Mastocitozes ir kumoss. Uzklausīšana, ka jums vai jūsu mīļotajam ir medicīnisks stāvoklis, kuru jūs nekad neesat dzirdējuši, var būt biedējoši. Mastocitozi var saukt arī par mastlakuli. Mast šūnas ir jūsu imūnās sistēmas balto asinsķermenīšu tips. Tie ir saistīti ar bazofīlu un ir saistīti ar alerģijām un anafilaksi (smagu alerģisku reakciju).
Būtībā masturbulas vajadzības gadījumā piesaista citas imūnās šūnas ar audu zonām, atbrīvojot ķimikālijas. Ja pārmērīgs mastītu šūnu skaits audos apvienojas, to sauc par mastocitozi. Kad mastikas šūnas savāc tikai ādā, to sauc par ādas mastocitozi. Ja tas notiek vairākos orgānos, to sauc par sistēmisku mastocitozi. Sistēmisko mastocitozi uzskata par mieloproliferatīvo audzēju .
Mastocitozes riski, pazīmes un simptomi
Tā kā mastocitozes ir tik retas slimības, nav zināms, cik daudz cilvēku to ir. Vīrieši un sievietes, šķiet, ir vienādi ietekmētas. Bērniem lielākā daļa gadījumu ir ādas, savukārt pieaugušajiem ir biežāk sastopams sistēmiskais mastocitozes.
Tā kā mastocitozes var rasties vairāku orgānu gadījumā, simptomi, kas rodas, var ievērojami atšķirties. Lielākā daļa šo simptomu rodas, kad mast šūnas atbrīvo histamīnu un citas ķīmiskas vielas.
Ādas konstatējumi ir visizplatītākie un ietver:
- Izsitumi: mastocitozē ir vairāki izsitumu veidi. Dažreiz tā var būt iedeguma / brūnas zonas, kas izskatās kā vasaras raibumi. Citas reizes tas izskatās kā sarkani plankumi uz ādas.
- Nieze (nieze): izsitumi var izraisīt niezi, īpaši, ja tas ir kairinājies (berzts / saskrāpēts) vai pakļauts pēkšņām temperatūras izmaiņām (piemēram, karstā ūdens duša). To sauc par Darieres zīmi.
- Pludināšana (sarkana, silta āda)
- Blisteri
Citi simptomi atspoguļo orgānu ar masturbēnu infiltrāciju. Kuņģa-zarnu trakta simptomi ir bieži un ietver sāpes vēderā, sliktu dūšu, vemšanu un caureju. Muskuļu un kaulu iesaistīšanās var būt saistīta ar sāpēm vai osteopēniju / osteoporozi (samazināta kaulu stiprība). Alerģiskas reakcijas un anafilaktiskas reakcijas var rasties arī ar zemu asinsspiedienu (hipotensiju), ģībošanos (ģībšanu), nogurumu, elpas trūkumu, sēkšanu vai acu, lūpu, mēles vai rīkles pietūkumu. Ne visiem pacientiem ir šādi simptomi.
Kas var izraisīt simptomus mastocitozē?
Cilvēkiem ar mastocitozi simptomi nav visu laiku. Dažreiz simptomus izraisa citas lietas.
- Zāles: sāpju zāles (morfīns, kodeīns), nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL, piemēram, ibuprofēns), vankomicīns (antibiotika) vai muskuļu relaksanti
- Vingrinājums
- Ādas beršana, īpaši izsitumi, kas saistīti ar mastocitozi
- Extreme temperatūras izmaiņas
- Pikantie ēdieni
- Alkohols
- Infekcijas
- Surgery
- Bites un dzēlieni no bitēm, mazuļiem, dzeltenām jakām, sirmām, skudrām, medūzām vai čūskām
- Emocionālais stress
Mastocitozes diagnostika
Mastocitozes diagnoze galvenokārt koncentrējas uz ietekmētās vietas (ādas, kaulu smadzeņu, kuņģa-zarnu trakta utt.) Biopsijām.
Tā kā simptomi var ievērojami atšķirties, diagnostika var būt izaicinājums.
Pasaules Veselības organizācija (PVO) ir publicējusi kritērijus mastocitozes diagnosticēšanai, kas tiek pārskatīts turpmāk.
Ādas mastocitozes: simptomi un ādas biopsija atbilst ādas mastocitozei, un nav īpašību, kas atbilst sistēmiskai mastocitozei.
Sistēmisks mastocitons: jābūt galvenajam kritērijam un vienam nelielam kritērijam vai vismaz trim mazāk svarīgiem kritērijiem.
