Engraftmenta sindroms ir komplikācija, kas var rasties pēc kaulu smadzeņu transplantācijas, proti, pazīstama arī kā asinsrades cilmes šūnu transplantācija (HSCT). Ieslodzes sindroms tiek uzskatīts par iekaisuma stāvokli, un to raksturo šādi:
- Drudzis un izsitumi nav infekcijas dēļ
- Pārmērīgs šķidrums plaušās nav saistīts ar sirds problēmu
- Citi dažādi simptomi un konstatējumi
Sindroms attīstās apmēram pēc 7 līdz 11 dienām pēc transplantācijas neitrofīlu reģenerācijas laikā . Simptomi parasti ir viegli, taču tie var būt dažādi un dzīvībai bīstami. Sindroms var izraisīt elpošanas traucējumus, drudzi ≥100.9˚F, sarkano izsitumu, kuram ir gan plakanas un paaugstinātas ādas zonas, ķermeņa masas palielināšanās, zems skābekļa līmenis asinīs un šķidruma pārsvars plaušās, kas nav saistīts ar sirdsdarbības traucējumiem.
Vislielākajā formā lietots termins "aseptiskā šoka" sindroms, kas nozīmē, ka ir asinsrites sistēmas sabrukums un daudzu orgānu mazspēja.
Ir ziņots, ka iesūkšanās sindroms rodas pēc abiem galvenajiem HSCT tipiem: autologais (transplantācija no paša) un alogēna (no citiem bieži saistītiem donoriem).
Saistība ar citiem nosacījumiem
Engraftment attiecas uz nesen transplantētām šūnām, "sakņojot un ražojot", tas ir, kad transplantētās šūnas atrod savu nišu kaulu smadzenēs un sāk jaunu sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu veidošanos.
Ieslodzes sindroma saistība ar citiem postprunājamo notikumu gadījumiem, kuriem ir līdzīgas pazīmes, ir pretrunīga. Šie citi pēc transplantācijas notikumi ietver arī tādus apstākļus kā akūta transplantāta pret saimnieka slimību (GVHD) , pirmsiedarbības sindroms (PES), radiācijas un zāļu izraisītas toksicitātes un infekcijas, atsevišķi vai kopā.
Pre-engagingment sindroms un peri-engraftment sindroms ir citi termini, ko zinātnieki ir izmantojuši, lai aprakstītu šo simptomu kopumu, kas var rasties ap iestrādes laiku. Engraftmenta sindromu sauc arī par "kapilāro noplūdes sindromu", kas attiecas uz vienu no iespējamiem sindroma pamatā esošajiem mehānismiem, tas ir, sakarā ar nenoteiktu līdzsvaru šūnu signāliem, ķermeņa mazākie asinsvadi, kapilāri, kļūst caurlaidīgāki kā parasti, kā rezultātā rodas neparasts, liekā šķidruma uzkrāšanās dažādās ķermeņa daļās. Ja tas notiek plaušās, tā ir plaušu tūska. Precīzāk tas ir šķidrums plaušās nav saistīts ar sirds problēmu, tāpēc termins ir "non-cardiogenic pulmonary edema."
Kas izraisa Engraftment sindromu?
Precīzs iegremdēšanas sindroma cēlonis nav zināms, taču tiek uzskatīts, ka proinflammatory cell signalizācijas pārprodukcija un šūnu mijiedarbība var būt nozīmīga loma.
Tiek uzskatīts, ka šķidrumu plaušās izraisa šūnu signāli, kas izraisa ķermeņa mazo kapilāru noplūdi. Šo lieko šķidrumu sauc par plaušu tūsku , vai, ja to var redzēt attēlveidošanas pētījumos, var minēt pleirāla izsvīdumus. Gadījumos, kad ir pētīts šķidrums plaušās, dažreiz viņi atrod lielu skaitu neitrofilu - balto asinsķermenīšu tipa.
Diviem pacientiem, kuriem bija biopsija ar plaušu bojājumiem, viņi arī atklāja bojājumus alveoliem - plaušu gaisa sacēmām -, kas izplatījās difusīvi.
