Pārskats
Ierobežojošā kardiomiopātija ir visizplatītākā no trim vispārējām kardiomiopātijas kategorijām vai sirds muskuļu slimībām. Pārējās divas kategorijas ir paplašināta kardiomiopātija un hipertrofiska kardiomiopātija .
Ierobežojoša kardiomiopātija ir svarīga, jo tā bieži izraisa sirds mazspēju un, atkarībā no cēloņa, sirds mazspēja var būt grūti efektīvi ārstējama.
Tā kā šīs slimības ārstēšana var būt sarežģīta, ikvienam, kam ir ierobežota kardiomiopātija, vajadzētu būt kardiologa aprūpē.
Definīcija
Ar ierobežojošu kardiomiopātiju viena vai cita iemesla dēļ sirds muskulī attīstās patoloģiska "stīvums". Kaut arī stingrās sirds muskuļi joprojām var normāli saskarties un tādējādi var sūknēt asinis, tā nespēj pilnīgi atpūsties sirdsdarbības diastoliskajā fāzē. (Diastole ir sirds cikla "uzpildes" fāze - laiks starp sirdsdarbībām, kad sirds kambaros piepilda ar asinīm.) Šī relaksācijas mazspēja apgrūtina asins pārliešanu diastole laikā.
Sirdsdarbības ierobežojums (kas piešķir šo nosacījumu tā nosaukumu) izraisa asinis "atpakaļ uz augšu", jo tas mēģina iekļūt sirds kambaros, kas var radīt sastrēgumus plaušās un citos orgānos.
Vēl viens nosaukums sirdsdarbības ierobežošanai diastoles laikā ir "diastoliskā disfunkcija" un tā sirds mazspējas veids, ko sauc par diastolisko sirds mazspēju.
Būtībā ierobežojoša kardiomiopātija ir viens no daudzajiem diastoliskas sirds mazspējas cēloņiem, lai gan tas ir salīdzinoši reti sastopams.
Cēloņi
Ir vairāki nosacījumi, kas var radīt ierobežojošu kardiomiopātiju. Dažos gadījumos nav konkrēta iemesla, un tādā gadījumā tiek uzskatīts, ka ierobežojošā kardiomiopātija ir idiopātiska. Tomēr idiopātisku ierobežojošu kardiomiopātiju vajadzētu diagnosticēt tikai tad, ja tiek meklēti visi citi iespējamie cēloņi un tiek izslēgta.
Šie cēloņi ietver:
- Infiltratīvās slimības, tādas kā amiloidoze , sarkoidoze , Hurlera sindroms , Gošē slimība un tauku infiltrācija.
- Vairāki ģimenes traucējumi, kas ir ģenētiski raksturīgi, tostarp pseuoxanthoma elasticum.
- Uzglabāšanas slimības, tostarp Fabrī slimība , glikogēna glabāšanas slimība un hemochromatosis .
- Citi dažādi traucējumi, tostarp sklerodermija , hipereozinofīlais sindroms , endomiokarda fibroze, karcinoīdu sindroms , metastātisks vēzis, staru terapija vai ķīmijterapija.
Kā visiem šiem cēloņu traucējumiem ir kopīgs, ka tie rada kādu procesu, kas traucē sirds muskuļa normālu darbību, piemēram, šūnu patoloģiska infiltrācija vai patoloģiski nogulsnes. Šie procesi parasti neiejaucas sirds muskuļa kontrakcijā, bet tie samazina sirds muskuļa elastību un tādējādi ierobežo sirds kambaru piepildīšanu ar asinīm.
Simptomi
Simptomi, ar kuriem cilvēki saskaras ar ierobežojošu kardiomiopātiju, ir līdzīgi simptomiem, kas rodas ar citām sirds mazspējas formām . Simptomi galvenokārt izpaužas plaušu sastrēgumā, citu orgānu sastrēgumā un nespēja pienācīgi palielināt asins daudzumu sirds sūkņos slodzes laikā.
Līdz ar to visizcilākie simptomi ar ierobežojošu kardiomiopātiju ir aizdusa (elpas trūkums), tūska (pēdu un potīšu pietūkums), vājums, nogurums, ievērojami samazināta izturēšanās un sirdsklauves . Ar smagu ierobežojošu kardiomiopātiju var rasties vēdera orgānu sastrēgums, palielinot aknu un liesu, kā arī ascītu (šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā).
Diagnoze
Tāpat kā lielākajā daļā sirds mazspējas gadījumu, ierobežojošas kardiomiopātijas diagnoze vispirms ir atkarīga no tā, ka ārsts brīdina par iespējamību, ka šis stāvoklis var būt, veicot medicīnisko vēsturi un fizisko izmeklēšanu.
