Traucējumi, kas līdzinās Parkinsona, bet ar galvenajām atšķirībām
Kad britu aktieris un komēdietis Dudley Moors nomira 2002. gada 27. martā, oficiālais nāves cēlonis tika uzskaitīts kā pneimonija. Bet patiesībā Moore bija cīnījies ar retu stāvokli, proti, progresējošu supranukleārā paralīzi (PSP), kas izraisa pakāpenisku smadzeņu daļu pasliktināšanos, kas regulē līdzsvaru, muskuļu kontroli, kognitīvo funkciju un dažas brīvprātīgas un piespiedu kustības, piemēram, norīšanu un acu kustība.
Progresējošā supranukleāro paralīzi
Kaut arī progresējošas supranikultālas paralīzes cēlonis lielā mērā nav zināms, tā tika uzskatīta par saistītu ar mutāciju noteiktā gēna daļā, kas pazīstams kā hromosoms 17.
Diemžēl tas nav viss, kas ir neparasti mutācija. Lai gan gandrīz ikvienam ar PSP personai ir šī ģenētiskā anomālija, tāpat arī tā veido divas trešdaļas no vispārējā populācijas. Tādējādi mutācija tiek uzskatīta par slimību veicinošu, nevis vienīgo faktoru. Vides toksīni un citi ģenētiskie jautājumi var arī būt daļa.
Zinātnieki vēl nav pilnībā pārliecināti, cik lielā mērā PSP ir saistīta ar Parkinsona slimību vai Alcheimera slimību, ar kuru tam ir zināmi raksturīgi simptomi.
Tiek lēsts, ka PSP ietekmē katru no 100 000 cilvēkiem neatkarīgi no rases, ģeogrāfijas vai profesijas. Vīrieši mēdz tikt ietekmēti nedaudz vairāk nekā sievietes. Simptomi parasti parādās vecumā no 50 līdz 60 gadiem.
PSP simptomi
Viens no raksturīgākajiem PSP simptomiem ietver "acu kustības kontroli", jo īpaši spēju skatīties uz leju. Nosacījums, ko sauc par oftalmoparēzi, izraisa noteiktu muskuļu vājināšanos vai paralīzi ap acs ābolu. Bieži tiek skarta arī acu vertikālā kustība.
Tā kā stāvoklis pasliktinās, var tikt ietekmēts arī augšupējs skats.
Fokālās kontroles trūkuma dēļ cilvēki, kas saskaras ar oftalmoparēziju, bieži sūdzas par dubulto redzi , redzes miglošanos un gaismas jutīgumu. Var rasties slikta acu plakstiņu kontrole.
Tā kā citas smadzeņu daļas tiek ietekmētas, PSP parādīsies ar virkni izplatītu simptomu, kas laika gaitā mēdz pasliktināties. Tie ietver:
- Nestabilitāte un līdzsvara zudums
- Vispārējs kustības palēninājums
- Vārdu saraušanās
- Grūtības norijšana (disfāgija)
- Atmiņas zudums
- Sejas muskuļu spazmas
- Galvas noliecums aizmugurē kakla muskuļu stinguma dēļ
- Urīna nesaturēšana
- Izmaiņas uzvedībā, tostarp kavēšanās zudums un pēkšņi uzliesmojumi
- Sarežģītas un abstraktās domāšanas palēnināšana
- Organizatorisko vai plānošanas prasmju zaudēšana (piemēram, finanšu pārvaldība, zaudēšana, darba pienākumu izpilde)
PSP diagnostika
Slimības agrīnās stadijās PSP parasti tiek nepareizi diagnosticēts un bieži tiek nepareizi saistīts ar iekšējās auss infekciju, vairogdziedzera problēmu, insultu vai Alcheimera slimību (it īpaši vecāka gadagājuma cilvēkiem).
Diagnoze tiek veikta galvenokārt pēc simptomu pārskata. Tas ir process, kurā ārstiem jāizslēdz citi iespējamie cēloņi. Diagnostikas atbalstam var izmantot smadzeņu stumbra magnētiskās rezonanses (MRI) skenēšanu.
