Amiloidoze ir traucējumu ģimene, kuras dēļ dažādos audos novieto patoloģiskas olbaltumvielas, ko sauc par amiloidīdiem. Šie amiloido noguldījumi var nopietni traucēt organisma orgānu normālu darbību.
Sirds amiloidozes gadījumā amiloido proteīni tiek noglabāti sirds muskuļos. Amiloido noguldījumi veido sirds muskuļu sieniņas, kas rada diastolisko disfunkciju .
Diastolisko disfunkciju gadījumā sirds nespēj normāli atpūsties starp sirdsdarbības sēnītēm, tāpēc asinis kļūst mazāk efektīvi. Turklāt amiloido depozīti vājina sirds muskuļa spēju normāli sarukt.
Tātad ar sirds amiloidozi sirds funkcija tiek ietekmēta gan diastolā (sirdsdarbības relaksācijas fāzē), gan sistolā (sirdsdarbības kontrakcijas fāzē), kas ir daļa no sirdsdarbības.
Šo problēmu rezultātā gan diastole, gan sistolā sirds mazspēja ir bieži sastopama ar sirds amiloidozi. Turklāt cilvēkiem ar šo stāvokli ir tendence attīstīt diezgan smagu sirds un asinsvadu nestabilitāti. Sirds amiloidoze ir ļoti nopietns stāvoklis, kas parasti ievērojami samazina paredzamo dzīves ilgumu.
Kas izraisa amiloidozi?
Vairāki apstākļi var izraisīt amiloido olbaltumvielu uzkrāšanos audos. Tie ietver:
- Primārā amiloidoze. Nosaukums "primārā amiloidoze" sākotnēji tika minēts par amiloidozes veidu, kurā nevarēja identificēt pamatcēloņu. Šodien ir zināms, ka primārā amiloidoze ir plazmas šūnu darbības traucējumi (plazmas šūnas ir baltas asins šūnas, kas ražo antivielas ). , tā ir multiplās mielomas forma. Ar primāro amiloidozi nekontrolējamo olbaltumvielu, kas uzkrājas, sauc par "amiloidīdu vieglu ķēdi" vai AL olbaltumvielām. Apmēram 50 procentiem cilvēku ar sirds amiloidozi ir primāra amiloidoze ar AL tipa amiloido noguldījumiem. ar šāda veida sirds amiloidozi parasti arī attīstās amiloido noguldījumi nierēs, aknās un zarnās.
- Sekundārā amiloidoze Sekundāro amiloidozi izraisa cilvēki, kuriem ir kāda veida hroniska iekaisuma slimība, īpaši sarkanā vilkēde , iekaisīga zarnu slimība vai reimatoīdais artrīts . Hroniska iekaisuma dēļ "amiloido tipa A olbaltumvielu" (ko sauc arī par AA olbaltumvielu) nogulsnes var kļūt pārmērīgas. Sekundārā amiloidoze visbiežāk ietver nieres, aknas, liesu un limfmezglus. Sekundārā amiloidoze parasti neietekmē sirdi. Tikai apmēram 5 procenti sirds amiloidozes izraisa AA olbaltumvielu nogulsnes.
- Senile amiloidoze Senile amiloidozi sauc savu vārdu no tā, ka to gandrīz vienmēr novēro vecāki vīrieši, visbiežāk vīriešiem virs 70 gadu vecuma. Šajā stāvoklī pārmērīgi daudz nogulsnes rodas citādi normālā olbaltumvielā, ko sauc par TTR proteīnu, ko ražo aknās. Senilās amiloidozes gadījumā TTR olbaltumvielu nogulsnes bieži atrodamas tikai sirdī. Senilā amiloidozē ir aptuveni 45 procenti sirds amiloidozes gadījumu.
Sirds amiloidozes simptomi
Kā jau tika minēts, sirds amiloidoze ietekmē gan sirdspilnību, gan sirds sūknēšanu, tāpēc nav jābrīnās, ka vispārēja sirds funkcija ievērojami pasliktinās.
