Deju acis dejošanas kājas
Opsoklonusa-mioklonusa sindroms (OMS) ir iekaisuma neiroloģisks traucējums. Tas izraisa ievērojamas problēmas ar kustību iemaņām, acu kustībām, uzvedību, valodas traucējumiem un miega problēmām. Tas bieži nāk ļoti pēkšņi un parasti ir hroniska; ja Jums ir diagnosticēts opsoclonus-myoclonus sindroms, tas visticamāk ilgst visu jūsu dzīvi.
Tās nosaukums apraksta tās simptomus: opsoclonus ir jiggling acu kustības un mioklonu nozīmē piespiedu muskuļu raustīšanās. Tas ir arī pazīstams kā "Kinsbourne sindroms" vai "dejas-acis-dancing-kājām."
Kurš ir pakļauts riskam
In autoimūna slimība , organisms uzbrūk savām veselīgajām šūnām. Opsoklonusa-mioklonusa sindroms izraisa autoimūno slimību, kurā ķermeņa antivielas reaģē uz vīrusu infekciju vai audzēju, ko sauc par neiroblastomu. Jebkurā gadījumā antivielas nonāk arī uzbrukumiem smadzeņu šūnām, un tas izraisa bojājumus, kas izraisa simptomus.
Oksoklonusa-mioklonusa sindroms visbiežāk sastopams bērniem. Mazie bērni ir vecuma grupa, kurā visbiežāk attīstās neiroblastoma; apmēram četri procenti no šiem bērniem attīstīs OMS. Jebkurš bērns, kuram ir OMS, tiks pārbaudīts, lai uzzinātu, vai viņai vai viņam ir audzējs, pat ja viņam ir slimība ar vīrusu infekciju, jo divi šādi bieži vien iet kopā.
Ārstēšana
Galvenā problēma ar opsoclonus-myoclonus sindromu ir agrīna diagnostika un ārstēšana, lai panāktu neiroloģisko remisiju un atveseļošanos. Ja bērnam ir opsoclonus-myoclonus sindroms un audzējs, audzējs parasti tiek ķirurģiski noņemts. Parasti audzēji ir agrīnā stadijā, un ķīmijterapija vai staru terapija nav nepieciešama.
Dažreiz tas uzlabo vai novērš simptomus. Pieaugušajiem audzēju likvidēšana bieži nepalīdz, un simptomi var pat pasliktināties.
Cita veida ārstēšana ietver:
- Adrenokortikotrofijas hormona (AKTH) injekcijas
- Intravenoza imūnglobulīni - komerciāli preparāti no antivielām no veseliem asins donoriem
- Azatioprīns (Imurāns) - nomāc imūnsistēmu, kas palēnina antivielu veidošanos
- Iekšķīgi un intravenozi steroīdi, piemēram, prednizonu, deksametazonu un hidrokortizonu
- Ķīmijterapija, piemēram, ciklofosfamīds un metotreksāts bērniem ar neiroblastomu
- Terapeitiskā afereja - asins plazmas apmaiņa
- Imūnās adsorbcija - antivielu noņemšana no asinīm ir izmēģināta pieaugušajiem ar OMS.
Pastāvīgas ārstēšanas metodes bieži vien ir nepieciešamas, lai nepārtraukti pārvaldītu simptomus un mazinātu audzēja atgriešanās risku.
Prognozes
Cilvēki, kam pēc ārstēšanas ir vislielākā iespēja atgriezties normālā režīmā, ir tie, kuriem ir vismazāk simptomi. Tie, kuriem ir smagāki simptomi, var mazināt muskuļu cirkulāciju (mioklonu), taču tiem ir grūtības ar koordināciju. Var rasties arī citas problēmas, kas rodas smadzeņu traumas, piemēram, mācīšanās un uzvedības problēmas, uzmanības deficīta hiperaktivitātes traucējumi (ADHD) un obsesīvi-kompulsīvi traucējumi, un tiem var būt nepieciešama viņu pašu ārstēšana.
Bērniem ar visnopietnākajiem OMS simptomiem var būt pastāvīgs smadzeņu bojājums, kas var izraisīt fiziskas un garīgas invaliditātes.
Izplatība
Opsoklonusa-Myoklonusa sindroms ir ļoti reti sastopams; tiek uzskatīts, ka pasaulē ir tikai viens miljons cilvēku. To parasti novēro bērniem un pieaugušajiem, bet tas var ietekmēt arī pieaugušos. Tā meitene sastopama nedaudz biežāk nekā zēniem, un to parasti diagnosticē tikai pēc 6 mēnešu vecuma.
Avoti:
Pranzatelli M. "Vital Signs: Friendly Fire". Discove r, 2000.
Pranzatelli M. "Opsoklonusa-Myoklonusa sindroms". Nacionālā retu slimību organizācija, 2016.