Sklerodermija nav viena slimība
Sklerodermija ir slimību grupas simptoms, ko sarežģī saistaudu audzējs , audi, kas uztur ādu un iekšējos orgānus. Daudzi reumatologi norāda uz šo slimību kā sistēmisku sklerozi un ādas iesaistīšanos kā sklerodermija. Sklerodermija burtiski nozīmē "cieta āda", kas iegūta no grieķu vārdiem sklerozi (kas nozīmē cietību) un dermu (kas nozīmē ādu).
Sklerodermija tiek uzskatīta par reimatisku slimību (apstākļi, ko raksturo iekaisums un muskuļu, locītavu vai šķiedru audu sāpes) un saistaudu slimība.
Dažiem sklerodermijas veidiem ir ierobežots patoloģisks process, kas galvenokārt padara ādu grūti un necaurlaidīgu. Citi veidi ir sarežģītāki, ietekmējot asinsvadus un iekšējos orgānus, piemēram, sirdi, plaušas un nieres.
Pastāv divas galvenās sklerodermijas klases: lokalizēta sklerodermija, kas ietekmē tikai noteiktas ķermeņa daļas un ietver lineāru sklerodermiju un morfēnu, kā arī sistēmisko sklerozi, kas ietekmē visu ķermeni.
Lokalizēta sklerodermija
Lokalizēti sklerodermijas veidi ietekmē ādu un radniecīgos audus, un dažreiz arī muskuļus. Iekšējie orgāni netiek ietekmēti.
Lokalizēta sklerodermija nekad nevar virzīties uz slimības sistēmisko veidu. Laika gaitā lokalizēti veidi var uzlaboties, bet ādas izmaiņas, kas rodas, ja slimība ir aktīva, var būt pastāvīga.
Tas var būt nopietns un atspējot.
Pastāv divu veidu lokalizēta sklerodermija: morfē un lineāra.
Morphea
Sarkanīgi ādas plankumi, kas sakrājas stingrās ovālas formās, ir raksturīgi lokalizētas sklerodermijas morphea tipam. Planku centri ir ziloņkaula, ar violetām malām. Plankumi var rasties krūtīs, vēderā, mugurā, sejā, rokās un kājās.
Plankumi parasti svīst maz un ir maz matu augšanas. Morphea var būt lokalizēts (ierobežots vienam vai vairākiem plāksteriem, sākot no pus-collu līdz 12 collas diametrā) vai vispārināts (ādas plāksteri ir cieti un tumši un izplatās lielākos ķermeņa apgabalos). Triju līdz piecu gadu laikā morfē parasti izzūd, bet cilvēkiem var būt tumšas ādas plāksteri un, lai arī reti, saglabājas muskuļu vājums.
Lineārs
Sintētai, patoloģiski krāsainai ādai raksturīga atsevišķa līnija vai josla parasti raksturo lokalizētas sklerodermijas lineāro tipu. Līnija parasti iet pa leju roku vai kāju, bet var palaist garām pieri.
Sistēmiskā skleroze
Sistēmiskā skleroze ne tikai ietekmē ādu, bet arī ietver asinsvadus un galvenos orgānus.
CREST sindroms
Cilvēkiem ar sistēmisko sklerozi bieži ir visi šādi simptomi, kas tiek saukti par CREST sindromu, akronīms:
- Calcinosis: kalcija nogulsnju veidošanās saistaudos.
- Reino fenomens: roku vai kāju mazie asinsvadi ir atkarīgi no aukstuma vai trauksmes.
- Barības vada disfunkcija: Barības vada traucējumi rodas, ja gludie muskulatūras barības vadā zaudē normālu kustību.
- Sclerodactyly: Bieža un cieši āda uz pirkstiem rodas no lieko kolagēna nogulsnēm ādas slāņos.
- Telangiectasias: Mazas sarkanas plankumi uz rokām un sejas izraisa tiny asinsvadu pietūkums.
Ierobežota sklerodermija
Sistēmiskā skleroze ir sadalīta divās kategorijās - ierobežota un izkliedēta.
Ierobežota sklerodermija parasti ir pakāpeniski sākusies un ir ierobežota noteiktiem ādas apgabaliem, piemēram, pirkstiem, rokām, sejas, apakšstilbiem un kājām.
Reino fenomens bieži rodas gados, pirms ir acīmredzama ādas sabiezēšana. Citiem rodas ādas problēmas lielākajā daļā ķermeņa, kas laika gaitā liecina par uzlabošanos, atstājot tikai seju un rokas ar saspringtu, sabiezējumu. Bieži tiek sekots kalcinosis un telangiectasias.
CREST simptomu dominē šajos pacientos, jo retāk sastopama sklerodermija tiek dēvēta par CREST sindromu.
Difūzā sklerodermija
Difūza sklerodermija parasti ir pēkšņa parādīšanās. Ādas sabiezējums attīstās ātri un aptver lielu daļu ķermeņa, parasti simetriski. Lieli iekšējie orgāni var tikt bojāti. Simptomi, kas bieži sastopami difūzās sklerodermijas gadījumā, ir:
- Nogurums
- Apetītes zudums vai svara zudums
- Locītavu pietūkums
- Locītavu sāpes
Āda var uzbriest, parādīties spīdošai un justies stingri un niezoši. Difūzās sklerodermijas bojājumi rodas dažu gadu laikā.
Pēc apmēram trīs līdz pieciem gadiem pacientiem ir tendence stabilizēties, fāze, kad progresēšana šķiet maz un simptomi izzūd, bet pakāpeniski ādas izmaiņas sākas atkal. Tika konstatēta pakāpeniska mīkstināšanas fāze, kuras laikā tiek izveidots mazāk kolagēna un ķermeņa lūzums pārsniedz kolagēnu.
Pēdējās sabiezinātās vietnes ir atgriezeniski mīkstinātas. Dažas pacienta āda atgriežas pie tā, kas šķiet normāls, bet citu ādu kļūst plāns un trausls. Pacienti ar difūzo sklerodermiju saskaras ar viskritiskāko prognozi, ja viņiem attīstās smagas komplikācijas nierēs, plaušās, sirdī un gremošanas traktā.
Mazāk nekā vienai trešdaļai pacientu ar difūzu sklerodermijas veidu attīstās smagas komplikācijas iepriekšminētajos orgānos.
Sistēmiskā skleroze Sine sklerodermija
Daži atzīst sistēmisko sklerozes sine sklerodermiju kā trešo sistēmiskās sklerozes kategoriju. Šī forma ietekmē asinsvadus un iekšējos orgānus, bet ne ādu.
Vārds no
Ir svarīgi saprast sistēmiskās sklerozes veidu, ar kuru esat diagnosticēts , lai izvēlētos vislabāko ārstēšanu, kas jums palīdz. Lai gan nav sistemātiskas sklerozes vai sklerodermijas ārstēšanas, ir pieejamas iespējas, kas palīdzēs jums pārvaldīt savu stāvokli, samazināt simptomus un turpināt dzīvot labi.
> Avoti:
> Sklerodermijas izdales materiāls par veselību. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Kellejas Reimatoloģijas mācību grāmata . Filadelfija, PA: Elsevier / Saunders; 2013. gads.