Visspilgtākais sirds amiloidozes rezultāts ir sirds mazspēja. Faktiski ir sirds mazspējas simptomi - galvenokārt izteikta dregnēšana un ievērojama tūska (pietūkums), kas parasti noved pie diagnozes amiloidozes.
Sirds amiloidozē, ko izraisa AL proteīns (primārā amiloidoze), papildus sirdij bieži tiek skarti vēdera orgāni. Tādējādi šiem indivīdiem ir raksturīgi kuņģa-zarnu trakta simptomi, piemēram, apetītes zudums, agrīna sāta sajūta un svara zudums. Turklāt alumīnija olbaltumvielu nogulsnēm ir tendence uzkrāties arī nelielos asinsvados, kas var izraisīt asinsizplūdumu, stenokardiju vai krampjus (muskuļu krampji ar intensitāti).
Cilvēki ar sirds amiloidozi ir īpaši pakļauti sinkopei (apziņas zuduma epizodes). Ar amiloidozi, ģībonis var būt draudošs simbols, jo tas parasti norāda, ka kardiovaskulārā rezerve ir izstiepta gandrīz tālāk. Konkrēti cilvēki ar amiloidozi, kas ietekmē viņu sirds un asinsvadus, var nespēt atgūties no visiem gadījumiem, kas nopietni izaicina sirds un asinsvadu sistēmu pat īslaicīgi. Šāds notikums var ietvert vasovagas epizodi, kas citā cilvēkā var izraisīt dažus reibonis.
Tātad, ja pēkšņa nāve rodas cilvēkiem ar sirds amiloidozi, parasti tas izraisa pēkšņu kardiovaskulāro sabrukumu.
Tas ir krasā pretstatā cilvēkiem, kuriem pēkšņa nāve rodas no citiem sirds slimību veidiem, kuriem gandrīz vienmēr ir cēlonis sirds aritmija (jo īpaši ventrikulāra tahikardija vai ventrikulāra fibrilācija ). Līdz ar to implantējama defibrilatora ievietošana cilvēkiem ar sirds amiloidozi bieži nepalielina dzīvildzi. Kad cilvēki ar sirds amiloidozi piedzīvo ģīboni, nākamo mēnešu laikā pēkšņas nāves risks ir augsts.
Ar sirds amiloidozi amīloīdu nogulsnes bieži rodas sirds elektrovadīšanas sistēmā. ( Lasiet par vadīšanas sistēmu .) Senilā amiloidozē TTR olbaltumvielu nogulsnes bieži noved pie nozīmīgas bradikardijas (lēna sirds ritma) un nepieciešama pastāvīga elektrokardiostimulatora implantēšana. Tomēr ar AL tipa amiloidozi bradikardija ir retāk, un parasti tā nerada elektrokardiostimulatoru.
Cilvēkiem ar sirds amiloidozi bieži ir viegli veidoties asins recekļi gan asinsvados, gan sirdīs, kā rezultātā ievērojami palielinās insulta un trombembolijas risks.
Perifērā neiropātija ir arī bieža problēma cilvēkiem ar AL amiloidozi.
Kā diagnosticēta sirds amiloidoze?
Ārstiem jāapsver sirds amiloidozes iespējamība ikreiz, kad cilvēkam ir sirds mazspēja neizskaidrojamiem iemesliem, īpaši, ja visbiežāk sastopamie simptomi ir dregnēšana un tūska.
Cilvēkam ar jaunu sirds mazspēju, zemam asinsspiedienam, paaugstinātām aknām, perifēro neiropātijai vai olbaltumvielām urīnā jāņem vērā arī sirds amiloidozes iespējamība.
Sirds amiloidozes elektrokardiogrammā var būt zems spriegums (tas ir, elektriskais signāls ir mazāks par parasto), bet tas parasti ir ehokardiogramma, kas nodrošina labākās norādes uz pareizu diagnozi.
