Insults ir tas, ko lielākā daļa cilvēku saista ar vecāka gadagājuma radiniekiem, tāpēc tas var būt kā satriecošs, ka arī bērni var viņiem būt. Strokes rodas jaundzimušajiem un bērniem, bet par laimi kopumā risks ir zems (mazāk nekā 1 procents bērnu). Sirds (sirds) slimība un sirpjveida šūnu anēmija (hemoglobīna SS vai sirpjveida beta nulles talasēmija) ir visbiežāk sastopamās insulta cēloņi bērnībā.
Bez pareizas skrīnings vienpadsmit procenti bērnu ar sirpjveida šūnu anēmiju piedzīvos insultu līdz 20 gadu vecumam. Aptuveni vienam no četriem pacientiem būs insults pēc 45 gadu vecuma. Šāda veida ziņu uzklausīšana par savu mazu bērnu var būt šokējoši, bet ar pienācīgu skrīningu šis risks var ievērojami samazināties.
Kāpēc cilvēki ar sirpjveida šūnu anēmiju, kam ir insulta risks?
Lielākajai daļai bērnu ar sirpjveida šūnu anēmiju ir išēmisks insults, kas nozīmē, ka asinsriti nevar nokļūt vienā smadzeņu zonā. Sirpjveida šūnas bojā smadzeņu lielo artēriju (asinsvadus, kas satur skābekli uz audiem) oderējumu, izraisot to sašaurināšanos. Šīs šaurās asinsvadus, visticamāk, bloķēs sirpjveida šūnu kopums. Ja tas notiek, asins plūsma tiek bloķēta un skābekli nevar nogādāt konkrētā smadzeņu zonā, izraisot bojājumus.
Simptomi
Strokas bērniem ar sirpjveida šūnu anēmiju izklausās līdzīgi insultiem gados vecākiem pieaugušajiem.
Bērniem var būt:
- Vājums vienā ķermeņa pusē
- Sejas nokrāsa
- Neskaidra runa
- Vizuālās izmaiņas neskaidra redze vai dubultais redze
- Grūtības staigāt vai samazināta koordinācija
Ko man darīt, ja domāju, ka kāds triekas ar insultu?
Zvani 911. Insults, neatkarīgi no iemesla, ir ārkārtas ārkārtas situācija.
Agrīna ārstēšana ir galvenais, lai novērstu ilgstošas komplikācijas.
Riska faktori
Ischemijas insulta risks ir visaugstākais bērniem, kas jaunāki par desmit gadiem. Šis risks samazinās līdz aptuveni 30 gadu vecumam, tad risks atkal palielinās. Hemorāģisko insultu risks (insults, ko izraisa asiņošana) ir augstāks pusaudžiem un jauniešiem.
Insults ir vislielākais pacientiem ar hemoglobīna SS un pipareta beta nulles talasēmiju. Pacientiem ar hemoglobīna SC un sirpjveida beta un talasēmijas risku (īpaši maziem bērniem) risks ir ievērojami mazāks, tādēļ šiem pacientiem skrīnings nav ieteicams, ja vien nerodas papildu bažas.
Profilakse
Astoņdesmito gadu beigās un deviņdesmito gadu sākumā pētnieki noskaidroja, ka transkraniālajam dopleram (TCD) var izmantot pacientu ar sirpjveida šūnu anēmiju novērošanu, lai noteiktu izejas insulta risku. TCD ir neinvazīvā ultraskaņa, ko izmanto, lai noteiktu asins plūsmu caur galvenajām smadzeņu artērijām. Lai to izdarītu, ultraskaņas zonde tiek novietota uz tempļiem, kur galvaskausa kauls ir plānāks, ļaujot tehnikam izmērīt asinsrites ātrumu. Pamatojoties uz šīm vērtībām, TCD var marķēt kā normālu, nosacītu un patoloģisku. Lai gan bērniem ar nosacītām TCD vērtībām ir nedaudz lielāks insulta risks, pacientiem ar patoloģisku TCD ir visaugstākā riska pakāpe un tie jāiekļauj profilakses ārstēšanas plānā.
Lai gan TCD šķiet vienkāršs tests, tas nav tik vienkārši, kā izklausās. Ir daudzi faktori, kas var ietekmēt mērījumus TCD laikā. Drudzis un slimības uz laiku paaugstina TCD vērtības. Savukārt asins pārliešana uz laiku samazina TCD vērtības. Būtībā bērnam jābūt sākotnēji veselībai, kad tiek veikta TCD.
Miega režīms ietekmē arī asinsriti smadzenēs, tādēļ sedācija (zāļu sniegšana, lai palīdzētu pacientam atpūsties / gulēt procedūras laikā) vai gulēt eksāmena laikā nav ieteicams. Maziem bērniem var būt grūti sadarboties un palikt, bet vecāki var palīdzēt, spēlējot filmu vai lasot grāmatas procedūras laikā.
Cik laba ir TCD, nosakot pacientus ar insulta risku?
Patoloģiska TCD identifikācija, kam seko tūlītēja ārstēšanas uzsākšana, samazina insulta risku bērniem ar sirpjveida šūnu anēmiju no 11 procentiem līdz 1 procentiem. Ne visi bērni ar patoloģiskiem TCD turpinās bez insulta, bet gan tāpēc, ka triekam var būt nopietnas ilgtermiņa sekas, visiem pacientiem izturas vienādi.
Kā insultu novērš, ja TCD ir patoloģiska?
Ja jūsu bērnam ar sirpjveida šūnu anēmiju ir traucēta TCD, ieteicams TCD atkārtot vienu vai divas nedēļas. Ja atkal TCD ir patoloģiska, ieteicams sākt lietot hronisku transfūzijas programmu.
STOP-1 klīniskais pētījums parādīja, ka hroniskas transfūzijas programmas uzsākšana ievērojami samazināja insulta risku. Hroniska transfūzijas terapija nozīmē iegūt asins pārliešanu ik pēc 3-4 nedēļām. Transfūziju mērķis ir panākt hemoglobīna S procentuālo daļu no vairāk nekā 95 procentiem līdz mazāk nekā 30 procentiem, lai samazinātu risku, ka sirpjveida šūnas, kas bloķē asins plūsmu smadzeņu artērijās.
Vai manam bērnam vienmēr vajadzētu būt hroniskiem asiņošanas gadījumiem?
Varbūt ne. Nesenā daudznozaru pētījumā ar nosaukumu TWiTCH konkrētiem pacientiem (pamatojoties uz tādām lietām kā hemoglobīna S līmenis, smadzeņu attēlveidošana, TCD vērtības, kas atkal nokļuva normālā līmenī) varēja pāriet no hroniskas transfūzijas terapijas uz hidroksiurīnvielas terapiju. Šos pacientus lēnām atvainojās no asins pārliešanas, jo ārstēšana ar hidroksiurīnvielām lēnām palielinājās.
Pacientiem ar smagām smadzeņu asinsvadu izmaiņām var būt nepieciešama ilgstoša hroniska transfūzijas terapija, kas ir līdzīga pacientiem ar insultu.
Avoti:
Džordža A. Insulta (sākotnējā vai atkārtotā) profilakse sirpjveida šūnu slimībā. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Pieejams 2016. gada 11. maijā)