Kad vecāks dzird vārdus "progresīvs dzirdes zudums", pastāv liela nenoteiktība un satraukums. Kas ir progresējošs dzirdes zudums? Ko tas nozīmē manam bērnam? Visvienkāršākajā nozīmē progresīvs dzirdes zudums ir tad, ja tiek diagnosticēts dzirdes zudums (viegla vai citāda) un tas kļūst sliktāks. Maziem bērniem, kuri, iespējams, nespēj verbalizēt izmaiņas dzirdēšanā, vecākiem ir jāinformē par simptomu veidu, ko skatīties, jo tas var liecināt par uzklausīšanas pārmaiņām, zināšanām par riska faktoriem un iespējamiem cēloņiem, kā arī veidot attiecības ar bērnu audiologs, lai rūpīgi uzraudzītu viņu bērna dzirdi.
Riska faktori
Zināms
Pastāv daudzi pazīstami riska faktori progresējošam dzirdes zudumam bērniem. Tikai daži ir ģimenes locekļi ar dzirdes traucējumiem, priekšlaicīgas dzemdības vai fizisku galvas vai ausu malformācijas. Ja māte izraisa noteiktas infekcijas, kamēr viņa ir stāvoklī vai dzemdē, tā arī var izraisīt progresējošu dzirdes zudumu.
Pat ja jaundzimušā dzirdes pārbaude ir "normāla", Apvienotā zīdaiņu uzklausīšanas komiteja iesaka dzemdībām pārbaudīt visiem jaundzimušajiem, kam ir zināmi pakāpes dzirdes zuduma riska faktori, pirms bērna ir trīs gadus veci. Tas ir tāpēc, ka bērnam, iespējams, ir bijis nenosakāms vieglais dzirdes zudums, kas pasliktinājās pēc dzemdībām.
Neapstiprināts
Pētījums tika veikts ar bērniem, kas dzimuši ar citomegalovīrusa (CMV) infekcijām, kas ir zināms pakāpeniskas dzirdes zuduma cēlonis. Šajā pētījumā pētnieki vēlējās noskaidrot, vai viņi varētu identificēt jebkādus unikālus faktorus, kas varētu kalpot par "brīdinājumu", ka bērnam ir risks pakāpeniski dzirdes zuduma attīstībai.
Pirmkārt, pētnieki pētīja datus par 21 bērnu, kas dzimuši no 1994. līdz 1998. gadam, lai noskaidrotu, cik daudz CMV bija viņu urīnā pirmajā mēnesī pēc dzimšanas. Gandrīz divus gadus vēlāk tika novēroti tie paši bērni, lai uzzinātu, vai kāds ir attīstījis progresējošu dzirdes zudumu. Deviņiem no šiem bērniem attīstījās dzirdes zudums.
Šiem deviņiem bērniem, kad tie bija zīdaiņi, urīnā bija vairāk CMV. Pētījuma autori uzskatīja, ka rezultāti parādīja "būtisku saistību" starp CMV daudzumu urīnā un dzirdes zuduma attīstību.
Simptomi
Ģimenes ar bērniem, kam ir progresējošs dzirdes zudums, ir konstatējuši dažus simptomus: viņu bērna audiogramma mainās uz sliktākām situācijām, vai arī viņu bērns, šķiet, dzird ne to, ko bērns mēdz dzirdēt, vai arī bērna runas izmaiņas.
Cēloņi
Zīdaiņi var būt dzimis ar citomegalovīrusa vīrusu, kas, kā zināms, izraisa pakāpenisku dzirdes zudumu. Bērniem to var izraisīt arī tādi iedzimti faktori kā Connexin 26 ; dažos pētījumos ir konstatēti progresējošas dzirdes zuduma gadījumi, kad klāt ir 26 konnexīns. Pētnieki ir arī identificējuši vīriešiem PRPS1 gēnu, gēnu, kas saistīts ar DFN2, zināmu retu progresējošas dzirdes zuduma cēloni.
Vairāk cēloņu ir daži sindromi, piemēram, Pendred sindroms, Alporta sindroms un Ushera sindroms . Iedzimtas (pēc piedzimšanas) problēmas, piemēram, iekšējās auss malformācijas, var izraisīt pakāpenisku dzirdes zudumu. Mondini sindroms ir viena no šādām malformācijām.
Pētniecība
Vai ir kādi veidi, kā pārtraukt dzirdes zudumu, progresējot zīdaiņiem?
