Pacientiem ar sirpjveida šūnu anēmiju pašlaik ir vislabākais medikaments, kas mums ir, lai novērstu komplikācijas, sauc par hidroksiurīnvielu, dažreiz saīsināts HU. Hidroksiurīnviela vispirms tika izstrādāta kā ķīmijterapijas zāles 1960. gados. Sākotnēji tas tika izmantots visdažādākajiem ļaundabīgiem apstākļiem, taču to jau vairāk nekā 25 gadus lieto sirpjveida šūnu slimībā. Hidroksiurīnviela ir vienīgā FDA (Pārtikas un zāļu pārvalde) apstiprināts zāles sirpjveida šūnu anēmijas ārstēšanai.
Kā darbojas hidroksiārīnviela sirpjveida šūnu anēmijā?
Puloverzīmju šūnu anēmijā hidroksiurīnviela palīdz organismam ražot vairāk augļa hemoglobīna (Hb F). Tas ir hemoglobīns, kas atrodams jaundzimušajiem. Jaundzimušajiem ar sirpjveida šūnu slimību pirmajos dzīves mēnešos nav komplikāciju, jo augļa hemoglobīns novērš sarkano asinsķermenīšu sirdsklauves. Šis augļa hemoglobīna palielinājums palīdz uzturēt sarkano asinsķermenīšu kārtu, nevis piesitoties. Šīs apaļas sarkanās asins šūnas var netraucēti plūst caur asinsvadiem.
Kādas ir hidroksiurīnvielas terapijas priekšrocības?
Daudzos pētījumos gan bērniem, gan pieaugušajiem ar sirpjveida šūnu anēmiju ārstēšana ar hidroksiurīnvielām ir saistīta ar mazāk sāpīgām krīzēm, mazāk akūtu krūškurvja sindromu (plaušu komplikācijas), samazinātu nepieciešamību pēc asins pārliešanas un nepieciešamības pēc hospitalizācijas. Hidroksiurīnviela arī palielina jūsu hemoglobīnu, padarot to mazāk anēmisku .
Turklāt ar hidroksiurīnvielas terapiju pieaugušajiem ar sirpjveida šūnu anēmiju ir saistīts ilgāks paredzamais dzīves ilgums.
Blakus efekti
Pamatojoties uz devas, kas tiek izmantotas sirpjveida šūnu anēmijā, blakusparādības ir salīdzinoši vieglas. Reti rodas matu izkrišana, mutes dobumi un paaugstināts infekcijas risks, kas saistīts ar ķīmijterapiju.
Hidroksiurīnviela var samazināt balto asins šūnu, hemoglobīna un trombocītu skaitu. Šīs blakusparādības dēļ jūsu ārsts cieši uzraudzīs Jūsu asinsanalīzi un retikulocītu skaitu. Reti vērojamas sāpes vēderā, bet parasti tas ir vieglas un izzūd bez iejaukšanās. Vēl viena blakusparādība ir naga, kas saucas par melanoniju, tumšums. Parasti lielākā daļa pacientu spēj noteikt hidroksiurīnvielas devu, ko tie var panest ar dažām blakusparādībām.
Kādiem pacientiem jāapsver ārstēšana ar hidroksīrīnvielu?
Saskaņā ar 2014. gadā publicētajām Nacionālās sirds, plaušu un asins institūta (daļa no Nacionālajiem veselības institūtiem) jaunākajām sirpjveida šūnu vadīšanas vadlīnijām visiem bērniem ar hemoglobīna SS un pipariem beta nulles talasēmijai jāpiedāvā hidroksiurīnvielu terapija, lai novērstu komplikācijas pēc 9 mēnešu vecuma. Pieaugušajiem terapiju ar hidroksiurīnvielām ir jāapsver pacientiem, kuriem gadā ir 3 vai vairāk sāpīgas krīzes, sāpes, kas traucē ikdienas darbībām, akūtas krūšu sindroma anamnēzē vai smaga anēmija, kas traucē ikdienas aktivitātēm.
Vai Hydroxyurea izraisa vēzi?
Vēsturiski tas ir bijis milzīgs bažas. Pacientiem, kas sākotnēji tika ārstēti ar hidroksiurīnvielu, bija apstākļi, kas palielināja ļaundabīgu audzēju (vēzis) risku, bet tāpēc, ka viņiem attīstījās vēzis, bet hidroksikarbām terapijas laikā tas tika attiecināts uz medikamentiem.
Pēdu šūnu slimības gadījumā atbilde ir nē. Saskaņā ar pētījumu, kas publicēts 2014. gadā un kurā skatīti īpaši pacienti ar sirpjveida šūnu slimību, pacientiem ar sirpjveida šūnu slimību pacientiem, kuriem bija hidroksiurīnviela, nebija paaugstināts vēža risks, salīdzinot ar tiem, kuri neievēroja hidroksiurīnvielu.
Vai es varu lietot hidroksiurīnvielu grūtniecības laikā?
Šajā laikā nav ieteicams lietot hidroksiurīnvielu grūtniecības laikā. Hidroksiurīnviela ir D klases zāles, kas norāda, ka pastāv augļa attīstības problēma. Sievietēm ar sirpjveida šūnu slimību, kas turpina hidroksiurīnvielu klātbūtni, ir ziņots par nelielu skaitu gadījumu, kad ziņots par normālu grūtniecību, bet ir nepieciešama papildu informācija.
Vai es nekad vairs nevaru lietot hidroksīrīnu?
Nē, hidroksiurīnviela nav izārstēt. Tas darbojas tikai tad, ja to lietojat kā norādījumus. Hidroksiurīnviela ir hroniska slimība, kas līdzīga medikamentiem cilvēkiem ar augstu asinsspiedienu katru dienu.
> Avoti:
> Kastro O, Nouraie M, Oneal P. Hidroksikarbamīda ārstēšana sirpjveida šūnu slimību gadījumā: iespējamās eukēmijas riska novērtējums un hospitalizācijas izdzīvošanas pabalsts. British Journal of Hematology . 2014, 167: 687-691.
> Ware RE. Kā es varu lietot hidroksiuraju, lai ārstētu Ļoti jaunus pacientus. Asinis . 2010; 115 (26): 5300-5311.