PSP gadījumā parasti rodas izšķērdēšanas pazīmes (atrofija) smadzeņu daļā, kas savieno smadzenes ar muguras smadzenēm. MRI, šī smadzeņu stumbra sānskats var parādīt, ko daži sauc par "pingvīnu" vai "kolibri" zīmi (tā nosaukta, jo tā forma ir tāda pati kā putnam).
Tas kopā ar simptomiem, diferenciālām izmeklēšanām un ģenētisko testēšanu var sniegt pierādījumus, kas nepieciešami diagnozes noteikšanai.
Kā PSP atšķiras no Parkinsona slimībām
Lai atšķirtu PSP no Parkinsona, ārsti ņems vērā tādas lietas kā stāja un medicīniskā vēsture.
Piemēram, cilvēki ar PSP parasti uztur vertikāli vai arkveida muguras stāju, bet cilvēkiem ar Parkinsona tendenci ir tendence vairāk nostiprināties.
Turklāt cilvēki, kuriem ir PSP, ir vairāk pakļauti kritumiem sakarā ar pakāpenisku līdzsvara trūkumu. Kaut arī personām ar Parkinsona slimībām ir ievērojams risks samazināties, tie, kuriem ir PSP, parasti to dara atpaliekot, pateicoties raksturīgajam kakla stingumam un izliektajai stāpei.
Ar to tiek teikts, ka PSP tiek uzskatīta par daļu no neirodeģeneratīvo slimību grupas, ko sauc par Parkinsona-plus sindromu , un dažās no tām arī ir Alcheimera slimība.
Ārstēšanas iespējas
Nav īpašas attieksmes pret PSP. Daži pacienti var reaģēt uz tādām pašām zālēm, kādas tiek lietotas, lai ārstētu Parkinsona slimības, piemēram, levodopu , lai gan atbildes reakcija parasti ir slikta (vēl viens diferencients, kas tiek izmantots, lai diagnosticētu slimību).
Dažas antidepresantas zāles, piemēram, Prozac, Elavil un Tofranil, var palīdzēt ar dažiem kognitīviem vai uzvedības simptomiem, kas cilvēkam var rasties. Papildus medikamentiem, īpašas brilles (bifokāļi, prizmas) var palīdzēt ar redzes problēmām, bet staigāšanas palīglīdzekļi un citas adaptīvās ierīces var uzlabot mobilitāti un novērst kritienus.
Kaut arī fizikālā terapija parasti neuzlabos motora problēmas, tās var palīdzēt noturēt locītavu locītavu un novērst muskuļu pasliktināšanos sakarā ar bezdarbību. Smagas disfāgijas gadījumā var būt nepieciešama barošanas caurule.
Ķirurģiski implantētie elektrodi un impulsu ģeneratori, ko izmanto dziļā smadzeņu stimulācijas terapijā Parkinsona slimniekiem , PSP ārstēšanā nav izrādījušies efektīvi.
Vārds no
Neskatoties uz nepietiekamu izpratni par PSP un ierobežotajām ārstēšanas iespējām, ir svarīgi atcerēties, ka slimība nav noteikta un var ievērojami atšķirties no cilvēka uz cilvēku. Ar pastāvīgu medicīnisko uzraudzību un labu uzturu, persona ar PSP faktiski var dzīvot gadiem, un pat gadu desmitiem pēc diagnozes.
Indivīdiem un ģimenēm, kas dzīvo ar šo slimību, ir svarīgi meklēt atbalstu, lai izvairītos no izolācijas un labāk piekļūtu pacientu centrētajai informācijai un nodošanai. Tajās ietilpst tādas organizācijas kā New York City CurePSP, kas piedāvā individuālas un tiešsaistes atbalsta grupas, specializētu ārstu direktoriju un apmācītu vienaudžu atbalstītāju tīklu.
> Avots:
> Ling, H. "Klīniskā pieeja progresējošai supranukleāro paralīzi". Žurnāls par kustību traucējumiem. 2016; 9 (1): 3-13.