- Galvenais kritērijs: Biopsijā (vai nu no kaulu smadzenēm, vai skarto orgānu) ir jābūt vairākām masturbieru zonām (definētas kā ≥15 mast šūnas).
- Mazais kritērijs:
- Biopsijā (vai nu kaulu smadzenēs, vai ietekmētajos orgānos): vairāk nekā 25 procenti no infiltrātā esošajām mastlīnijām ir netipiskas (neatrodas kā normālas masturbulas)
- Ģenētiskās mutācijas noteikšana, kas saistīta ar mastocitozi asinīs, kaulu smadzenēs vai citos audos ( KIT gēns).
- Mast-šūnas biopsijā izsaka dažus papildu marķierus (CD2 un / vai CD25), kas nav normālu mast šūnu.
- Trptazs (ferments, kas sadala olbaltumvielas, kas sastopamas masturbēs), kas ir lielāks par 20 ng / ml. Šie līmeņi parasti ir ārkārtīgi augsti mastobāles leikēmijas, mast-šūnas vēža formas.
Apstrāde
Līdzīgi kā citi līdzīgi apstākļi, slimības smagums nosaka nepieciešamo ārstēšanu. Vispārēji ārstēšanas pasākumi ir līdzīgi ādas un sistēmiskai mastocitozei.
- Izvairieties no spriegumiem, kas apskatīti iepriekš.
- Sagatavots anafilaksei (smaga alerģiska reakcija). Tas nozīmē, ka epinefrīna injekcijas ir pieejamas mājās, ja vajadzīgs, ja nepieciešams.
- Profilaktiska ārstēšana, ja zināmi izraisītāji ir neizbēgami. Tas ietver prednizonu un antihistamīnus (ranitidīnu, difenhidramīnu) pirms iedarbības, piemēram, vakcīnu un operācijas.
- Imūnā terapija : var izmantot imunoterapiju, ko sauc arī par alerģiskām šāviņām kukaiņiem, piemēram, bitēm, mazuļiem un skudriem.
- Antihistamīni: Tā kā simptomi ir saistīti ar histamīna izdalīšanos no tuklo šūnām, nav pārsteigums, ka ārsts var izrakstīt zāles, ko sauc par antihistamīna līdzekļiem. Tie ietver zāles, ko lieto, lai ārstētu alerģiju vai niezi, piemēram, cetirizīnu un hidroksizīnu. Citas zāles ir ranitidīns un cimetidīns, kurus visbiežāk lieto gastroezofageālā refluksa ārstēšanai.
- Cromolyn: Cromolyn ir orālo medikamentu, ko lieto, lai ārstētu kuņģa un zarnu trakta simptomus, piemēram, sāpes vēderā un caureja, ko izraisa histamīna mastobāža izdalīšanās. Dažreiz medikamentus var pievienot zālēm ādas bojājumiem.
- Antilleukotrīnas zāles: Antilukotrīnas zāles, piemēram, montelukastu un zileutonu, var lietot, ja simptomi netiek kontrolēti ar antihistamīna līdzekļiem.
- Aspirīns: Aspirīnu var lietot, lai ārstētu ādas apsārtumu.
- Tīrosīna kināzes inhibitori (TKI): KIT gēns skāra kodus olbaltumvielai, ko sauc par tirozīnkināzi. Mastocitozē konstatētā mutācija palielina masturbēnu akumulāciju audos. Zāles, ko sauc par tirozīna kināzes inhibitoriem, var būt noderīgi. Vislabāk pētīta TKI, imatinibs, nav efektīvs mastocitozē. Vēl viens TKI, midostaurīns, pašlaik tiek pētīts mastocitozē.
- Ķīmijterapija. Vairāk agresīvu mastocitozes formu var būt nepieciešama ārstēšana ar ķīmijterapiju, piemēram, hidroksiurīnvielu un kladribīnu.
Mastocitoze var būt izaicinošs traucējums, lai to saprastu. Lai sasniegtu diagnozi un optimizētu ārstēšanu, jums var būt nepieciešami vairāku speciālistu ārsti.
> Avoti:
> Castells MC un Akin C. Mastocitozes (ādas un sistēmiskie): epidemioloģija, patogeneze un klīniskās izpausmes, mastocitozes (ādas un sistēmiskie): Novērtēšana un diagnostika pieaugušajiem, ādas mastocitozes: ārstēšana un prognoze, kā arī sistēmiskais mastocitops: ārstēšana un prognoze. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.