Pētnieki pauž viedokli, ka tāpēc, ka pēc dažāda tipa transplantācijas donoru un dažādu potēšanas veidu parādīšanās ir novērojams iesūkšanās sindroms, un tā kā sindroms var atšķirties no GVHD un sakrīt ar balto šūnu, kas pazīstams kā granulocīti, reģenerāciju, ka tas, visticamāk, ir saistīts ar aktivētu balto asins šūnu un pretiekaisuma šūnu signālus. Šis šūnu signālu un mijiedarbības maisījums var izraisīt noplūžu asinsrites sistēmu, orgānu disfunkciju un tādus simptomus kā drudzis.
Kā tas tiek diagnosticēts?
Dr Spitzer, klīniskās izpētes speciālists kaulu smadzeņu transplantācijas programmā Masačūsetsas vispārējā slimnīcā Bostonā, MA, 2001.gadā publicēja sintētisko papīru par embragmenta sindromu.
Spitzera kritēriji uzņemšanas sindromam ir šādi:
Galvenie kritēriji:
- Temperatūra ir lielāka vai vienāda ar 38,3 ° C bez identificējamas infekcijas cēloņa
- Red izsitumi, kas ietver> 25 procentus ķermeņa virsmas laukuma un nav attiecināmi uz medikamentiem
- Izsitumi vai lieko šķidrumu plaušās, ko nav izraisījusi sirdsdarbība, kā redzams attēlu skenēšanā, un zems skābeklis asinīs
Mazie kritēriji:
- Aknu disfunkcija ar noteiktiem parametriem (bilirubīns ≥2 mg / dl vai transamināžu līmenis ≥2 reizes normāls)
- Nieru mazspēja (seruma kreatinīna līmenis ≥ 2 reizes)
- Svars palielinās (≥2,5% no ķermeņa svara sākumā)
- Pagaidu apjukums / smadzeņu patoloģijas, ko neizskaidro citi iemesli
Diagnozei ir nepieciešami visi trīs galvenie kritēriji vai divi galvenie kritēriji un viens vai vairāki nelieli kritēriji 96 stundu laikā pēc iestāšanās.
Ir arī citi kritēriji, kas tiek izmantoti, lai diagnosticētu ķermeņa sindromu. Piemēram, Maiolino kritēriji tika ieviesti 2004. gadā. Dažādiem ekspertiem, šķiet, ir dažādi sliekšņi, lai identificētu uztveršanas sindromu, un pārklājas zīmes var veicināt šo problēmu. Dr Spitzer 2015. gadā publicēja dažas īpašības, kas bija "atbilstošas" un "nesakrita ar" uztveršanas sindromu:
Atbilstoši uztveršanas sindromam: neinfekciozs drudzis; izsitumi; noplūžu kapilāru pazīmes (zems asinsspiediens, ķermeņa masas palielināšanās, pietūkums, šķidrums vēderā, šķidrums plaušās, ko nav izraisījusi sirds slimība); nieres, aknas vai smadzeņu disfunkcija; un caureja bez cita iemesla.
Nesaskan ar uztveršanas sindromu: infekciozs drudzis; izsitumi ar biopsijas atklājumiem, kas liecina par GVHD transplantācijas gadījumā no pašnodarbinātāja; sastrēguma sirds mazspēja; organisma disfunkcija cita iemesla dēļ (piemēram, kalcineirīna inhibitors nefrotoksicitāte vai aknu GVHD); caureja citu iemeslu dēļ (piemēram, infekcija, ķīmijas toksicitāte vai GVHD).
Kā tiek vadīts Entraftment sindroms?
Saskaņā ar Dr Spitzer ziņojumu, apmēram trešdaļa pacientu, iesūkšanās sindroms var atrisināt pats par sevi un neprasīt ārstēšanu. Ja ārstēšana ir nepieciešama, šķiet, ka uzņemšanas sindroms ir ļoti reaģējošs pret kortikosteroīdu terapiju, ja simptomi saglabājas, parasti parasti ir mazāk nekā nedēļa. Ārstēšanas nepieciešamību norāda temperatūra> 39 ° C bez identificējamiem infekcijas cēloņiem un klīniski nozīmīgām noplūžu kapilāru pazīmēm, jo īpaši šķidruma pārpalikumam plaušās.
