Marfāna sindroms ir visizplatītākais iedzimtais saistaudu bojājums, kas parasti skar skeleta sistēmu, sirdi, asinsvadus un acis. Cilvēki ar Marfana sindromu parasti ir samērā garš un plāni, un viņu rokas un kājas ir garākas nekā parasti. Viņiem bieži ir arī senie pirksti (stāvoklis, ko ārsti izsauc arachnodactyly), mugurkaula patoloģiska izliece ( kyphoscoliosis ) un acs lēcas dislokācija.
Marfana sindroma visneveiksmīgākās komplikācijas ir saistītas ar sirds un asinsvadiem; jo īpaši aortas aneirismam . Aneirisma ir asinsvadu sienas paplašināšana (balonēšana). Šī atšķaidīšana ievērojami vājina aortas sieniņu un padara to pakļautu pēkšņam pārrāvumam (stāvoklis, kuru ārsti izsauc). Aortas izspiedšana ir ārkārtas ārkārtas situācija, un tas var novest pie pēkšņas nāves cilvēkiem ar Marfana sindromu.
Tā kā šī katastrofa ir visbiežāk sastopama laikā, kad rodas stresa sirds un asinsvadu sistēma, jo īpaši fiziskā slodze var izraisīt aortas izspiedumu cilvēkiem ar Marfana sindromu. Šī iemesla dēļ jauniešiem, kuriem ir Marfāna sindroms, bieži vien jāierobežo viņu piedalīšanās sporta aktivitātēs.
Jauniešiem nekad nav viegli uzzināt, ka viņu fiziskā aktivitāte ir ierobežota. Par laimi, lielākā daļa cilvēku, kuriem ir Marfana sindroms, var palikt aktīvi, bet ar ierobežojumiem.
Šiem jaunajiem sportistiem ir svarīgi apzināties viņu ierobežojumus.
Vispārējie vingrinājumu ieteikumi jauniem sportistiem ar Marfana sindromu
Formāli ieteikumi sportistiem ar Marfana sindromu iesaistīties konkurējošās sporta aktivitātēs tika publicēti 2005. gada Bethesda konferencē par atbilstības ieteikumiem konkurējošiem sportistiem ar sirds un asinsvadu sistēmas traucējumiem.
Šeit ir šo ieteikumu kopsavilkums:
Sportistiem, kuriem ir Marfana sindroms, ik pēc sešiem mēnešiem ir jāizmanto ehokardiogramma, lai meklētu aortas saknes paplašināšanos.
Ja nav aortas sakņu paplašināšanās vai citu nopietnu sirdsdarbības traucējumu, un ģimenes aortas izspieduma vēsture nav iespējama, tās var piedalīties tādās grupās, kuras sauc par zemu un vidēju dinamisku, statisku sporta aktivitātēm - tām darbībām, kurām parasti nav nepieciešami ārkārtīgi augstas izkliedes -intensitātes uzdevums. Atbilstošu pasākumu piemēri ir golfa, boulinga, kempings un galda teniss.
Ja ir pierādījumi par aortas sakņu paplašināšanos vai aortas šķelšanās ģimenes anamnēzi, tad ir piemērota tikai ļoti zema intensitātes aktivitāte, piemēram, golfs vai boulings.
Cilvēkiem ar Marfana sindromu ieteicams izvairīties no paaugstināta riska aktivitātēm - kontaktu sporta veidiem un aktivitātēm, kurām nepieciešama izometriskā vingrinājumi, kas rada Valsalva manevru (piemēram, svara celšana).
Daži cilvēki ar Marfana sindromu var individuāli iztīrīt ārsti (ja viņu risks tiek uzskatīts par diezgan zemu), lai piedalītos starpposma riska sporta veidos, piemēram, basketbola, beisbola, pieskārienu futbolā un riteņbraukšanā.
Jo īpaši Bethesda konferencē īpaši runāja cilvēki, kas iesaistās organizētā un konkurētspējīgā vieglatlētikā.
Jo īpaši tā noteica vadlīnijas skolām un citām organizācijām, kurās sportisti ar Marfana sindromu varētu vēlēties piedalīties viņu programmās. Tas nav īpaši vērsts uz izklaides sportistu.
Tomēr Bethesda ieteikumi joprojām var sniegt ieteikumus rekreatīviem sportistiem un viņu ārstiem. Ikvienam, kam ir Marfana sindroms, kurš vēlas iesaistīties sportā, periodiskās ehokardiogrammas var izmantot, lai vadītu atbilstošu fizisko aktivitāšu līmeni.
Vārds no
Cilvēkiem ar Marfana sindromu ir palielināts mūža risks nopietniem kardiovaskulāriem traucējumiem, un viņiem ir nepieciešama regulāra medicīniska kontrole.
Vingrošanas ierobežojumi ir ieteicami ikvienam, kam ir Marfana sindroms. Tomēr ierobežojumu pakāpe dažādos gadījumos būs atšķirīga, un daudzi no viņiem var (un tiek mudināti) baudīt aktīvu dzīvesveidu ar atbilstošiem piesardzības pasākumiem.
> Avoti:
> Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. 2010 ACCF / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / SIR / STS / SVM Vadlīnijas pacientu diagnosticēšanai un ārstēšanai ar krūšu kurvjainā slimībām: Amerikas Kardioloģijas fonda koledžas / American Heart Association prakses darba grupas ziņojums American Association for Thoracic Surgery, American Association of Thoracic Surgery, American College of Radiology, American Stroke Association, Sirds un asinsvadu anestēzijas biedrība, Sirds un asinsvadu angiogrāfijas biedrība un intervences, Intervences radioloģijas biedrība, Torakaru ķirurgu biedrība un Veselas medicīnas biedrība. Circulation 2010; 121: e266.
> Maron, BJ, Ackerman, MJ, Nishimura, RA, et al. 4. darba grupa: HCM un citas kardiomiopātijas, mitrālā vārstuļa prolapss, miokardīts un Marfana sindroms. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1340