Akūta limfoleikokoku leikēmija (ALL) ir leikēmijas veids, kas galvenokārt skar bērnus, lai arī tas var ietekmēt arī pieaugušos. To sauc arī par akūtu limfoblastisku vai akūtu limfoleikozi. ALL ietekmē nenobriedušus limfocītus - balto asins šūnu tipu, ko sauc par blastiem.
Pārskats
ALL patiešām ir visbiežākais vēzis bērniem, kas ir atbildīgs par apmēram 25 procentiem no bērna vēža.
Katru gadu aptuveni 7000 cilvēku veido aptuveni 5 000 nāves gadījumu, lai gan apmēram divas trešdaļas mirušo ir pieauguši.
Šī slimība ir tāda, kas diezgan ātri virzās uz progresēšanu, un to raksturo liels skaits nenobriedušu balto asins šūnu asinīs un kaulu smadzenēs. Lai gan agrāk tā bija ātri letāla slimība, tagad tā ķīmijterapijā ir lielāka izdzīvošana.
Šāds apraksts par to, ka tajā pašā laikā ir gan agresīvs, gan izdzīvojams, dažiem cilvēkiem var būt mulsinošs, jo īpaši, ja jums gadās lasīt veco medicīnas mācību grāmatu, kas apraksta ALL kā ārkārtīgi agresīvu vēzi. Tādēļ tas var palīdzēt domāt par ķīmijterapijas darbību, uzbrūkot visātrāk sadalošajām šūnām.
Laikā, kad mums ir lieliskas ķīmijterapijas zāles, agresīvu vēzi dažos veidos var uzskatīt par "labāku", vismaz saprotot, ka mums ir veids, kā agresīvi ārstēt šo slimību.
Pretēji tam, ka audzēji ir lēni auguši, tie, iespējams, ir izārstējami ar ķīmijterapiju. Un, lai arī šis vēzis, diemžēl, notiek bērniem, bērni bieži vien ir daudz labāki nekā pieaugušie ar šo slimību.
Kas ir limfoblasti?
Limfoblastes ir nenobriedis formas balto asins šūnu veids, kas pazīstams kā limfocīti.
Kaulu smadzenēs notiek process, ko sauc par hematopoēzi , kas būtībā nozīmē mūsu imūnās un asins šūnu veidošanos.
Šis process sākas ar hematopoētisko cilmes šūnu, kas var attīstīties gar mioleoīdu līniju (kas pēc tam kļūst par balto asins šūnu tipu, kas pazīstams kā granulocīts, sarkanās asins šūnas vai trombocīti) vai limfu līniju. Lymphoblast ir "mazulis" šajā procesā. Limfoblasti var kļūt par T limfocītiem (T šūnām), B limfocītiem (B šūnām) vai dabīgām Killer šūnām (NK šūnām).
Cēloņi
Tas nav precīzi zināms, kas izraisa ALL, bet riska faktori var būt šādi:
- Daži ģenētiskie apstākļi, piemēram, Dauna sindroms
- Dažas hromosomas izmaiņas vai gēnu mutācijas
- To iedarbība uz vielām, piemēram, benzolu
- In utero (pirmsdzemdību) pakļaušana rentgena stariem
- Rīcība vēža ārstēšanai, ieskaitot staru terapiju un ķīmijterapiju
Simptomi
Tā kā limfoblasti "dzīvo" kaulu smadzenēs , var ietekmēt visu veidu asins šūnas, tostarp balto asins šūnu, sarkano asins šūnu un trombocītu skaitu. Balto asinsķermenīšu skaits, kas tiek ražots, pat ja skaitlis ir lielāks par normālu, nedarbojas tikpat labi kā parasti, un bieži vien ir samazināts citu balto asins šūnu, sarkano asins šūnu un trombocītu formu skaits.
