Ja jums vai mīļajam ir teikts, ka jums ir Rasmussena sindroms vai Rasmussena encefalīts, jums var būt reljefs, zinot, ka jums beidzot ir diagnostika, kas izskaidro jūsu simptomus. Bet jums var būt arī lielas bažas par to, ko no šī nosacījuma gaidīt.
Rasmussena sindroms vai Rasmussena encefalīts nav izplatīts, un tiek lēsts, ka Amerikas Savienotajās Valstīs ar šo stāvokli var dzīvot mazāk nekā 2000 cilvēku.
Neskatoties uz to, ka tas ir reti, rasmussena sindroma un Rasmussena encefalīta ārstēšanai tiek veikta medicīniska ārstēšana, lai gan pastāv arī liela iespēja, ka arī pēc ārstēšanas saņemšanas Jums būs ilgstoša ietekme, un jums būs nepieciešama ārstēšana daudzus gadus.
Kas ir Rasmussena sindroms un Rasmussena encefalīts?
Rasmussena sindroms ir termins, ko izmanto, lai aprakstītu stāvokli jebkurā laikā slimības gaitā. Tiek uzskatīts, ka Rasmussena sindromu dažreiz var izraisīt smadzeņu iekaisums, kuru sauc par Rasmussena encefalītu vai pirms tam.
Rasmussena encefalīts pats par sevi ir stāvoklis, kad smadzenēm ir ļoti spēcīga imūnā reakcija, kas vienā pusē izraisa smagu smadzeņu darbības pārtraukšanu. Tas var izpausties kā krampji , vājums, valodas problēmas vai izziņas deficīts (domāšanas un problēmu risināšanas grūtības).
Parasti aktīvais iekaisums ilgstoši neizzūd, bet pēc tam, kad iekaisums izzūd, cilvēki bieži vien saskaras ar simptomiem. Šos simptomus var saukt par Rasmussena sindromu, nevis Rasmussena encefalītu, ja nav pierādījumu par smagu smadzeņu iekaisumu.
Rasmussena sindroms ir ilgstošs veselības stāvoklis, kas pastāv gados, dažreiz pēc vissmagākajiem Rasmussen encefalīta iekaisuma posmiem. Dažreiz Rasmussena sindroms var rasties pat tad, ja nav skaidrs, vai pirms tam bija Rasmussena encefalīts.
Rasmussena sindromu, piemēram, Rasmussena encefalītu, raksturo krampji, kurus ir grūti kontrolēt un kas nāk no vienas smadzeņu pusi. Dažiem cilvēkiem, kuriem ir Rasmussena sindroms, arī ir vājums uz vienas ķermeņa pusi, valodas problēmas vai problēmas ar kognitīvām spējām.
Šis stāvoklis visbiežāk skar bērnus vecumā no 2 līdz 12 gadiem, bet var ietekmēt cilvēkus jebkurā vecumā.
Ko man vajadzētu sagaidīt?
Parasti Rasmussena encefalīta izraisītie krampji ir grūti kontrolējami ar medikamentiem, un bieži vien tie pārsvarā ietekmē vienu ķermeņa pusi. Krampji parasti tiek saistīti ar vienas ķermeņa pusi satricinājumu un trīci, bieži vien samazinot apziņu vai samazinot apziņu.
Ja jums ir Rasmussena encefalīts, jūs nevarat atcerēties krampjus detalizēti, un pēc tam jūs varēsiet justies izsīkti. Vājums, valodas problēmas un kognitīvās grūtības bieži rodas mēnešus pēc krampju sākuma, taču šie simptomi var rasties agrāk vai vispār nav.
Rasmussena encefalīta diagnostika
Jums var būt vajadzīgs ilgs laiks, lai jūs varētu saņemt Rasmussena encefalīta galīgo diagnozi. Tas ir tāpēc, ka nav vienkāršs tests, kas var apstiprināt šo nosacījumu.
Rasmussena encefalītu un Rasmussena sindromu diagnosticē, balstoties uz jūsu ārsta novērojumiem par klīniskajiem simptomiem mēnešus (vai pat gadus), kā arī EEG testu un smadzeņu MR testu.
