Progresējošā mehāniskā nervu slimība
Primārā sānu skleroze (PLS) ir progresējoša deģenerējoša mehāniskā nervu slimība . PLS ietekmē nervu šūnas organismā, kas kontrolē brīvprātīgu muskuļu kustību, ko sauc par motora neironiem. Laika gaitā šie mehāniskie nervi zaudē spēju darboties, izraisot nesāpīgu, bet progresējošu muskuļu vājumu un stīvumu.
Nav zināms, kāpēc rodas PLS vai tieši tā, kā nervu šūnas tiek iznīcinātas.
Primārā sānu skleroze sākas pēc 40 līdz 50 gadu vecuma. Nav zināms, cik PLS ietekmē daudzus cilvēkus, taču tas ir ļoti reti.
Simptomi
Nervu šūnu zudums izraisa muskuļu stingru un grūti kustīgu kustību. Parasti muskuļu problēmas sākas kājās un pārvietojas ķermeņa augšdaļā uz stūrīti, rokām un muskuļiem sejā un kaklā. PLS progresēšana atkarībā no gadījuma atšķiras. Daži var strauji attīstīties dažu gadu laikā vai lēnām vairāku gadu desmitu laikā.
Sākotnējie simptomi. Daudzos gadījumos PLS pirmais simptoms ir muskuļu vājums un stīvums apakšstilbos. Citi sākotnējie simptomi ietver:
- Viena kāja parasti tiek ietekmēta vairāk nekā otra, ar lēnu progresēšanu uz otru kāju
- Lēna, stingra kāju kustība netīšu muskuļu spazmas (spasticity) dēļ
- Grūtības iet un uzturēt līdzsvaru, piemēram, atslābšana vai klupšana
- Ieelpoto muskuļu krampēšana
- Vispārējs neērums
Progresējošie simptomi. Ieinteresētajām personām var aizvien vairāk apgrūtināt staigāšanu. Var būt nepieciešama niedru vai līdzīgas ierīces izmantošana, lai palīdzētu staigāt. Dažos gadījumos pirms simptomu rašanās var rasties muskuļu vājums kājās. Citi simptomi var būt:
- Muskuļu spazmas rokās vai smadzeņu pamatnē.
- Sāpīgi muskuļu spazmas kājās, mugurā vai kaklā
- Problēmas pārvietot rokas un veikt tādus uzdevumus kā matu ķemmēšana vai zobu tīrīšana
- Grūtības veidot vārdus (disartrija) vai runāšana
- Grūtības norijšana (disfāgija)
- Pirmajā sānu sklerozes laikā novēlota urīnpūšļa kontroles zudums
Simptomi lēnām pasliktinās laika gaitā.
Diagnoze
Nav īpašu primārās sarežģītās sklerozes testu, tādēļ lielāko daļu laika diagnoze rodas citu iespējamo simptomu cēloņu novēršanas rezultātā. Tā kā amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS vai Lou Gehrig slimība) ir daudz plaši pazīstama, un tāpēc, ka abas slimības bieži izpaužas līdzīgi simptomi, PLS bieži tiek sajaukts ar ALS.
Ārstēšana
PLS brīdī nav terapijas, tāpēc ārstēšana ir vērsta uz traucējumu simptomu mazināšanu. PLS ārstēšana ietver:
- Zāles, piemēram, baklofēns un tizanidīns, lai samazinātu muskuļu spazmas
- Narkotiku ārstēšana, lai novērstu urīnpūšļa kontroles zudumu
- Fiziskā un darba terapija, lai palīdzētu mazināt spazmas, uzlabotu mobilitāti un nodrošinātu ierīces, kas palīdzētu staigāt un ēst
- Runas terapija, lai palīdzētu runāt
- Ortoķešu un apavu ieliktņi, lai mazinātu gaitas un kāju problēmas
Atbalsts
Primārā sānu skleroze piedzīvo pakāpenisku invaliditāti un funkcijas zudumu, bet neietekmē prātu vai tieši saīsina pacientu mūža ilgumu. Šī iemesla dēļ atbalsta grupas, piemēram, Spastiskās paraplēģijas fonds pacientiem un viņu ģimenēm, ir būtiski, lai pielāgotos slimības fiziskajai un emocionālajai slodzei.
> Avoti:
Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insulta institūts. NINDS primārā sānu sklerozes informācijas lapa.
Spastiskās paraplegijas fonds. Par PLS.
Spastiskās paraplegijas fonds. Apstrāde un ārstēšana.
Nacionālā reto slimību organizācija. Primārā sānu skleroze.