Ehokardiogramma bieži parāda sirds muskuļa sabiezēšanu abos sirds kambaros. Bez tam, amiloido noguldījumi bieži uz echo attēla veido atšķirīgu "dzirkstošo" izskatu no sirds muskuļa. Asins recekļi sirdī ir redzami diezgan bieži.
Lai gan ehokardiogramma parasti noved pie diagnozes, amiloidozes diagnosticēšanai ir nepieciešama audu biopsija, kas parāda amiloido nogulsnes. Cilvēkiem ar AL amiloidozi biopsiju bieži var iegūt no vēdera taukiem vai no kaulu smadzeņu biopsijas. Tomēr ar TTR amiloidozi (un dažreiz pat ar AL amiloidozi) nepieciešama sirds biopsija. Sirds biopsija parasti tiek veikta relatīvi neinvazīvi, izmantojot katetra metodi.
Kā ārstē sirds amiloidoze?
Parasti sirds amiloidozei ir slikta prognoze. Tomēr pēdējos gados sirds amiloidozei ir izstrādātas jaunas terapeitiskās pieejas, un cilvēkiem ar šo stāvokli ir iemesls justies nedaudz vairāk cerības nekā tie, iespējams, ir bijuši pirms dažiem gadiem.
Sirds amiloidozes terapiju var izskatīt divās daļās: sirds mazspējas ārstēšanai un pamata stāvokļa ārstēšanai, kas rada amiloido nogulsnes.
Sirds mazspējas ārstēšana
Sirds amiloidozes izraisīta sirds mazspējas ārstēšana ir diezgan atšķirīga no citu slimību izraisītas sirds mazspējas ārstēšanas. Lai gan beta blokatori un AKE inhibitori ir galvenie līdzekļi, kā ārstēt lielāko daļu sirds mazspēju, šīs zāles (kā arī kalcija kanālu blokatori ) var pastiprināt amiloido sirds mazspēju. Šie ierobežojumi padara sirds mazspējas ārstēšanu par galveno problēmu amiloidozē.
Asinsvadu diurētisko līdzekļu , piemēram, furosemīda (Lasix), lietošana ir sirds amiloidozes medicīniskās terapijas pamats. Šīs zāles parasti ir diezgan efektīvas, samazinot diezgan smagu edēmu, kas bieži vien ir saistīta ar šo stāvokli, kā arī var ievērojami atvieglot aizdusu (citu parasto simptomu). Loop diurētiskie līdzekļi bieži tiek lietoti lielās devās, un nepieciešamības gadījumā tos var ievadīt intravenozi.
Beta blokatorus nedrīkst lietot sirds amiloidozē. Šajā stāvoklī sirds spēja sūknēt ir stipri ierobežota, un tajā pašā laikā sirds nespēj pietiekami efektīvi pildīt asinis. Tā rezultātā ir nepieciešama paaugstināta sirdsdarbība, lai uzturētu adekvātu sirds darbību sirds amiloidozē. Tas nozīmē, ka beta blokatori, palēninot sirdsdarbības ātrumu, var izraisīt pēkšņu dekompensāciju šajos gadījumos. Kalcija blokatori var arī palēnināt sirdsdarbības ātrumu, un to arī vajadzētu izvairīties.
Cilvēkiem ar AL tipa amiloidozi AKE inhibitori var izraisīt dziļu (un, iespējams, letālu) asinsspiediena pazemināšanos, iespējams, ka amiloidāta nogulsnes perifēro nervos saglabā asinsvadu sistēmu no spiediena samazinājuma, ko AKE inhibitori bieži rada. Šis stipra asinsspiediena pazemināšanās parasti nav novērota cilvēkiem ar TTR amiloidozi, un šajos gadījumos AKE inhibitorus var izmēģināt piesardzīgi.
