Ko mēs zinām par saikni starp lupusu un limfomu? Nu, mēs zinām vairāk nekā mēs pirms 20 gadiem, bet atbilde joprojām var būt "nepietiekama", saskaņā ar Boddu un kolēģu rakstu, kas tiešsaistē publicēti 2017. gada marta numurā "Lietu pārskati reimatoloģijā".
Vilkēdis vai sistēmiska sarkanā vilkēde (SLE)
Lupus vai sistēmiska sarkanā vilkēde (SLE) ir ļoti sarežģīta autoimūna slimība, kas var rasties ar daudziem ļoti atšķirīgiem simptomiem un var ietvert vairāku orgānu sistēmas organismā.
Visiem diviem cilvēkiem, kuriem ir sarkanā vilkēde, var būt pilnīgi atšķirīgi simptomi, taču šeit ir daži bieži sastopamie simptomi:
- Sāpes locītavās, stīvums un pietūkums
- Nogurums un drudzis
- Sejas izsitumi uz vaigiem un deguna tilts, ko sauc par tauriņu formas, ar degunu kā ķermeni un vaigiem kā tauriņa spārni. Izsitumi var būt biezi, var būt niezoši vai karsti.
- Citas ādas problēmas, kas, šķiet, pasliktinās ar saules iedarbību
- Pirksti un pirksti, šķiet, zaudē apgrozību, pagriežot baltu vai zilu aukstumā vai stresa laikā, to sauc par Raynaud fenomenu
- Simptomi no dažādām orgānu sistēmām; elpas trūkums, sāpes krūtīs, sausas acis
- Galvassāpes, apjukums un atmiņas zudums
Limfoma, balto asinsķermenīšu vēzis
Limfoma ir balto asins šūnu vēzis, īpaši balto asins šūnu, kas pazīstami kā limfocīti . Divas galvenās limfomas ir Hodžkina limfomas un ne-Hodžkina limfomas , vai NHL. Limfoma parasti sākas limfmezglos, bet var būt arī dažādi orgāni, un tā var rasties dažādos ķermeņa audos un struktūrās, ne tikai limfmezglos.
Tāpat kā ar sarkano vilkēdē, limfomas simptomi ir dažādi un dažādiem cilvēkiem ir atšķirīgi limfomas simptomi. Dažreiz vienīgais simptoms ir pieaudzis limfmezgls:
- Limfmezglu pietūkums jūsu kakla, padusēs vai cirkšņos
- Nogurums un drudzis
- Noguloša nakts svīšana
- Apetītes zudums, neizskaidrojama svara zudums - pat 10% vai vairāk no ķermeņa masas
- Niezoša āda
- Klepus vai sāpes krūtīs, sāpes vēderā vai pilnība, izsitumi un ādas izsitumi
Ko šiem diviem apstākļiem ir kopīgs?
Nu, dažreiz simptomi var pārklāties, vienam. Un abas slimības ietver imūnsistēmu: limfocīti ir galvenās imūnās sistēmas šūnas, un imūnsistēma ir sarežģīta SLE. Limfocīti ir arī problemātiskās limfomas šūnas.
Bet arī tas ir: vairāki pētījumi atklāja, ka cilvēkiem ar SLE ir lielāks limfomas biežums salīdzinājumā ar plašu sabiedrību. Viena no daudzajām teorijām ir tāda, ka imūnsistēmā, kurai trūkst pienācīga regulējuma (kā cilvēkam ar SLE), imūnsupresīvās terapijas lietošana, lai ārstētu vilkēdes, var palielināt limfomas biežumu SLE. Tomēr šajā jautājumā ir veikti daudzi pētījumi ar pretrunīgiem atklājumiem, un tas, šķiet, nav viss stāsts.
Boddu un kolēģi nesen ir apkopojuši dažas tendences no viņu medicīniskās literatūras apskates, lai iegūtu informāciju par cilvēkiem ar SLE, kuri attīstās limfomu. Limfomas attīstības riska faktori cilvēkiem ar SLE nav pilnīgi skaidrs. Cilvēkiem ar aktīvāku vai gāzu SLE slimību, šķiet, ir lielāks risks saslimt ar limfomu, un ir zināms, ka risks ir saistīts ar ciklofosfamīda lietošanu un augstu kumulatīvu steroīdu iedarbību.
Lai gan reizēm bija maz pētījumu, lai izmantotu - un bieži vien cilvēku skaits ar SLE un limfomu bija mazi šajos pētījumos - Boddu un pētnieki izmantoja to, ko viņi varēja atrast, lai izveidotu sākuma platformu tālākai izpētei. Daži aptuveni novērojumi no pētījumiem ar SLE pacientiem, kuriem attīstījusies limfoma, ir sekojošas.
Cilvēki ar SLE, kuriem attīstījusies limfoma:
- Lielākā daļa bija sievietes
- Vecuma diapazons parasti bija no 57 līdz 61 gadiem
- Vidēji tie bija SLE 18 gadus pirms limfomas
- Limfomas risks cilvēkiem ar SLE bija augstāks visās etniskās grupās
- Agrīnās stadijas limfomas simptomi, konstatējumi un laboratoriskie testi pārāk diezgan pārklājās ar to, kas redzams SLE.