Cilvēkiem ar ievērojamu ierobežojošu kardiomiopātiju var būt relatīvā tahikardija (paātrināta sirdsdarbība), kas rodas miera stāvoklī, un vēnu izkrišana kaklā. Šie fiziskie atklājumi, kā arī simptomi, parasti ir līdzīgi tiem, kas novēroti sašaurinātā perikardīta gadījumā . Faktiski ierobežojošā kardiomiopātija no sašaurinātā perikardīta atšķiras, ir klasiska problēma, ka kardiologi neizbēgami saskaras ar viņu sertifikātu eksāmeniem. (Pārbaudē atbilde ir saistīta ar ezoteriskām sirds skaņām, ko rada šie divi apstākļi - "s3 galops" ar ierobežojošu kardiomiopātiju vai "perikarda klaudzi" ar konstriktīvu perikardītu.)
Parasti ierobežojošas kardiomiopātijas diagnozi var apstiprināt, veicot ehokardiogrāfiju , kas parāda diastolisko disfunkciju un pierādījumus par šauru šūnu ierobežošanu. Ja pamatcēlonis ir infiltratīvā slimība, piemēram, amiloidoze, atbalss tests var liecināt arī par patoloģiskiem nogulšņiem sirds kambaru muskuļos. Sirds MRI skenēšana var arī palīdzēt noteikt diagnozi, un dažos gadījumos var palīdzēt noteikt iemeslu. Sirds muskuļu biopsija var būt ļoti noderīga arī diagnozes noteikšanā, ja ir infiltrācijas vai uzglabāšanas slimība.
Ārstēšana
Ja ir konstatēts ierobežojošas kardiomiopātijas cēlonis, agresīvi ārstējot šo cēloņu cēloni, var palīdzēt mainīt vai apturēt ierobežojošās kardiomiopātijas progresēšanu. Diemžēl nav īpašas terapijas, kas tieši apturētu ierobežojošo kardiomiopātiju.
Kontrolējošā kardiomiopātija ir vērsta uz plaušu sastrēguma un tūskas kontroli, lai samazinātu simptomus. Tas tiek panākts, izmantojot daudzas pašas zāles, ko lieto sirds mazspējai sakarā ar dilatēto kardiomiopātiju .
Diurētiskie līdzekļi , piemēram, Lasix (furosemīds), visbiežāk dod priekšrocības, ārstējot cilvēkus ar ierobežotu kardiomiopātiju. Tomēr šo stāvokli cilvēki var padarīt "pārāk sausu" ar diurētiskiem līdzekļiem, turpinot samazināt sirds kambaru piepildījumu diastola laikā. Tāpēc ir nepieciešama rūpīga viņu stāvokļa kontrole, mērot svaru vismaz katru dienu un periodiski pārbaudot asins analīzes, lai meklētu pierādījumus par hronisku dehidratāciju. Diurētisko līdzekļu optimālā deva laika gaitā var mainīties, tādēļ šī modrība ir hroniska prasība.
Kalcija kanālu blokatoru lietošana var būt noderīga, tieši uzlabojot sirds diastolisko funkciju, kā arī palēninot sirdsdarbības ātrumu, lai vairāk laika piepildītu sirds svēršanu starp sirdsdarbībām. Līdzīgu iemeslu dēļ arī var būt noderīgi beta blokatori .
Pastāv daži pierādījumi, ka AKE inhibitori var būt noderīgi vismaz dažiem cilvēkiem ar ierobežotu kardiomiopātiju, iespējams, samazinot sirds muskuļu stīvumu.
Ja rodas priekškambaru mirdzēšana , ir svarīgi kontrolēt sirdsdarbības ātrumu, lai būtu pietiekami daudz laika, lai piepildītu sirds kambarus. Parasti šo mērķi var sasniegt, lietojot kalcija kanālu blokatorus un beta blokatorus.
Ja ārstnieciskā terapija nespēj kontrolēt ierobežojošas kardiomiopātijas simptomus, sirds transplantācija var kļūt par iespēju, kas jāapsver.
Ierobežojošās kardiomiopātijas prognoze vīriešiem, cilvēkiem vecāki par 70 gadiem un cilvēkiem, kuru kardiomiopātiju izraisa stāvoklis ar sliktu prognozi, piemēram, amiloidozi, ir tendence pasliktināties.
Kopsavilkums
Ierobežojoša kardiomiopātija ir retāka sirds mazspējas forma. Ikvienam, kam ir šis stāvoklis, ir nepieciešams pilnīgs medicīniskais darbs, lai meklētu pamatcēloņus, kā arī nepieciešama rūpīga un pastāvīga medicīniska vadība, lai samazinātu simptomus un optimizētu ilgtermiņa rezultātus.
> Avoti:
> Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Kardiomiopātiju klasifikācija: Eiropas kardioloģijas darba grupas par miokarda un perikarda slimībām darba grupas nostāja. Eur Heart J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S et al. Kardiovaskulāro magnētiskās rezonanses attēlveidošanas loma sirds mazspējā. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Ierobežojošā kardiomiopātija. N Engl J Med 1997; 336: 267.