Perifēriskās nervu sistēmas autoimūnais traucējums
Guillain-Barré sindroms (izteikts Geel-on vai dažreiz Gee-yon Barr-ay) attiecas uz traucējumu grupu, kas parasti noved pie muskuļu vājuma, jušanas zaudējuma, disautonomijas vai dažu šo trīs kombināciju. Guillain-Barré sindroms (GBS) ir perifērās nervu sistēmas autoimūnais traucējums , kas nozīmē, ka organisma imūnsistēma uzbrūk nerviem ārpus smadzenēm un muguras smadzenēm.
Tas nav izplatīts, ietekmējot tikai vienu vai divus uz 100 000 cilvēkiem.
Lai saprastu, kā Guillain-Barré kaitē nervu sistēmai, ir svarīgi nedaudz izprast, kā nervu šūnas darbojas normāli. Perifēro nervu šūnas ķermenis atrodas vai nu muguras smadzenēs, vai ļoti tuvu tam. Nerva sazinās, nosūtot signālus pa garu, plānu pagarinājumu, ko sauc par aksonu. Šie aksoni pārraida signālus no nerva šūnu ķermeņa uz muskuļiem, lai muskuļus saslīgtu un nosūtītu signālus no sensoro receptoriem uz šūnu ķermeni, lai ļautu mums justies.
Var būt noderīgi domāt par aksonu kā par sava veida vadu, kas sūta elektriskos impulsus dažādām ķermeņa zonām vai no tām. Tāpat kā vadi, lielākā daļa aksonu darbojas labāk, ja to ieskauj izolācija.
Tā vietā, ka gumijas pārklājums, kas pārklāj elektrības vadus, daudzi aksoni tiek iesaiņoti mielīnā. Mielīnu veido glīva balsta šūnas, kas ieskauj nerva aksonu.
Šīs glīva šūnas aizsargā un baro aksonu, kā arī palīdz paātrināt ceļojošo elektrisko signālu.
Tā kā neemelināts aksons pieprasa jonu plūsmu visā aksona garumā un no tās, mielinētie aksoni prasa tikai to, lai nervs to izdarītu noteiktos punktos. Šos punktus sauc par mezgliem, kur mielīns to pārtrauc, lai ļautu joniem plūst.
Būtībā, nevis ceļot pa visu aksona garumu, elektriskais signāls ātri pēkšņi pāriet no mezgla uz mezglu, paātrinot lietas.
Kā attīstās Guillain-Barré sindroms
Guillain-Barré sindromu izraisa organisma imūnsistēma, kas uzbrūk perifēriem nerviem. Fakts, ka sindroms parasti rodas pēc inficēšanās (vai ārkārtīgi reti pēc imunizācijas), liek domāt, ka molekulārā līmenī daži infekcijas izraisītāji izskatās kā daļa no nervu sistēmas. Tas izraisa imūnsistēmas kļūdainu perifēro nervu identitāti, domājot, ka nervu daļas ir infekcija. Tā rezultātā imūnsistēma atbrīvo antivielas, kas skar perifērus nervus.
Kā Guillain-Barré sindroms ietekmē indivīdu, ir atkarīgs no tā, kur antivielas uzbrūk nervam. Šī iemesla dēļ Guillain-Barré varbūt vislabāk tiek uzskatīts par traucējumu ģimeni, kas var radīt dažādas problēmas.
Akūta iekaisuma demielinējošā polineuropatija (AIDP) ir Guillain-Barré visizplatītākais apakštips, un to, ko lielākā daļa ārstu domā, lietojot terminu "Guillain-Barré". AIDP antivielas tieši neietekmē nervu šūnas, bet tā vietā tiek bojātas glīva balsta šūnas, kas atrodas nerva aksonā.
Parasti tas noved pie maņu izmaiņām un vājumu, kas sākas pirkstiem un pirkstu galiem un izplatās uz augšu, pasliktinoties dažām nedēļām. Cilvēki ar Guillain-Barré var arī ciest no dziļas sāpēm sāpes novājinātajās zonās un atpakaļ. Tāpat kā vairumā Guillain-Barré formu, abas ķermeņa daļas mēdz būt vienādi ietekmētas AIDP.
Lai gan AIDP ir visizplatītākais Guillain-Barré veids, ir daudz citu. Tie ietver sekojošo.
Akūta motoru un sensorā aksonālas neiropātija (AMSAN)
AMSAN antivielas tieši miozīnu apvalka vietā bojā aksonu. Viņi to dara, uzbrūkot mezgliem, kur mielīns pārtrauc, lai ļautu jonu apmaiņai, kas izplata elektrisko signālu.
AMSAN var būt ļoti agresīvs, un simptomi dažkārt attīstās līdz pilnīgai paralīzei tikai vienu vai divas dienas. Turklāt atgūšana no AMSAN var ilgt gadu vai ilgāku laiku. Nevis pilnīga atveseļošanās, nav neparasti, ka cilvēkiem ar AMSAN ir kādas ilgstošas problēmas, piemēram, nepatīkams vai nejūtīgs pirksts.
Akūta motora asiņainā neiropātija (AMAN)
AMAN sistēmā ietekmē tikai nervus, kas kontrolē kustību, tādēļ nav nejutīguma. Cilvēki mēdz ātrāk un pilnīgāk atgūties no AMAN nekā citi Guillain-Barré veidi.
Miller-Fisher variants
Guillain-Barré visvairāk attiecas uz to, kad tas mainās, kā elpojam vai aizsargājam elpceļus. Guillain-Barrē Millera-Fišera variantā vispirms uzbrūk sejai un acīm. Roku muskuļu kontroles zudums padara neiespējamu norīt bez ēdiena vai siekalu ievadīšanas plaušās, palielinot plaušu infekciju un aizrīšanās risku. Kaut arī visiem Guillain-Barré veidiem nepieciešama stingra uzraudzība, lai noskaidrotu, vai pacientam var būt nepieciešams intubēt vai ievietot mehānisku ventilāciju , īpaša uzmanība jāpievērš Miller-Fisher versijai.
Akūta ponatonomiska neiropātija
Vairums Guillain-Barré šķirņu kaut kādā veidā ietekmē autonomo nervu sistēmu, tādēļ tiek zaudēta tādu funkciju kontrole kā svīšana, sirdsdarbība, temperatūra un asinsspiediens. Akūta pananomoniska neiropātija ir rets veids, kad kustība un sajūta paliek neskarta, bet autonomās funkcijas tiek zaudētas. Tas var izraisīt vieglprātību , sirds aritmijas un daudz ko citu.
Guillain-Barré visbiežāk sastopamais simptoms ir progresējošs spēka zaudējums, kas dažkārt ietver sajūtu un autonomas kontroles zudumu. Lai gan vairums perifēro neiropātiju vairāku mēnešu laikā pasliktinās, Guillain-Barré mainās vairākas dienas un dažreiz stundas. Tā kā Guillain-Barré var novest pie vājuma, kas ir tik smags, ka cietsirdīgs cilvēks pat nevar sevi elpot, ir svarīgi, lai jūs pēc iespējas drīzāk saņemtu palīdzību, ja pamanāt šos simptomus.
Avots
Yuen T. Tātad Continuum: perifērās neiropātijas, imūnsistēmas neiropātijas, 18. sējums, 1. numurs, 2012. gada februāris
Braunvalde E, Fauci ES, et al. Harrisona iekšējās medicīnas principi. 16. izdevums 2005.