Simptomi, PSC diagnostika un ārstēšana, aknu slimība, kas saistīta ar IBD
Primārā sklerozes holangīts (PSC) ir aknu slimība, kas izraisa iekaisumu un žults ceļu sašaurināšanos aknās un ārpus tās. Nav zināms, kas izraisa PSC, lai gan tiek uzskatīts, ka tas ir autoimūnais stāvoklis. Tiek uzskatīts, ka PSC nav tieši mantots, bet domājams, ka tam ir ģenētiska sastāvdaļa.
Žults ir nepieciešams tauku sašķelšanai un atkritumu pārvadāšanai no aknām.
PSC izraisa žultiņu kanālu sašaurināšanos no rētas un iekaisuma, un žults sāk uzkrāties aknās, kas to bojā. Šis bojājums galu galā noved pie rētas veidošanās un cirozes , kas neļauj aknām veikt svarīgās funkcijas. Vairākus gadus ilga PSC var izraisīt vēža kanāliņu zarnu vēzi, ko sauc par holangiokarcinomu, kas rodas 10 līdz 15% pacientu.
Vairumā gadījumu PSC veic lēnām, taču tā var būt arī neparedzama un dzīvībai bīstama. Cilvēki ar PSC var saņemt ārstēšanu, lai mazinātu simptomus un palīdzētu viņiem dzīvot aktīvi.
Riska demogrāfiskā situācija
Visbiežāk cilvēki, kurus skar PSC, ir vecumā no 30 līdz 60 gadiem, un vidējais diagnozes vecums ir 40 gadi. PSC parasti ir biežāk sastopama vīriešiem; 60 līdz 75% diagnosticēto cilvēku ir vīrieši. Kopumā PSC ir retāk sastopamā slimība.
Simptomi
Dažiem cilvēkiem nav simptomu pēc diagnozes vai pat pēc vairākiem gadiem.
Simptomi ir šādi:
- Caureja (izraisa tauku absorbciju)
- Nogurums
- Drudzis / drebuļi (no infekcijas žults ceļiem)
- Nieze, kas bieži ietekmē visu ķermeni
- Dzelte (ādas un acu dzelte)
Saistītās slimības
Cilvēkiem ar PSC visdrīzāk ir iekaisīga zarnu slimība (IBD) vai osteoporoze.
PSC ir stipri saistīta ar čūlas kolītu līdz pat 70 procentiem pacientu, taču to var saistīt arī ar Krona slimību, kas veidojas no resnās zarnas, ko dažkārt sauc par Krona kolītu . Iedarbības iemesls IBD nav zināms, bet tiek uzskatīts, ka tas ir imūnās atbildes reakcijas rezultāts.
Diagnoze
PSC parasti diagnosticē ar procedūru, ko sauc par ERCP (endoskopiskā retrograde cholangiopankreatography) . ERCP laikā ārsts ievietos endoskopu mutē un pārvietosies caur barības vadu un kuņģi uz zarnu trakta kanāliem. Krāsa tiek ievietota cauruļvados tā, ka tie tiks parādīti, kad tiek ņemti rentgena stari. Tad analizē rentgenstarus, lai noteiktu, vai ir problēmas ar žultsvadiem.
PSC diagnozi var arī nedaudz apstiprināt ar asins analīzi, kas pazīstama kā ALK (sārmainās fosfatāzes) tests, lai gan pozitīvs rezultāts var norādīt uz daudziem citiem apstākļiem, nevis tikai uz PSC.
Aknu biopsija ir noderīga, lai apstiprinātu PSC diagnostiku, kā arī lai uzraudzītu slimības progresu pēc diagnozes noteikšanas. Aknu biopsija tiek veikta slimnīcā pēc ambulatorās ārstēšanas ar vietējo anestēziju . Ārsts, kas veic testu, izmantos adatu, lai veiktu nelielu aknu audu paraugu, lai to varētu pārbaudīt patologs.
Apstrāde
Nav veikta ārstēšana, kas pierādīta kā efektīva PSC ārstēšanai. Patlaban notiek pētījumi, lai rastu efektīvu medicīnisko aprūpi. Ārstēšanas plāni koncentrējas uz simptomu atvieglošanu, slimības progresēšanas pārtraukšanu un potenciālo komplikāciju monitoringu.
PSC simptomus var ārstēt, lai pacientus padarītu ērtākus. Niezi var ārstēt ar Questran (holestiramīnu) vai Benadrilu (difenhidramīnu). Atkārtotām infekcijām, kas var rasties ar PSC, antibiotikas varētu būt nepieciešamas. Tā kā PSC traucē tauku absorbciju, var būt nepieciešami papildinājumi, lai ārstētu taukos šķīstošo A, D, E un K vitamīnu deficītu.
Ja aizcietējums parādās žults ceļu kanalizācijā, var būt nepieciešama ķirurģiska procedūra, lai tās izstieptu vai atvērtu. Šajā procedūrā cauruļvados var ievietot stentus, kas ļauj cauruļvadiem atvērt.
Ja PSC progresēšana izraisa aknu mazspēju vai ilgstošas zarnu infekcijas, var būt nepieciešama aknu transplantācija. Aknu transplantācijas nodrošina labu dzīves kvalitāti recipientiem, kā arī izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 75 procenti.
Kad zvanīt ārstiem
Ja ar PSC rodas kāds no šiem simptomiem, zvaniet savam ārstam:
- Sāpes vēderā
- Melni vai ļoti tumši izkārnījumi
- Dzelte
- Temperatūra virs 100.4
- Vemšana ar asinīm
Avoti :
Johns Hopkins Medicīna. "Primārais sklerozējošais holangīts." Johns Hopkins Universitāte 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Ģenētiskie polimorfiziķi, kas saistīti ar iekaisuma zarnu slimību, nerada risku sklerozes holangītam." A m J Gastroenterol Jan 2007.
Merck rokasgrāmata. "Primārais sklerozējošais holangīts (PSC)". Merck & Co, Inc 2007. gada septembris.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Primārais sklerozējošais holangīts divos brāļos: ziņojums par ģimeni ar īpašu uzsvaru uz molekulāru HLA un MICA genotipēšanu." Eur J Gastroenterol Hepatol jūlijs 2005.