Talasēmijas komplikācijas

Skrīnings un agrīna iejaukšanās ir galvenais

Gan talasēmijas galvenais, gan arī medikamentu talasēmija var izraisīt ne tikai anēmiju. Komplikācijas, kas saistītas ar talasēmiju, daļēji nosaka jūsu konkrētā veida talasēmijas smagums un nepieciešamā ārstēšana. Tā kā talasēmija ir asins slimība, var ietekmēt jebkuru orgānu.

Mācīšanās, ka Jums ir nopietnas medicīniskas komplikācijas, kas saistītas ar jūsu talasēmiju, ir satraucoša.

Zināt, ka pastāvīga medicīniskā aprūpe ir svarīga šo sarežģījumu pārbaudei un ārstēšanas agrīnai uzsākšanai.

Skeleta izmaiņas

Sarkano asins šūnu (RBC) ražošana notiek galvenokārt kaulu smadzenēs. Talasēmijas gadījumā šī RBC ražošana nav efektīva. Viens veids, kā ķermeņa mēģina uzlabot produkciju, ir paplašināt pieejamo vietu kaulu smadzenēs. Šis visievērojamākais notiek galvaskausa un sejas kaulos. Cilvēki var attīstīt to, ko sauc par "thalassemic facies" - chipmunk, piemēram, vaigiem un izcilu pieri. Agrīna hroniskas transfūzijas terapijas uzsākšana var novērst tā rašanos.

Pusaudžiem un jauniem pieaugušajiem var rasties osteopēnija (vāji kauli) un osteoporoze (plāni un trausli kauli). Nav saprotams, kāpēc šīs pārmaiņas rodas talasēmijā. Osteoporoze var būt pietiekami smaga, lai izraisītu lūzumus, īpaši mugurkaulāja lūzumus. Transfūzijas terapija, šķiet, nepieļauj šo komplikāciju.

Splenomegālija

Liesa spēj radīt sarkano asins šūnu (RBC); tā parasti zaudē šo funkciju aptuveni 5. grūtniecības mēnesī. Talasēmijas gadījumā neefektīva RBC ražošana kaulu smadzenēs var izraisīt liesu, lai atjaunotu ražošanu. Mēģinot to izdarīt, liesa palielinās pēc izmēra (splenomegālija).

Šī RBC ražošana nav efektīva un nepalielina anēmiju. Agrīna transfūzijas terapijas uzsākšana to var novērst. Ja splenomegālija palielina transfūzijas apjomu un / vai biežumu, var būt nepieciešama splenektomija (ķirurģiska liesas noņemšana).

Žultsakmeņi

Talasēmija ir hemolītiska anēmija, kas nozīmē, ka sarkanās asins šūnas tiek iznīcinātas ātrāk nekā tās var ražot. Sarkano asins šūnu iznīcināšana atbrīvo no sarkano asins šūnu bilirubīnu, pigmentu. Šis pārmērīgais bilirubīna daudzums var izraisīt vairāku žultsakmeņu veidošanos. Patiesībā vairāk nekā pusei cilvēku ar lielu beta talasēmiju ir vēderakmeņi līdz 15 gadu vecumam. Ja žultsakmeņi izraisa ievērojamas sāpes vai iekaisumu, var būt nepieciešama želatīna masāža (holecistektomija).

Dzelzs pārslodze

Cilvēkiem ar talasēmiju ir risks, ka rodas dzelzs pārslodze , ko sauc arī par hemochromatosis. Pārmērīgs dzelzs ir no diviem avotiem: atkārtotas sarkanās asins šūnu pārliešanas un / vai pastiprinātas dzelzs absorbcijas no pārtikas produktiem. Dzelzs pārslodze var izraisīt nozīmīgas medicīniskas problēmas sirdī, aknās un aizkuņģa dziedzerī. Zāles, ko sauc par dzelzs helātus, var izmantot dzelzs noņemšanai no ķermeņa.

Aplastiskā krīze

Cilvēkiem ar talasēmiju (kā arī citām hemolītiskām anēmijām) ir nepieciešams augsts sarkano asins šūnu ražošanas apjoms.

Parvovīruss B19 ir vīruss, kas izraisa klasisko slimību bērniem, ko sauc par "Piektā slimība". Parvovīruss inficē cilmes šūnas kaulu smadzenēs, novēršot RBC ražošanu 7-10 dienas. Šis RBC produkcijas samazinājums cilvēkam ar talasēmiju izraisa smagu anēmiju un parasti rodas nepieciešamība pēc RBC transfūzijas.

Endokrīnās problēmas

Pārmērīga dzelzs pārslodze, kas rodas talasēmijas gadījumā, var izraisīt dzelzs nogulsnēšanos endokrīnajos orgānos, piemēram, aizkuņģa dziedzerī, vairogdziedzerī un dzimumorgānos. Dzelzs aizkuņģa dziedzerī var izraisīt cukura diabētu. Dzeltenais vairogdziedzeris var izraisīt hipotīroidismu (zems vairogdziedzera hormonu līmenis), kas var izraisīt nogurumu, ķermeņa masas palielināšanos, aukstā nepanesamību (saaukstēšanās, ja citos nav) un rupjus matus.

Dzelzs dzimumorgānos (hipogonadisms) izraisa samazinātu dzimumtieksmi un impotenci vīriešiem un menstruāciju ciklu trūkumu sievietēm.

Sirds un plaušu problēmas

Sirdsdarbības problēmas nav neparastas cilvēkiem ar beta talasēmiju. Sirdsdarbības palielināšanās anēmijas dēļ sākas dzīvē. Ar mazāku asiņu daudzumu sirdij ir nepieciešams grūtāk sūkties, kas izraisa paplašināšanos. Transfūzijas terapija var palīdzēt novērst tā rašanos. Ilgtermiņa dzelzs pārslodze sirds muskuļos ir liela komplikācija. Dzelzs sirdī var izraisīt neregulāru sirdsdarbību (aritmijas) un sirds mazspēju. Sākotnējas dzelzs helātu terapija agrīnā stadijā ir izšķiroša, lai novērstu šīs dzīvībai bīstamās komplikācijas.

Lai gan tas nav pilnībā saprotams, cilvēkiem ar talasēmiju pastāv risks saslimt ar plaušu hipertensiju vai paaugstinātu asinsspiedienu plaušās. Kad asinsspiediens ir paaugstināts plaušās, sirds sarežģī sūknēt asinis plaušās, kas var izraisīt sirds komplikācijas. Simptomi var būt smalks, tāpēc skrīninga testi ir izšķiroši, lai ārstēšanu varētu uzsākt agri.

> Avoti:

> Benz EJ. Klīniskās izpausmes un talasēmijas diagnostika. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.

> 2012. Gada talasēmijas aprūpes standartu vadlīnijas. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx