POEMS sindroms ir asins slimība, kas ietekmē daudzas ķermeņa daļas un izraisa daudzus simptomus. Tas ietekmē gan vīriešus, gan sievietes un parasti sākas pēc 50 gadu vecuma, lai gan tas var notikt jebkurā vecumā. Precīzi nav zināms, cik bieži rodas POEMS sindroms, jo ir grūti pareizi diagnosticēt. Cēlonis nav zināms.
Simptomi
Akronīms POEMS nozīmē:
- P - polineuropatija, kas nozīmē nervu simptomus, piemēram, nejutīgumu, tirpšanu un / vai vājumu rokās un kājās
- O - organomegaģija, proti, palielināti orgāni, parasti aknas, liesa vai limfmezgli. Apmēram 15 procentiem personu ar POEMS sindromu ir Castleman slimība (limfmezgli traucējumi).
- E - endokrinopātija, kas nozīmē izmaiņas hormonu ražošanā. Var parādīties simptomi, piemēram, diabēts , impotence , menstruācijas pārtraukumi ( amenoreja ), zems vairogdziedzera līmenis (hipotireoze) un / vai krūts dziedzera attīstība vīriešiem (ginekomastija).
- M - monoklonāla gammopātija vai monoklonāla plazmas proliferatīvā slimība, no kurām abas nozīmē neparastu olbaltumvielu asinīs
- S - ādas izmaiņas, piemēram, palielināts ādas pigments (hiperpigmentācija); palielināts ķermeņa apmatojums (hipertrichoze) uz sejas, ekstremitāšu un krūšu; ādas biezums un pievilkšanās, kāju un pēdu pietūkums (edema), naglu balināšana.
Citu simptomu vidū var būt arī nogurums, vispārējas sāpes un sāpes vai redzes izmaiņas.
Diagnoze
POEMS sindroma diagnozi var veikt, pamatojoties uz pacienta fizisko izmeklēšanu un viņa / viņas medicīnisko vēsturi. Asins analīzes, piemēram, pilna asins šūnu skaita (CBC) un seruma proteīna imūnelektroforeze tiek veiktas, lai meklētu novirzes, kā arī urīna analīzes. Lai noteiktu patoloģijas, tiek pārbaudīti vairogdziedzera hormonu līmeņi, glikozes līmenis asinīs un estrogēna līmenis asinīs.
Lai diagnostikā palīdzētu, var veikt kaulu smadzeņu biopsiju un / vai kaulu rentgena starus.
Tiek uzskatīts, ka cilvēkam ir POEMS sindroms, ja ir sastopami "P" (polineuropatija) un "M" (patoloģiski asins proteīni) kopā ar sklerozes (rētas) kaulu bojājumiem vai Castleman slimību. Daudziem cilvēkiem būs arī citi sindroma simptomi. Tā kā daudzi ārsti nav iepazinušies ar POEMS sindromu, novirzes asins analīžu rezultātos bieži izraisa multiplās mielomas nepareizu diagnozi vai arī polineuropatijas simptomi izraisa nepareizu hroniskas iekaisīgas demielinizējošas polineuropatācijas (CIDP) nepareizu diagnozi.
Ārstēšana
POEMS sindroma ārstēšana ir atkarīga no asins šūnu sistēmas traucējumu ārstēšanas. Lielākā daļa indivīdu saņem tādu ārstēšanu kā:
- Radiācijas terapija
- Kortikosteroīdu zāles, piemēram, prednizonu
- Ķīmijterapija
- Hormonu nomaiņa, kas ir pārāk zems
- Fizioterapija
- Kaulu smadzeņu transplantācija
POEMS sindroma indivīda aprūpē parasti tiek iesaistīti speciālisti, piemēram, neirologs (nervu sistēmas ārsts), hematologs (asins slimību ārsts), dermatologs (ādas ārsts) un endokrinologs (hormonu dziedzera ārsts).
Avoti:
Dispenzieri, Angela. "POEMS sindroms". Hematoloģija 2005 (2005): 360-367.
Dispenzieri, Angela, Robert A. Kyle, Martha Q. Lacy, S. Vincent Rajkumar, Terry M. Therneau, Dirk R. Larson, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Basu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, John A. Lust, & Morie A. Gertz. "POEMS sindroms: definīcijas un ilgtermiņa rezultāts." Asins 101 (2003): 2496-2506.
"POEMS sindroma simptomi." POEMS sindroma ārstēšana Mayo klīnikā. Mayo klīnika. 2007. gada 22. maijs
Chan, Joanna, & Wingfield Rehmus. "POEMS sindroms". eMedicine. 2006. gada 15. decembris. WebMD. 2007. gada 22. maijs