Burkitta limfomas tipi, ārstēšana un prognoze

by Indranil Mallick, MD

Izpratne par atšķirībām Āfrikas (endēmiskajā) un sporādiskajā Burkitta limfomā

Kas ir Burkitta limfoma, kādi ir cēloņi un kā tā tiek ārstēta?

Pārskats

Burkitta limfoma (vai Burkitta limfoma) ir retāk sastopamā Non-Hodgkina limfoma (NHL) . Burkitta limfoma parasti skar bērnus. Tas ir ļoti agresīvs B-šūnu limfomas veids, kas bieži sākas un ietver ķermeņa daļas, kas nav limfmezgli . Neraugoties uz strauji augošo raksturu, Burkitta limfoma bieži ir izārstējama ar modernām intensīvām terapijām.

Veidi

Ir Burkitta limfomas divi plaši veidi - sporādiskās un endēmiskās šķirnes. Šī slimība ir ļoti augsta ekvatoriālā Āfrikā, un slimības šajā reģionā sauc par endēmisko Burkitta limfomu. Slimība citos pasaules reģionos ir daudz retāk sastopama un to sauc par sporādisku Burkitta limfomu. Lai gan tās ir vienas un tās pašas slimības, abas formas dažādos veidos ir atšķirīgas.

Endēmiskā (Āfrikas) Burkitta limfoma

Ekvatoriālajā Āfrikā aptuveni puse bērnu audzēju ir Burkitta limfomas. 98% gadījumu šī slimība ir saistīta ar bērniem daudz vairāk nekā pieaugušajiem un ir saistīta ar Epšteinas-Barra vīrusa (EBV) infekciju . Tam raksturīgi ir lielas izredzes iesaistīt žokļa kaulu, kas ir diezgan atšķirīga iezīme, kas reti sastopama sporadiskajos burkitos. Tas parasti arī ietver vēderu.

Sporadiskā Burkitta limfoma

Burkitta limfomas veids, kas ietekmē pārējo pasauli, ieskaitot Eiropu un Ameriku, ir sporādisks veids.

Arī šeit tā galvenokārt ir slimība bērniem, kas ir atbildīga par apmēram trešdaļu bērnu limfomas Amerikas Savienotajās Valstīs. Saikne starp Epstein-Barr vīrusu (EBV) nav tik spēcīga kā ar endēmisko šķirni, lai gan tiešie pierādījumi par EBV infekciju atrodas vienā no pieciem pacientiem. Vairāk nekā limfmezglu iesaistīšana ir vēders, kuru īpaši ietekmē vairāk nekā 90% bērnu.

Kaulu smadzeņu iesaistīšanās ir vairāk izplatīta nekā sporādiskajā šķirnē. Zobu iesaistīšanās ir ārkārtīgi reta.

Mazāk izplatīti veidi

Divas retāk sastopamās Burkitta limfomas formas ir:

Starpprodukta veids, kam raksturīgas gan Burkitta limfomas, gan izkliedētas lielas B šūnu limfomas .
Ar HIV saistīta limfoma, kas saistīta ar HIV infekciju.

Posmi

Šo slimību var vienkāršoti sadalīt 4 atsevišķos posmos (piezīme: tas nav pilnīgs un dažos gadījumos var būt pārklāšanās).

I posms - I posma slimība nozīmē, ka vēzis ir tikai vienā ķermeņa vietā.

II fāze - II stadija Burkitta limfomas atrodas vairāk nekā vienā vietā, bet abas vietas atrodas diafragmas vienā pusē.

III stadija - III stadijas slimība atrodas limfmezglos vai citās vietās diafragmas abās pusēs.

IV stadija - IV stadijas slimība ietver limfomas, kas atrodas kaulu smadzenēs vai smadzenēs (centrālā nervu sistēma).