Sirds transplantācija nav risinājums cilvēkiem ar AL tipa amiloidozi, jo tiem parasti ir ievērojama slimība vairākos citos orgānos. Kaut arī cilvēkiem ar TTR tipa amiloidozi parasti ir slimība tikai sirdī, parasti tie ir pārāk veci, lai tos varētu uzskatīt par piemērotiem kandidātiem sirds transplantācijai. Transplantācija var būt iespēja retajai jaunākai personai, kam ir TTR tipa sirds amiloidoze.
Amiloidozes izraisītas darbības traucējumi
Primārā, AL tipa amiloidoze. Šo amiloidozes veidu parasti izraisa patoloģisks plazmas šūnu klons, kas ražo lielu daudzumu AL tipa amiloidāta. Līdz ar to pēdējos gados ir izstrādātas ķīmijterapijas shēmas, lai mēģinātu nogalināt patoloģisku šūnas klonu. Visbiežāk ieteiktā ārstēšana ir augsta melfalāna deva, kurai seko kaulu smadzeņu transplantācija. Diemžēl cilvēki ar AL amiloidozi, kuriem ir sirdsdarbība, bieži vien nav pietiekami veselīgi, lai paciestu šāda veida agresīvu terapiju. Tomēr šīm personām var izmantot citas ķīmijterapijas shēmas, un lielākajā daļā no tām daļēja atbildes reakcija. Ja AL amiloidozi var diagnosticēt un ārstēt, pirms tā kļūst plaša, uzlabots iznākums ir daudz ticamāks.
Sekundārā amiloidoze. Šis nosacījums ir tikai nelielai daļai cilvēku ar sirds amiloidozi. Tomēr agresīvā ārstēšana ar pamatā esošajiem iekaisuma traucējumiem var palēnināt amiloidozes progresēšanu.
Senile amiloidoze. Cilvēkiem ar sirds amiloidozi, ko izraisa TTR amiloidīds, olbaltumvielu pārpalikums tiek ražots aknās. Izrādās, ka TTR tipa amiloidoze ir divu veidu. Vienā no šiem veidiem, reti sastopamā šķirne, kas tiek novērota jaunākiem cilvēkiem, aknu transplantācija noņem TRR tipa amiloido proteīna avotu un aptur amiloidozes progresēšanu. Diemžēl vecākiem cilvēkiem, kuriem ir tipiskāka, vecuma TTR tipa amiloidoze, aknu transplantācija neietekmē slimības progresēšanu.
Narkotikas tiek izmeklētas, lai "stabilizētu" TTR proteīnu tā, ka tas vairs neuzkrātos kā amiloido nogulsnes. Tomēr ir par agru zināt, vai šīs zāles ievērojami uzlabos TTR tipa sirds amiloidozes iznākumu.
Bottom Line
Sirds amiloidoze ir ļoti nopietns stāvoklis, kas izraisa ievērojamus simptomus un būtiski samazina ilgmūžību. Vairāki pamatnosacījumi var izraisīt amiloidozi, un optimāla ārstēšana - un zināmā mērā arī prognoze - atšķiras ar amiloido olbaltumvielu tipu, kas tiek noglabāts audos.
Neskatoties uz šiem sliktajiem faktiem, tiek panākts ievērojams progress, lai izprastu dažādus sirds amiloidozes veidus un novērstu optimālas ārstēšanas stratēģijas katrai no tām.
> Avoti:
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, un citi. Kombinētā sirds aknu transplantācija: viena centra pieredze. Transpl Int 2015; 28: 828.
> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Sirds amiloidāzes slimības: novērtēšana, diagnostika un novirzīšana. Sirds 2011; 97:75.
> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, un citi. Kardioverteru-defibrilatora profilaktiskā implantācija pacientiem ar smagu sirds amiloidozi un paaugstinātu pēkšņas sirds nāves risku. Heart Rhythm 2008; 5: 235.
> Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, et al. Eiropas kopīgs pētījums par ārstēšanas rezultātiem 346 pacientiem ar III sirdsdarbības staciju AL amiloidozi. Asinis 2013; 121: 3420.