Von Zumbuša psoriāze ir reti sastopams psoriāzes veids, ko sauc arī par ģeneralizētu pustulozo psoriāzi. Tā kā psoriāze ir hroniska imūnsistēmas slimība, arī tā ir Zumbuša psoriāze.
Pustulārā psoriāze vienādi ietekmē visas rases un gan vīriešus, gan sievietes (lai gan bērniem zēni parasti tiek ietekmēti nedaudz vairāk nekā meitenes). Slimnieku vidējais vecums ir 50 gadi, un tas var būt dzīvībai bīstams, jo īpaši vecāka gadagājuma cilvēkiem.
Von Zumbusch var atrasties jebkurā vecumā, retāk maziem bērniem, un tas var parādīties ārpus zilā krāsā pat bez iepriekšējām psoriāzes slimībām, un tas var atkārtot periodiskos uzliesmojumos.
Simptomi
Ģeneralizēta pustulārā psoriāze atšķirībā no citām bieži sastopamām psoriāzes formām ir tā, ka plāksnes vietā tas aptver visu ķermeni ar puspielīmiem blisteriem. Von Zumbuša psoriāze ir smaga psoriāzes forma, un simptomi parasti ir cikliski, ar ādas apsārtumu, kam seko pustulas un mērogošana:
- Pēkšņa un plaši attīstīta maiga un sāpīga apsārtusi āda.
- Baltas pustulas (blisteri, kas piepildīti ar neinfekciozu puvi) parādās pēc dažām stundām pēc sauļotās ādas.
- Galvenā pustulu atrašanās vieta atrodas locīšanas vietās (ceļgalu aizmugures, elkoņu, padušu un cirkšņa iekšdurvis).
- Šīs pustules turpina izplatīties un drīz tās pievienojas, lai veidotu pīļu ezerus. Pūšļi viegli saplīst un var kļūt inficēti.
- 24 līdz 48 stundu laikā pustules izžūst, nodrošinot ādas glazētu un gludu izskatu. Nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība, jo šis stāvoklis var būt letāls, ja pacients saņem dehidrētu vai infekcija izplatās asinsritē.
- Sekojošie Von Zumbusch simptomi ir šādi:
- Drudzis un drebuļi
- Smags nieze
- Dehidratācija
- Ātrs pulss
- Izsmelšana
- Anēmija
- Svara zudums un muskuļu vājums
Pūslīšu iekšpusē ir baltas asins šūnas. Personām, kas nav pazīstamas ar psoriāzes simptomiem, var kļūdaini uzskatīt, ka skartajā zonā ir infekcija vai ka tā ir lipīga, ka psoriāze nav ne infekcija, ne infekcija.
Trigeri
Nav zināms, kāds iemesls ir von Zumbusch psoriāze, bet pētnieki zina, ka to var izraisīt vairāki dažādi faktori, piemēram:
- Daudzas iekšķīgi lietojamas zāles
- Kairinoši aktuāli krēmi
- Pārspīlēta UV gaismā
- Grūtniecība
- Perorālie steroīdi
- Dažādas infekcijas
- Stress
- Orālais vai lokāls steroīdu apturēšana
Perorālie steroīdi psoriāzes slimniekiem patiešām ir bīstami. Viņi iznīcina psoriāzi, kamēr pacients to lieto, taču pēc pacienta apstāšanās psoriāze bieži atkal kļūst vēl sliktāka. Jebkura persona ar psoriāzi, kurai ordinē perorālos kortikosteroīdus citā stāvoklī, pirms lietošanas jāapspriež lietošana kopā ar dermatologu.
Ārstēšanas iespējas
Cilvēki ar von Zumbusch pustulozo psoriāzi bieži ir jārezervē rehidrācijai. Ārstēšana ietver lokālu un perorālu zāļu režīmu, kas parasti satur antibiotikas.
Kopējās zāles ir Acitretin, ciklosporīns vai metotreksāts. Pustulārās psoriāzes slimniekiem, kas ir ļoti slimi vai kuri nereaģē uz citiem ārstēšanas veidiem, ārsti var izvēlēties ordinēt steroīdus (kas, kā aprakstīts iepriekš, pēkšņa steroīdu pārtraukšana var izraisīt von Zumbusch).
Citas terapijas formas var būt PUVA (ārstēšana ar ultravioleto staru terapiju), kad pacients ir izgājis smagus pūšanās posmus, un ir pagājis apsārtums.
Avots:
Nacionālais psoriāzes fonds. Pustulārā psoriāze.