Tiek sagaidīts, ka EEG vienā no smadzenēs parādīsies krampju darbība. Bet šis EEG modelis nav vienīgais Rasmussena sindroma gadījumā, tāpēc EEG nav galīgais tests, bet to lieto saistībā ar simptomiem, citiem jūsu testiem un Jūsu ārsta novērojumiem par Jūsu stāvokli.
Paredzams, ka MRI smadzenēs parādīsies ievērojama atšķirība starp smadzeņu abām pusēm. Agrīnā slimības gaitā vienā smadzeņu pusē var parādīties iekaisuma raksturojums, kas parādās kā infekcija. Vēlāk slimības gaitā smadzeņu MRI var parādīties skartās puses atrofija, kas faktiski samazina smadzenes, pateicoties pagarinātiem iekaisuma bojājumiem. Šis smadzeņu MRI izskats nav vienīgais Rasmussena encefalīta vai Rasmussena sindroma gadījumā, un tas tiek uzskatīts par kopējo situāciju, lai secinātu, ka Jums ir Rasmussena sindroms vai Rasmussena encefalīts.
Ārstēšana un vadība
Ja jums ir Rasmussena encefalīts, visticamāk saņemsiet zāles, kas novērš krampjus, lai palīdzētu kontrolēt krampjus. Dažreiz steroīdus izmanto, lai samazinātu iekaisumu smadzenēs. Ja jūsu medicīniskajai grupai ir iemesls uzskatīt, ka Jums ir infekcija jūsu smadzenēs (infekciozais encefalīts ) , tad arī jūs varat saņemt zāles infekcijas mērķa sasniegšanai.
Ja Jums ir krampji vai vājums vai kāds cits neiroloģisks deficīts, bet nav iekaisuma pierādījumu, tad lielākoties ārstēšanu galvenokārt paredzēts krampju un neiroloģiskā deficīta ārstēšanai.
Dažreiz Rasmussena sindroma epilepsija ir tik smaga, ka jums var būt nepieciešama epilepsijas operācija. Šī operācija var ietvert smadzeņu skartajā smadzeņu apgabala izņemšanu, ja tiek konstatēts, ka slimība konkrētā smadzeņu reģionā rada lielu kaitējumu. Bieži vien ķirurģiskā procedūra rada tādas sekas kā daļēja vai pilnīga vienas ķermeņa pusi. Rasmussena sindroma operācija ir ļoti rūpīgi apspriesta, un tā ir tikai iespēja, ja tiek gaidīts, ka uzlabosies jūsu vispārējā dzīves kvalitāte.
Kas izraisa Rasmussena encefalītu un Rasmussena sindromu?
Encefalīts ir smadzeņu iekaisums. Nav skaidrs, kāds tieši ir Rasmussena encefalīta cēlonis. Pašlaik medicīnas sabiedrība ir apsvērusi divas galvenās iespējas:
- To var izraisīt infekcija, kas izraisa smagu imūno reakciju.
- To var izraisīt autoimūna reakcija (organisms uzbrūk sevi).
Diemžēl, jo Rasmussena encefalīta cēlonis nav zināms, nav zināmas šīs retas slimības profilakses.
Vārds no
Ja jums vai jūsu mīļajam cilvēkam ir retāk sastopams veselības stāvoklis, piemēram, Rasmussena encefalīts vai Rasmussena sindroms, tas var palīdzēt satikt citus cilvēkus, kuri dzīvo ar vienu slimību. Iespējams, jums būs iespēja saņemt padomu un mācīties, daloties pieredzē, pievienojoties atbalsta grupai, un runāt ar citiem, kuri var sniegt norādījumus un padomus, kā jūs pārvietoties ar Rasmussena sindromu.
> Avoti:
> Nabbout R, Andrade DM, Bahi-Buisson N, et al, bērnības epilepsijas rezultāts no pusaudža līdz pieaugušam vecumam: pārejas jautājumi, epilepsija Behav. 2017. gada 27. februāris: S1525-5050 (16) 30629-1. doi: 10.1016 / j.yebeh.2016.11.010.