Cēloņi un riska faktori

Kā minēts iepriekš, Epšteins-Barrs ir saistīts ar lielāko endēmiskās Burkitta limfomas gadījumu, kā arī dažu sporadisku slimību gadījumus. Imūnās sistēmas nomākums ir riska faktors, un Āfrikā ir domājams, ka malārija var likt bērniem kļūt neaizsargātāki pret Epstein-Barr vīrusu.

Ārstēšana

Burkitta limfoma ir ļoti agresīva audzēja un bieži dzīvībai bīstama. Bet tā ir arī viena no vairāk ārstējama limfomas formām. Lai to saprastu, tas palīdz saprast, ka ķīmijterapija uzbrūk visātrāk sadalošajām šūnām. Spēja lietot ķīmijterapiju ir radījusi kādu no agresīvākajām limfomas un pagātnes leikēmijām, kas šobrīd ir visvairāk ārstējamas un potenciāli izārstējamas.

Ar pašreizējiem agresīviem ķīmijterapijas veidiem, kuros zāles tiek lietotas lielās devās, kā arī jaunu līdzekļu pieejamība indivīdu atbalstam intensīvas terapijas laikā, šī limfoma ir izārstējama daudziem pacientiem.

Kopumā tiek ārstēti gandrīz 80% no tiem, kuriem ir lokalizēta saslimšana, un vairāk nekā puse bērnu ar visplašāk izplatītu slimību. Novēloti recidīvi gandrīz nemaz nav redzami.

Prognozes

Burkitta limfomas prognoze Amerikas Savienotajās Valstīs pēdējo gadu laikā ir ievērojami uzlabojusies. Laikā no 2002. līdz 2008. gadam 5 gadu izdzīvošanas līmenis bērniem no dzimšanas līdz 19 gadu vecumam bija no 71 līdz 87%. Tiem, kuri vecumā no 20 līdz 39 gadiem, izdzīvošanas rādītājs uzlabojās no 35 līdz 60%, bet pacientiem vecākiem par 40 gadiem izdzīvošanas rādītāji uzlabojās. Kopš tā laika ir notikuši turpmāki ārstēšanas uzlabojumi, kā arī blakusparādību pārvaldība.

Cīnīties

Tas var būt šausmīgi, ja tiek diagnosticēta limfoma, un pat vēl sliktāk, ja tas ir jūsu bērns, kurš tiek diagnosticēts. Lai sāktu bērnu, sākas ciems, taču šajā gadījumā jūsu atbalsta sistēma būs nepieciešama vairāk nekā jebkad agrāk. Sasniedziet citiem. Šis audzējs ir diezgan reti sastopams, taču ar sociālo mediju starpniecību ir aktīva tiešsaistes kopiena cilvēkiem, kas cīnās ar šo slimību, un jūs varat sazināties ar atbalstu 24 stundas diennaktī. Limfomas un leikēmijas organizācijas var sniegt jums turpmāku palīdzību.

_Avoti

_{Coghill, A. un A. Hildesheims.} _{Epstein-Barr vīrusa antivielas un saistīto ļaundabīgo slimību risks: literatūras apskats.} _{American Journal of Epidemiology .} _{2014. 180 (7): 687-95.}

_{Costa, L., Xavier, A., Wahlquist, A., un E. Hill.} _{Burkitta limfomas / leikēmijas pacientu izdzīvošanas tendences ASV: 3691 gadījuma analīze.} _{Asinis .} _{121 (24): 4861-6.}

_{Dunleavy, K., Pittaluga, S., Shovlin, M, et al.} _{Zems intensitātes terapija pieaugušajiem ar Burkitta limfomu.} _{New England Journal of Medicine .} _{2013. 369 (20): 1915-25.}

_{Valsts vēža institūts.} _{PDQ vēža informācijas kopsavilkumi.} _{Bērnu ne-Hodžkina limfomas ārstēšana (PDQ).} _{Veselības profesionālā versija.} _09.29.15. _{http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65738/#CDR0000062808__1}