Slimība, kas pārklājas ar simptomiem
Jaukta saistaudu audzēja slimība (MCTD) ir autoimūna slimība ar pārējo trīs saistaudu audu slimību - sistēmiskas sarkanās vilkēdes , sklerodermijas un polimiozīta - pārklāšanos.
Cēlonis
MCTD cēlonis nav zināms. Apmēram 80 procenti cilvēku, kuriem diagnosticēta MCTD, ir sievietes. Slimība skar cilvēkus vecumā no 5 līdz 80 gadiem ar vislielāko izplatību pusaudžiem vai cilvēkiem viņu 20 gadu vecumā.
Var būt ģenētiska sastāvdaļa, bet tā nav tieši mantota.
Simptomi
Jauktu saistaudu audzēšanas agrīni simptomi ir līdzīgi simptomiem, kas saistīti ar citām saistaudu slimībām, un tie var ietvert:
- Nogurums
- Sāpes vai vājums muskuļos
- Locītavu sāpes
- Zems temperatūras drudzis
- Raynaudas parādība
Mazāk par simptomiem, kas saistīti ar MCTD, ir smags polimiozīts (galvenokārt skarot pleciem un augšstilbiem), akūtas artrīta sāpes, aseptiska meningīta, mielīta, pirkstu un pirkstu gangrēna, paaugstināts drudzis, sāpes vēderā, trīčermeņa nerva neiropātija sejā, apgrūtināta rīšana, elpas trūkums un dzirdes zudums. Plaušas tiek ietekmētas līdz 75 procentiem cilvēku ar MCTD. Apmēram 25 procentiem pacientu ar MCTD ir iesaistīta nieru darbība.
Diagnoze
Jauktu saistaudu audu diagnosticēšana var būt ļoti sarežģīta. Triju nosacījumu - sistēmiskas sarkanās vilkēdes, sklerodermijas un polimiozīta iezīmes - parasti neparādās vienlaicīgi.
Drīzāk viņi parasti laika gaitā attīstās pēc otra.
Tomēr ir četri faktori, kas liecina par MCTD diagnozi, nevis atsevišķu saistaudu sistēmas bojājumu:
- Augsta anti-U1 RNP (ribonukleoproteīna) koncentrācija asinīs
- Dažas problēmas, kas ir kopīgas ar sistēmisku sarkano vilkēzi, piemēram, nieru darbības traucējumi un centrālās nervu sistēmas problēmas, nav
- Smags artrīts un plaušu hipertensija (bieži sastopama sistēmiskā vilkēdes vai sklerodermijas gadījumā)
- Reino fenomens un pietūkušas rokas (bieži sastopama ar sistēmisku sarkano vilkēnu)
Lai gan anti-U1 RNP klātbūtne ir galvenā atšķirības īpašība, kas pakļaujas MCTD diagnozei, antivielu klātbūtne asinīs faktiski var būt pirms simptomiem.
Ārstēšana
Jauktas saistaudu audzēšanas ārstēšana ir vērsta uz simptomu kontroli un slimības nopietnās iedarbības, piemēram, orgānu iesaistīšanās, pārvaldību. Piemēram, plaušu hipertensija jāārstē ar antihipertensīviem līdzekļiem. Iekaisuma simptomi var būt no vieglas līdz smagām, un attiecīgi izvēloties ārstēšanu, ņemot vērā smaguma pakāpi. Mazāk smagas iekaisuma gadījumā var tikt lietoti NPL vai zemas devas kortikosteroīdus . Vidēji smagam vai smagam iekaisumam var būt nepieciešami lielāki kortikosteroīdu devas. Ja ir orgānu iesaistīšanās, var parakstīt imūnsupresantus.
Perspektīva
Pat ar precīzu diagnozi un atbilstošu ārstēšanu, prognozēšanu var būt grūti formulēt. Cik labi pacients ir atkarīgs no tā, kuri orgāni ir iesaistīti, iekaisuma smagums un slimības progresēšana. Saskaņā ar Cleveland Clinic teikto, 80% cilvēku izdzīvo vismaz 10 gadus pēc diagnostikas ar MCTD.
MCTD paredzamā problēma ir pasliktinājusies pacientiem ar īpašībām, kas saistītas ar sklerodermiju vai polimiozītu.
Ir svarīgi atzīmēt, ka var būt pagarināti periodi, kas nav simptomi, pat bez MCTD ārstēšanas.
> Avoti:
> Bennett R. Anti-U1 RNP antivielas jaukta saistaudža slimībās. UptoDate
> Firestein GS, Kelley WN. Kellejas Reimatoloģijas mācību grāmata . Filadelfija, PA: Elsevier / Saunders; 2013. gads.
> Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, Molberg Ø. Jaukta saistaudu slimība. Labās prakses un pētījumu klīniskā reumatoloģija . 2016; 30 (1): 95-111. doi: 10.1016 / j.berh.2016.03.002.
> Jaukta saistauduma slimība. Klīvlendas klīnika.