Kas ir zināms par Engraftment sindromu?
Uzņemšanas sindroma diagnosticēšanai tiek izmantoti dažādi kritēriji, un tas var veidot plašu statistikas datu klāstu par to, cik bieži sindroms attīstās dažādās pacientu kategorijās, kas saņem cilmes šūnu transplantātus. Dr Spitzer ir pētījis sindromu kopš 2001. gada, un biomedicīnas literatūras publikācijas un pārskati nesen tika apkopoti 2015. gadā:
- Entraftment sindroms pēc hemopoētisko šūnu transplantācijas (HCT) arvien vairāk tiek diagnosticēts.
- Tiek izmantoti dažādi diagnostikas kritēriji, un, iespējams, tas attiecas uz plašu (7-90 procentiem) ziņoto diapazonu diapazonu.
- Kaut arī ieslodzījuma sindroma klīniskās izpausmes var būt identiskas ar akūtu GVHD klīniskajām izpausmēm, pacientiem ar akūtu GVHD ir labi aprakstīts arī uztvēršanas sindroms.
- Nav zināms, vai sindroms izraisa augstāku mirstību un sliktāku izdzīvošanu pēc HCT; pētījumi ir veikti, bet dati ir pretrunīgi.
- Engraftmenta sindroms parasti izzūd atsevišķi, bet, tāpat kā akūta GVHD, tā reaģē uz kortikosteroīdiem.
- Tā kā uzņemšanas sindroms un akūta GVHD var būt pārklāšanās iezīmes un reakcija uz terapiju, šīs slimības procesi bieži vien nevar būt atšķirīgi notikumi.
- Ieslodzes sindroma iezīmes var pārklāties ar narkotiku un starojuma izraisītu toksicitāti un infekciju.
Vārds no:
Cik bieži ir šis sindroms, un kādas ir kāda konkrēta pacienta iespējas attīstīt tā simptomus? Labi, jo nav vienprātības par precīzu definīciju, klīniski literatūrā ir ziņots par plaša spektra gadījumiem, sākot no 7% līdz pat 90% autotransplantācijās (transplantācija no paša kā donora). Lielāki rādītāji tika ziņoti pēc autotransplantācijas limfomas, izņemot Hodžkina limfomu . Sindroms var ietekmēt bērnus un pieaugušus ar līdzīgām likmēm, taču ietekme bērniem var būt lielāka mirstības ziņā, kas nav saistīta ar vēža recidīvu.
Ieslodzes sindroma ātrums cilvēkiem, kas saņem transplantātus no pašnodarbinātiem donoriem, šķiet mazāks. Tomēr šī ir sarežģīta pētījumu joma, jo sindroms var izskatīties kā akūta GVHD. Vienā pētījumā pilnīga izkliedes sindroma izzināšana notika tikai 10% pacientu, kuri vēlāk neattīstīja akūtu GVHD.
> Avoti:
> Franquet T, Müller NL, Lee KS, et al. Augstas izšķirtspējas CT un patoloģiski konstatējumi par neinfekciozām plaušu komplikācijām pēc hematopoētisko cilmes šūnu transplantācijas. AJR Am J Roentgenol . 2005; 184 (2): 629-37.
> Lee YH, Rah WJ. Pre-engagingment sindroms: klīniskā nozīme un patofizioloģija. Asins Res . 2016; 51 (3): 152-154.
> Omer AK, Kim HT, Yalamarti B, McAfee S, Dey BR, Ballen KK et al. Engraftmenta sindroms pēc alogēnas hematopoētisko šūnu transplantācijas pieaugušajiem. Am J Hematol 2014; 89: 698-705.
> Spitzer, TR. Engraftment sindroms: hematopoētisko šūnu transplantācijas divu griezumu zobens. Kaulu smadzeņu transplantācija. 2015, 50 (4): 469-75.