Simptomi var būt:
- Nogurums un vājums
- Pallor
- Drudzis (drudzis ar nezināmu izcelsmi bērniem) vai nakts svīšana
- Biežas infekcijas (to var būt grūti noteikt bērniem, kuri katru gadu parasti saņem vairākas infekcijas)
- Zilumi
- Elpas trūkums
- Apetītes samazināšanās un svara zudums
- Petechiae (ādas plankumi, kas parādās sarkanā krāsā un nepazūd, kad uzklājat spiedienu uz ādu - nekaļķo)
- Kaulu un locītavu sāpes, īpaši garos kaulos
- Sāpīgi palielināti limfmezgli kaklā, padusēs un cirkšņos
- Nepilnība augšējā labajā vai kreisajā vēderā, tieši zem ribām
Diagnoze
Parasti vispirms tiek aizdomas, ka ALL ir atkarīgs no balto asins šūnu skaita palielināšanās ar palielinātu limfocītu skaitu.
Papildu testi diagnostikas procesā var ietvert:
- Vairāk asins analīžu
- Kaulu smadzeņu biopsija
- Imaging tests, lai meklētu audzējus, jo īpaši vēderā, krūtīs vai muguras smadzenēs
- Lumbara punkcija (mugurkaula nosprostojums tiek veikts, lai meklētu vēža šūnu klātbūtni cerebrospinālajā šķidrumā)
Ārstēšana
Varētu būt noderīgi uzreiz saprast, ka, atšķirībā no dažiem vēža gadījumiem, ķīmijterapija ALL bieži tiek veikta dažu gadu laikā, nevis dažu nedēļu laikā.
Visu AL ārstēšanu būtībā var iedalīt šādos posmos, bet parasti tas ietver intensīvu ķīmijterapiju (dažreiz ārstēšanas sastāvdaļa ir arī cilmes šūnu transplantācija un staru terapija):
- Indukcijas terapija (remisijas indukcija) - kad VIS ir diagnosticēts, pirmais solis ir samazināt blastu skaitu un atjaunot normālu šūnu veidošanos kaulu smadzenēs. Tas ietver agresīvu ķīmijterapiju un dažreiz tiek veikts kā stacionārs. Kad šis solis ir izdarīts, kāds ar ALL tiek parasti atlaists.
- Konsolidācija. Nākamais solis (uzskatīts par vienu no posmiem pēc indukcijas terapijas) ir "attīrīt" visas vēža šūnas, kuras pēc indukcijas terapijas ir "palikušas".
- Uzturošā terapija - pat pēc tam, kad šis vēzis ir remisijā, un turpmākā ārstēšana ir novērsusi jebkādas ilgstošas vēža šūnas , tai ir tendence atkārtoties bez turpmākas ārstēšanas. Uzturošā terapija ir paredzēta, lai novērstu leikēmijas atkārtošanos un ilglaicīgu izdzīvošanu.
- Profilakse / CNS terapija - ja ALL atrodas cerebrospinālajā šķidrumā, parasti tiek veikta intratekāla ķīmijterapija , jo lielākā daļa ķīmijterapijas zāļu nešķērso asins-smadzeņu barjeru. Daudziem bērniem un pieaugušajiem, kuriem nav CNS iesaistīšanās, tiek veikta ārstēšana (ieskaitot šo, kā arī, iespējams, staru terapiju), lai novērstu vēža parādīšanos vai atkārtotu smadzenēs.
Prognoze bērniem ir nedaudz labāka nekā pieaugušajiem visiem. Šobrīd gandrīz 95% bērnu sasniedz remisiju, un 80% bērnu turpina ilgstoši izdzīvot ar šo slimību.
Atbalsts un pretošanās
Bieži vien bērns piedzīvo ALL, tādēļ atbalsts ir jāvērš gan uz bērniem, kuri dzīvo kopā ar VIS un viņu vecākiem. Uzziniet cik vien iespējams par slimību. Sasniedziet palīdzību. Leikēmijas ārstēšana ir maratons, nevis sprints, un tas var palīdzēt, lai daži no cilvēkiem, kas piedāvā palīdzību, zinātu, ka jums to nav nepieciešams nekavējoties, bet, lūdzu, palīdziet pēc laika.
Pēdējo desmit gadu laikā atbalsts bērniem ar vēzi ir krasi uzlabojies, un pat nometnes bērniem, kas cīnās ar šo slimību, šobrīd pastāv visā valstī. Šīs nometnes palīdz bērniem justies kā viņi nezaudē to, ko viņiem patīk bez vēža.