Policitēmijas Vera ārstēšanas īss pārskats
Polycythemia vera , mieloproliferatīvā neoplazma, rodas no ģenētiskas mutācijas, kuras rezultātā rodas pārāk daudz sarkano asins šūnu ( eritrocītu ). Balto asins šūnu un trombocītu skaits var būt paaugstināts. Šis asins šūnu skaita pieaugums (bez šķidruma asiņu daudzuma palielināšanās) palielina trombu veidošanos.
Mācīšanās, kurai ir diagnosticēta polietēmija, var būt satraucoša un, protams, jūs varat brīnīties, "kā to var ārstēt?" Par laimi, ar ārstēšanu izdzīvošana palielinās no sešiem līdz 18 mēnešiem līdz 13 gadiem vai ilgāk.
Viena no problēmām, kas saistītas ar polycythemia vera ārstēšanu, ir tas, ka vairāk nekā 12 procenti cilvēku pārvēršas mielofibrosā un aptuveni 7 procenti attīstīs akūtu leikēmiju / mielodisplastisko sindromu .
Pretstatā lielākajai daļai cilvēku ar būtisku trombocitēmiju pacientiem ar polycythemia vera parasti ir simptomi, piemēram, galvassāpes, reibonis, niezošums diagnosticēšanā. Šie simptomi parasti ir satraucoši un prasa ārstēšanas uzsākšanu.
Flebotomija PV
Policitēmijas vera primārā terapija ir terapeitiskā flebotomija . Terapeitiskā flebotomijā asinis no ķermeņa tiek izvadīts līdzīgi asins ziedošanai, lai samazinātu sarkano asins šūnu skaitu apritē. Regulāri tiek turpināta terapeitiskā flebotomija, lai saglabātu hematokrītu (sarkano asins šūnu koncentrācija) zem noteiktā skaitļa, parasti 45 procentiem vīriešiem un 42 procentiem sievietēm. Phlebotomy ārstē polycythemia vera divos veidos: samazinot asins šūnu skaitu, fiziski noņemot tos no organisma un izraisot trūkumu, kas ierobežo jaunu sarkano asins šūnu produkciju.
Hydroxyurea par PV
Cilvēkiem, kuriem ir augsts asins recekļu veidošanās risks (vairāk nekā 60 gadu vecumam, asins recekļu veidošanās vēsture), nepieciešama papildu terapija. Bieži vien pirmais medikaments, kas pievienots terapeitiskajai flebotomijai, ir perorāla hidroksiurīnviela.
Hidroksiurīnviela ir perorāls ķīmijterapijas līdzeklis, kas samazina sarkano asins šūnu veidošanos kaulu smadzenēs.
Tas arī samazina balto asins šūnu un trombocītu veidošanos. Līdzīgi kā citi nosacījumi, kas tiek apstrādāti ar hidroksiurīnvielu, tā sākas ar mazu devu un palielinās, līdz hematokrīts atrodas mērķa diapazonā.
Parasti tā ir labi panesama ar dažām blakusparādībām, izņemot samazinātu asins šūnu veidošanos. Citas blakusparādības ir arī mutes čūlas, hiperpigmentācija (tumšs ādas krāsas izmaiņas), izsitumi un nagu izmaiņas (tumšas līnijas zem nagu). Zems aspirīna daudzums tiek uzskatīts arī par frontes līnijas terapiju. Aspirīns pasliktina trombocītu spēju saskarties, tādējādi samazinot asins recekļu veidošanos. Aspirīnu nedrīkst lietot, ja Jums ir bijusi smaga asiņošanas epizode.
Interferons Alfa PV
Cilvēkiem, kuriem ir nepakļāvīgs nieze (saukts nieze), sievietes, kas ir grūtnieces vai bērni gari gadi, vai ir pretrunīgi ar iepriekšēju terapiju, var lietot alfa interferonu. Alfa interferons ir zemādas infekcija, kas samazina sarkano asins šūnu skaitu. Tas var arī samazināt liesas lielumu un niezi. Blakusparādības ir drudzis, vājums, slikta dūša un vemšana, kas ierobežo šo zāļu lietderību.
Busulfāns PV
Pacientiem, kuriem nav veikta hidroksiurīnviela un / vai alfa interferons, busulfānu var lietot ķīmijterapeitiskas zāles.
Deva tiek mainīta, lai balto asinsķermenīšu skaits un trombocītu skaits būtu pieļaujami.
Ruksolitinibs PV
Vēl viens medikaments, ko lieto pacientiem, kuri pārtrauca citas terapijas, ir rufolitinibs . Šis medikaments inhibē Janus Associated Kinase (JAK) fermentu, kas bieži tiek inficēts ar polycythemia vera un citiem mieloproliferaive neoplazmas. To bieži lieto cilvēkiem, kuriem attīstās post-polycythemia vera mielofibroze. Tas var būt noderīgi arī cilvēkiem ar smagiem simptomiem un splenomegāliju (palielinātu liesu), kas izraisa ievērojamas sāpes vai citus jautājumus.
Atcerieties, ka, lai gan polycythemia vera ir hronisks stāvoklis, tas ir zināms nosacījums, kas ir pārvaldāms un iespējams nodrošināt labu dzīves kvalitāti.
Konsultējieties ar savu ārstu par dažādām pieejamām ārstēšanas iespējām. Viņš vai viņa ierosinās jums labāko.
Avoti:
Teferri A. Polycythemia Vera prognoze un ārstēšana. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Pieejams 2016. gada 22. jūnijā)