Diskusija par otrās un trešās līnijas terapiju
Lai gan lielākajai daļai bērnu un neliela skaita pieaugušo ar imūnā trombocitopēnijas (ITP) ir normāls trombocītu skaits, daži turpina būt hroniski. Ideja par hronisku ITP var būt satraucoša, tādēļ apskatīsim to, ko tas šeit nozīmē.
Pirmkārt, ITP var klasificēt kā:
- Primārā: primārais ITP ir saistīts ar autoimūnu trombocītu iznīcināšanu. Bērniem lielākā daļa gadījumu ir primārie ITP.
- Sekundārā: sekundārais ITP ir saistīts ar citu stāvokli, piemēram, vilkēnu , HIV , C hepatītu vai hronisku limfoleikozi .
Lai gan ārstēšana, lai atrisinātu asiņošanu primārās un sekundārās ITP gadījumā, var būt līdzīga, sekundārās ITP ārstēšana ir vērsta uz pamata slimībām. Labāka pamata medicīniska stāvokļa kontrole var uzlabot trombocitopēniju.
Primāro ITP var tālāk iedalīt:
- Jauna diagnoze: diagnostika līdz trim mēnešiem.
- Noturīgs: ITP, kas ilgst vairāk nekā trīs mēnešus.
- Hronisks: ja pastāvīgi ir vairāk nekā divpadsmit mēneši, tas tiek apzīmēts kā hronisks.
- Ugunsizturīgi: šo terminu parasti lieto, lai definētu ITP, kam nepieciešama ārstēšana (pacientiem ir asiņošanas simptomi) un kas ir rezorbējoši pret pirmās izvēles terapiju (steroīdi, IVIG, WinRho) vai splenektomiju .
Neskatoties uz to, ka lielākā daļa pieaugušo, kam diagnosticēta primārā ITP, turpinās attīstīt hronisku kursu, lielākā daļa saglabās stabilu un drošu trombocītu skaitu (parasti tas nozīmē vairāk nekā 20 000 šūnu uz mikrolīteriem), kur spontānā asiņošana ir mazāk iespējama.
Šie pacienti dažkārt var pieprasīt papildu ārstēšanas kursus. Viens piemērs ir ķirurģija, kur trombocītu skaits bieži ir lielāks, lai procedūras laikā novērstu asiņošanu.
Otrās līnijas ārstēšana
Problēma ir tiem pacientiem, kuriem turpina asiņot, neskatoties uz pirmās līnijas ārstēšanu.
Gados agrāk splenektomija tika uzskatīta par otrās paaudzes terapijas galveno daļu. Splenektomija darbojas divējādi. Pirmkārt, tā noņem primāro trombocītu iznīcināšanas vietu. Otrkārt, tas noņem dažus limfocītus, kas rada anti-trombocītu antivielas, kas dzīvo liesā. Šo limfocītu noņemšana var palielināt trombocītu mūžu.
Splenektomijai ir zināmi rezultāti, kad vairāk nekā 85 procenti atbildes reakcijas, lielākoties ar trombocītu skaita normalizēšanu. Neskatoties uz šo veiksmes rādītāju, splenektomija nav saistīta ar risku, jo īpaši ilgstoša sepse (nopietna bakteriāla infekcija) risks mūža garumā.
Šo risku dēļ daži ārsti uzskata rituksimaba otrās rindas terapiju. Rituksimabs ir antiviela, kas piesaista B limfocītus (vienu no balto asins šūnu, kas rada antivielas), izraisot to iznīcināšanu. Ar mazākām anti-trombocītu antivielām, kas iegūtas no B limfocītiem, trombocītes netiks iznīcinātas. Rituximabu parasti ievada kā IV infūziju reizi nedēļā četras nedēļas, bet dažreiz mazāk nedēļu. Reakcija uz rituksimabu ir daudz mainīgāka par splenektomiju, un dažiem pacientiem ir ilgstošas reakcijas, bet citi ir recidīvi.
Trešās puses ārstēšana
Par laimi, tagad ITP ir pieejamas trešās līnijas terapijas.
Daudzus gadus tika uzskatīts, ka ITP trombocītu skaits parasti tika veikts kaulu smadzenēs, bet tika iznīcinātas, kad tās izlaida apgrozībā. Tagad speciālisti zina, ka trombocītu funkcija ir arī traucēta. Šīs zināšanas izraisīja zāļu, ko sauc par trombopoetīna (TPO) receptoru agonistus, attīstību.
Pašlaik ASV ir pieejami divi TPO receptoru agonisti, eltrombopags un romiplostims. Eltrombopags ir iekšķīgi lietojamais medikaments, kas tiek lietots katru dienu, un romiplostīms tiek lietots vienu reizi nedēļā subkutānas injekcijas veidā. Lai arī eltrombopags var būt vieglāka terapija, jo to lieto iekšķīgi, ēdienus, kas satur kalciju, nedrīkst ēst vairākas stundas pirms un pēc devas.
Pēc tam, kad tiek noteikta uzturošā deva, pieaugušie var iemācīties ievadīt romiplostim mājās.
TPO receptoru agonisti tiek uzskatīti par hroniskām uzturēšanas zālēm, ko izmanto, lai uzturētu trombocītu skaitu pietiekami augstu, lai novērstu asiņošanu. Šīs zāles var lietot gan bērniem, gan pieaugušajiem ar hronisku ITP.
Tāpat kā ar daudzām medicīniskām terapijām, pirmās, otrās un trešās līnijas ārstēšanas kārtība var atšķirties atkarībā no pacienta individuālajām īpašībām. Ja jums rodas jautājumi vai bažas par savu terapiju, jums par to jākonsultējas ar savu ārstu.
Avoti:
Bussel JB. ITP bērniem: hronisku slimību ārstēšana. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
George JN un Arnold DM. ITP pieaugušajiem: otrās un nākamās terapijas. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.