Stīvensa-Džonsona sindroms (SJS) ir reti sastopams, bet potenciāli dzīvību apdraudošs ādas stāvoklis visattālākajā ādas slānī (epidermā) atdala no epidermas apakšējā slāņa (dermā), izraisot ātru audu nāvi.
Lai gan SJS var izraisīt vairākas infekcijas, tai skaitā cūciņu un vēdertīfu, tās visvairāk saistītas ar zāļu hipersensitivitāti.
Paaugstināta jutība rodas, ja iedarbība uz noteiktu zāļu iedarbību izraisa patoloģisku imūnās atbildes reakciju, kur ķermenis uzbrūk savām šūnām un audiem.
Dažas pretretrovīrusu zāles, ko lieto HIV ārstēšanai, ir saistītas ar palielinātu SJS risku, ieskaitot Viramune (nevirapīnu), Ziagen (abakavirs) un Isentress (raltegravira).
Arī SJS pasākumos bieži tiek iesaistīti antibiotiskie līdzekļi, it īpaši sulfāti. Faktiski prettubūķerozes narkotiku rifampīna lietošana var paaugstināt SJS risku cilvēkiem ar HIV līdz pat 400 procentiem.
Simptomi
SJS bieži sākas ar viegliem simptomiem, tādiem kā vispārējs nogurums, drudzis un iekaisis kakls. Parasti tam parasti ir sāpīgi bojājumi uz mutes, lūpu, mēles un iekšējo plakstiņu (un reizēm arī pretējā un dzimumorgānu) gļotādām. Tas var būt saistīts arī ar lielām sejas, stumbra, ekstremitāšu un kāju pusēm, kas izpaužas apmēram collu lielumā.
Simptomi parasti parādās pirmajās divās nedēļās pēc jaunas terapijas uzsākšanas. Ja to neārstē un zāles netiek apturētas, var rasties orgānu bojājumi un izraisīt acu bojājumus, aklumu vai pat nāvi. Sepsis , straujš progresējošs, dzīvību apdraudošs stāvoklis, var rasties, ja baktērijas no SJS infekcijas nonāk asinīs un izplatās visā ķermenī, izraisot toksisku šoku un orgānu mazspēju.
SJS dažreiz tiek pieļauta multiformā eritēma, zāļu paaugstināta jutība, kas izpaužas kā paaugstināts, sārtais vai sarkans izsitumi. Savukārt SJS ir saistīts ar pūslīšu izvirdumu, kas var apvienoties, veidojot lielas atsevišķas ādas lapas. Pat agrīnā prezentācijas stadijā daudzi ārsti apraksta SJS izsitumus kā "dusmīgus" to sāpīgā, iekaisušā izskata dēļ.
Ārstēšana
Iespējamās narkotikas pārtraukšana ir pirmā prioritāte, ja ir aizdomas par SJS. Smagos gadījumos SJS terapija ir līdzīga kā pacientiem ar nopietniem apdegumiem, tostarp šķidrumu uzturēšanu, bezlīmējošas aplikācijas, temperatūras kontroli un atbalstošu terapiju sāpju un uztura ārstēšanai.
Kad zāles pārtrauc SJS dēļ, tās nekad nedrīkst atsākt
Risks
Lai gan SJS var ietekmēt ikvienu, ir daži, kas, šķiet, ir ģenētiski predisponēti stāvoklī. Pētījumi liecina, ka indivīdiem ar gēnu HLA-B 1502 vairāk ir tendence attīstīt SJS ar vislielāko palielināto risku starp Ķīnas, Indijas un Dienvidaustrumāzijas iedzīvotājiem.
Papildus iepriekš uzskaitītajiem medikamentiem vairāki parasti izrakstītie medikamenti ir saistīti arī ar SJS. Tajos ietilpst:
- Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL), piemēram, acetaminofēns, ibuprofēns un naproksēna nātrija sāls
- Penicilīns
- Anti-podagras zāles, piemēram, alopurinols
- Antikonvulsanti, ko lieto epilepsijas ārstēšanai
- Antipsihotiskie līdzekļi tiek izmantoti garīgo traucējumu ārstēšanai
- Radiācijas terapija
> Avoti:
> Knight, L .; Muloiva, R .; Dlamini, S. et al. "Faktori, kas saistīta ar paaugstinātu mirstību galvenokārt HIV inficētajā iedzīvotāju grupā ar Stīvensa-Džonsona sindromu un toksisku epidermālu nekrolīzi". PLoS ONE. 2014; 9 (4): e93543. DOI: 10.1371 / journal.pone.0093543.
> ASV Veselības un cilvēku pakalpojumu departaments (DHHS). "Vadlīnijas pretretrovīrusu līdzekļu lietošanai ar HIV-1 inficētiem pieaugušajiem un pusaudžiem: ierobežojumi ārstēšanai un drošībai - pretretrovīrusu līdzekļu nelabvēlīgais efekts". Vašingtona, DC; piekļūt 2015. gada 7. jūnijam.