Varbūt. Divos mazos pētījumos par jaundzimušajiem ar CMV infekcijām ir vērojama iespēja, ka zāļu ganciklovirs varētu novērst vai samazināt progresējošu dzirdes zudumu. Pirmajā pētījumā piedalījās deviņi bērni, pieciem no kuriem jau bija dzirdes zudums. Šiem zīdaiņiem tika ievadīts intravenozu plus orālo ganciklovīru kombinācija. Rezultāts bija tāds, ka divus gadus vēlāk neviens no bērniem nebija pieredzējis progresējošu dzirdes zudumu, un divi bērni faktiski atguva dzirdi.
Otrajā pētījumā sešām nedēļām tika ievadīts 25 intravenozi ganciklovīrs 25 jaundzimušajiem. Kad zīdaini tika pārbaudīti pēc sešiem mēnešiem, viņiem nebija dzirdes zuduma.
Tomēr, kad bērni bija vismaz gadu veci, pieci no viņiem bija attīstījusies progresējoša dzirdes zudums. Pētījuma pētnieki domāja, vai ilgāks ārstēšanas periods nekā sešas nedēļas būtu traucējis šiem pieciem bērniem dzirdes zudumu.
Ārstēšana
Bērniem ar progresējošu dzirdes zudumu var ārstēt ar dzirdes palīglīdzekļiem vai košlera implantiem .
Cik efektīvi ir ārstēti kokerāla implanti? Lielbritānijā tika veikts pētījums par septiņiem bērniem, kuriem bija progresējošs dzirdes zudums un kuri izmantoja dzirdes aparātus. Trīs bērni saņēma kaķēla implantus kā mazus bērnus, bet pārējie četri saņēma tos kā pusaudžus. Dažiem bērniem gadiem ilgi bija dzirdes zudums, kamēr piedzīvoja pēkšņus dzirdes zudumus, savukārt citi dzemdēja ar dzirdes traucējumiem, kas izpaudās dziļā kurlā, kā rezultātā viņiem bija nepieciešami implanti. Pēc implantēšanas visiem septiņiem jauniešiem bija labi rezultāti. Šis pētījums parādīja pozitīvu potenciālu bērniem, kuri bija dzirdes aparāta lietotāji ar labi attīstītām dzirdes spējām, un ļoti labi to izdarīja ar košlera implantiem.
Avoti:
Ar vecumu saistīts dzirdes zudums. Medline Plus. https://medlineplus.gov/ency/article/001045.htm
Papildus jaundzimušo dzirdes skrīnim: atzīstot novēlošanos dzirdes zudumam zīdaiņiem un maziem bērniem. Boys Town Nacionālā pētījumu slimnīca. http://www.babyhearing.org/Audiologists/factSheets/LateOnsetArticle.pdf.
Cochlear implantācija pakāpeniskam dzirdes zudumam (īss ziņojums). Slimību arhīvs bērnībā 88,8 (2003. gada augusts): p708 (4).
Augsta riska faktori aizkavētai, novēlotai un / vai progresējošai dzirdes zudumam. Vermontas Veselības departaments. healthvermont.gov/family/hearing/documents/riskfactors.pdf
Kennedy, Sara. Dakša ceļā: progresīvās dzirdes zudumu rokās un balsīs. http://www.handsandvoices.org/articles/misc/prog_loss.html
Funkcionālo funkciju mutāciju pasliktināšanās PRPS1 gēnā izraisīja nesinodromisku X-saistītu sensorineurālu nedzirdību, DFN2. American Journal of Human Genetics, Volume 86, Issue 1, 65-71, 2009. gada 17. decembris. Http://www.cell.com/AJHG/abstract/S0002-9297(09)00530-8. Piekļūts 2011. gada jūlijam.
Dzirdes zuduma prognozes bērniem ar simptomātisku iedzimtu citomegalovīrusa infekciju. Pediatrija 110.4 (2002. gada oktobris): p762 (6).
Dzirdes zuduma novēršana CMV dēļ (ID consult) (iedzimts citomegalovīruss). Pediatrijas ziņas 38,7 (2004. gada jūlijā)
Ziņojums un ieteikumi: NIDCD seminārs par iedzimtas citomegalovīrusa infekciju un dzirdes zudumu. Nacionālais kurluma un citu komunikācijas traucējumu institūts. http://www.nidcd.nih.gov/funding/programs/hb/cmvwrkshop.htm.
Atjaunoja Melissa Karp, Au.D.