- Limfmezglu pietūkums, kas dažkārt ir vienīgā limfomas pazīme, arī ļoti bieži sastopams cilvēkiem ar SLE, kas sastopams līdz pat 67 procentiem.
Limfomas, kas attīstās cilvēkiem ar SLE:
- Visbiežāk sastopamais NHL veids cilvēkiem ar SLE bija difūzija liela B-šūnu limfoma (DLBCL), kas arī ir visizplatītākais NHL veids vispārējā populācijā.
- DLBCL apakštipi tiem, kuriem bija SLE, visbiežāk bija tādā kategorijā, kurā ir sliktāka prognoze - B-šūnu nepiederošie centru DLBCL.
- NHL SLE, tāpat kā NHL vispārējā populācijā, parasti rodas limfmezglos, tomēr limfomas, kas sākas ārpus limfmezgliem, ir iespējamas arī vispārējā populācijā un tiem, kuriem ir SLE.
Cilvēkiem, kuriem ir SLE, bieži tiek ārstēti ar glikokortikoīdiem, atsevišķi vai kopā ar citiem imūnsupresīviem vai citotoksiskiem līdzekļiem, tostarp metotreksātu, ciklofosfamīdu un azatioprīnu, lai ārstētu orgānu iesaistīšanos vai simptomus, kas neatbilst sākotnēji lietotajai terapijai. Daudzos pētījumos ir mēģināts noteikt, vai imūnsupresīvi līdzekļi palielina limfomas risku cilvēkiem ar SLE, bet bieži vien viena pētījuma rezultāti ir pretrunā ar nākamo.
Pastāv vairākas teorijas par to, kāpēc cilvēkiem ar SLE var būt lielāks risks vēzim kopumā, un jo īpaši arī limfomu:
- Viena šāda teorija ietver hronisku iekaisumu. DLBCL, kas iegūts no aktivētajiem limfocītiem, ir visizplatītākais NHL apakštips, kas rodas SLE, tāpēc ideja ir tāda, ka hronisks iekaisums var paaugstināt limfomas risku autoimūno slimību, piemēram, SLE.
- Vēl viena teorija ir līdzīga, bet tai ir vairāk ģenētiska pamata. Doma ir tāda, ka SLE autoimunitāte atjauno imūnsistēmu, izraisot limfocītu, limfomas šūnas, sadalīt un izplatīties.
- Vēl viena teorija ietver Epstein-Bar vīrusu vai EBV. Šis ir tas pats vīruss, kas izraisa infekciozu mononukleozi vai mono, kissing slimību. Ideja ir tāda, ka varbūt ir pastāvīga EBV infekcija, kas aizkavē imūnsistēmu tikai pareizos veidos, ir daļa no kopējas slimības veidošanās gan SLE, gan B-šūnu limfomas.
SLE, limfoma un citi vēzi
Šķiet, ka cilvēkiem ar SLE ir palielināts gan Hodžkina, gan ne-Hodžkina limfomas risks. Saskaņā ar datiem, kas publicēti 2015. gadā, pastāv saikne starp SLE un ļaundabīgu audzēju, kas ne tikai demonstrē NHL, Hodžkina limfomu, leikēmiju un dažus asiņainos vēnus, bet arī plaušu, plaušu, aknu, vagīnas / vulvas un vairogdziedzera vēzi. un var būt arī samazināts risks saslimt ar ādas melanomu. Krūts vēzis, plaušu vēzis un dzemdes kakla vēzis un endometrija vēzis, visticamāk, izraisa SLE, kas pārsniedz to, kas būtu sagaidāms iedzīvotājiem.
Cilvēki ar Sjögrena sindromu , salīdzinoši bieži sastopamiem cilvēkiem ar SLE, saskaras ar vēl lielāku limfomas risku, tādēļ var būt kaut kas raksturīgs SLE slimībai, kas saistīta ar ļaundabīgiem audzējiem un jo īpaši limfomu.
Lai gan daži imūnsupresīvi līdzekļi, šķiet, ir droši cilvēkiem ar SLE, pamatojoties uz daudziem pētījumiem, literatūrā ir piesardzība, piemēram, primārās CNS limfomas (PCNSL) ir reti sastopama NHL forma, kas rodas, centrālo nervu sistēmu iesaistot bez pierādījumiem limfomas citur organismā. Gandrīz visos PCSNL gadījumos, par kuriem ziņots cilvēkiem ar SLE, ir saistīti imūnsupresīvi līdzekļi un jo īpaši mikofenolāts.
> Avoti:
> Boddu P, Mohammed AS, Annem C, Sequeira W. SLE un ne-Hodžkina limfomas: lietu sērija un literatūras apskats. Lieta Rep Rheumatol. 2017: 1658473.
> Cao L, Tong H, Xu G un citi Sistēmisks vēdera eritēma un ļaundabības risks: metaanalīze. Scheurer M, ed. PLoS ONE. 2015, 10 (4): e0122964.