Jūsu bērna viena gada medicīniskajā pārbaudē nav nekas neparasts, ka jūsu pediatrs nosūtīs pilnu asins analīžu (CBC) . Šo CBC izmanto, lai kontrolētu dzelzs deficīta anēmiju, kad bērns pāriet no mātes piena vai formulas uz veselu pienu. Jūs, iespējams, esat satriekts, kad jūsu pediatra birojs pieprasa informēt, ka jūsu bērns nav anēmisks, bet to balto asinsķermenīšu skaits, īpaši baktērijas, kas apkaro šūnas, ko sauc par neitrofiliem, ir zems.
Šajā brīdī jūs varētu justies mazliet nobijies un domāt, kas ir nepareizi.
Par laimi, visbiežākais neitropēnijas (zems neitrofilo leikocītu skaits) iemesls bērniem ir vīrusu infekcija. Vīrusu infekcijas laikā tiek samazināta neitrofilu ražošana, kas var izraisīt neitropēniju. Kad infekcija izzūd, neitrofilu skaits atgriežas normālā režīmā, tāpēc jūsu pediatrs var ieteikt atkārtot CBC nedēļu vai divas reizes. Ja neitropēnija izzūd, bērnam var novērot hematologu, lai noteiktu neitropēnijas cēloni.
Kas ir autoimūna neitropēnija bērniem?
Bērnu autoimūnu neitropēniju var saukt arī par bērna hronisku labdabīgu neitropēniju. Šis stāvoklis ir līdzīgs imūnsistēmas trombocitopēnijai (ITP) un autoimūnai hemolītiskajai anēmijai (AIHA) . Neskatoties uz to, ka parasti kaulu smadzenes neitrofilus padara, ķermenis nepareizi ražo antivielas pret neitrofiliem, kas atzīmē tos iznīcināšanai, izraisot neitropēniju.
Pediatriskā autoimūnā neitropēnija parasti rodas zīdaiņiem vecumā no 6 līdz 15 mēnešiem, bet var rasties jebkurā vecumā, pat pieaugušā vecumā. Autoimūnu neitropēniju kombinācijā ar ITP vai AIHA sauc par Evans sindromu .
Simptomi
Lielākajai daļai bērnu ar autoimūnu neitropēniju nav simptomu. Tas ir tāpēc, ka, neskatoties uz ārkārtīgi zemo neitrofilo skaitu, nopietnas infekcijas ir reti.
Neitropēniju var atklāt, ja CBC atkārtojas pēc ausu vai elpceļu infekcijas. Dažiem bērniem var rasties čūlas vai ādas infekcijas.
Diagnoze
Tāpat kā citu neitropēnijas formu gadījumā, pirmais diagnostikas tests ir CBC. Absolūtais neitrofilo leikocītu skaits (ANC) parasti ir mazāks par 1000 šūnām uz mikrolitru un var būt mazāks par 500. Parasti hemoglobīna un trombocītu skaits parasti ir normāls. Var iegūt arī perifēro asiņu izkapti, asins šūnu pārbaudi mikroskopā. Lai gan neitrofilu skaits ir mazs, tiem ir normāls izskats.
Tālāk jūsu ārsts, iespējams, saņems CBC divas reizes nedēļā vismaz 6 nedēļas, lai nodrošinātu, ka jūsu bērnam nav cikliskas neitropēnijas (stāvoklis, kad neitrofilos ir tikai nedaudz pāris dienas ik pēc 21 dienām).
Jūsu ārsts var nosūtīt testēšanai, lai noteiktu, vai ir antivielas pret neitrofiliem, atzīmējot tos no iznīcināšanas. Ja šis tests ir pozitīvs, tas apstiprina diagnozi. Diemžēl, ja tests ir negatīvs, tas neizslēdz autoimūnu neitropēniju. Dažiem pacientiem anti-neitrofilo antivielas nekad nav identificētas. Šādos gadījumos, ja vecums un noformējums atbilst autoimūnās neitropēnijas attēlam, tiek pieņemts, ka diagnoze ir iespējama.
Retos gadījumos var būt nepieciešams pārbaudīt kaulu smadzenes, lai izslēgtu citus neitropēnijas cēloņus. Tas parasti notiek bērniem, kuru klātbūtne un infekcijas neatbilst pediatriskās autoimūnās neitropēnijas tipiskajam attēlam.
Ārstēšana
Bērniem nav specifiskas terapijas pret bērnu autoimūnu neitropēniju. Anti-neitrofilu antivielas spontāni izzudīs un neitrofilo skaits atjaunosies normāli. Spontāna atveseļošanās notiek pēc 5 gadu vecuma, bet neitropēnija ilgst vidēji 20 mēnešus.
Tā kā neitropēnija palielina infekcijas risku, visiem drudža gadījumiem ir nepieciešama medicīniska novērtēšana.
To parasti veido CBC, asins kultūra (ievietojot asinis stikla pudelēs, lai meklētu baktērijas) un vismaz viena antibiotiku deva. Ja ANC ir mazāks par 500 šūnām / ml, Jūsu bērns, iespējams, tiks uzņemts slimnīcā ar IV antibiotikām novērošanai. Ja jūsu bērns izskatās labi un ANC ir lielāks par 1000 šūnu / ml, jūs, iespējams, izrakstīsieties mājās ambulatorā uzraudzībā.
Citas imūnās asins slimības (ITP, AIHA), piemēram, steroīdi un intravenozi ievadāmie imūnglobulīni (IVIG), nav tik veiksmīgi, kā autoimūna neitropēnija. Dažreiz filgrastimu (G-CSF) var lietot aktīvo infekciju laikā, lai stimulētu neitrofilu noplūdi no kaulu smadzenēm uz asinsriti.
Avoti
Coates TD. Imūnās neitropēnijas. UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.