Primārā progresējošā afāzija vai PPA ir progresējoša valodas traucējumi, ko izraisa smadzeņu frontālās, parietālās un laikietilpības atrofija , parasti kreisajā pusē. Tā ir demences forma, kas īpaši ietekmē valodu un runu. Tiek apgalvots, ka cilvēkam ir PPA, ja valodas problēmas ir visspilgtākais simptoms, ko šī persona ir saslimusi ar šo slimību.
Personai ar PPA var rasties problēmas ar valodas ražošanu, sintakse, objektu nosaukumiem vai vārdu izpratni. Runa ir visnepagarinātais domēns PNS pacientam visā viņu diagnozes laikā, lai gan citas kognitīvās funkcijas var kļūt traucētas arī laikā. Ir svarīgi atzīmēt, ka indivīdam nav PPA, ja viņu valodas problēmas rodas citas, neizdzēšamas nervu sistēmas vai medicīnisku traucējumu rezultātā, vai arī to afazija ar laiku var uzlaboties. PPA, kā norāda nosaukums, ir progresējoša slimība, kas laika gaitā pasliktināsies, un ir trīs dažādi varianti - nefluentu (ko sauc arī par agrammatizētu), logopēdisko un semantisko.
1. Blīvu variantu PPA (nfvPPA)
Šā varianta galvenās iezīmes ir gramatikas trūkums runas veidošanā un apturēšanā vai pūles runā. Indivīdam var pārsvarā būt tikai viens no šiem simptomiem un joprojām ir diagnosticēts, ka tas nav lūzns.
"Gramatikas trūkums" šajā gadījumā var nozīmēt īsu, vienkāršu frāžu konsekventu izmantošanu, nepareizu teikumu struktūru vai nepareizu pielietojumu. Piespiedu runa ir lēna, apgrūtināta un trūkst normālās runas ritmiskās kvalitātes. Personai ar neuzliesmojošu variantu var būt spiesti runāt ļoti samazinātā ātrumā, jo viņiem ir grūtības sagādāt teikumus vai izmantot muskuļus, kas nepieciešami, lai runātu par to, ko viņi domā.
Daži pacienti var aprakstīt sajūtu, ka viņi zina, ko viņi vēlas teikt, bet nespēj pareizi veidot vārdus ar lūpām un mēli.
2. Logopēnas variācijas PPA (lvPPA)
Līdzīgi kā liekie pacienti, šķiet, ka logopēniskie pacienti var lēni apstāties, taču šīs pauzes izraisa grūtības ar vārdu atrašanu. Persona ar logopēnisko variantu pauzēs savā runā nevis tāpēc, ka viņiem ir problēmas ar runu, bet tāpēc, ka viņiem vienkārši nav iespējams atrast konkrēto vārdu, kuru viņi vēlētos teikt. Faktiski vārds "logopēnija", kas iegūts no grieķu valodas, nozīmē "vārdu trūkumu". Indivīdiem ar šāda tipa PPA parasti ir lielāks vispārējais atmiņas traucējums nekā tiem, kuriem ir citi PPA varianti. Runājot par nelielām sarunām, var būt grūti noteikt runas traucējumus, bet, ja tiek lūgts sniegt konkrētus vārdus vai izteikt atbildes uz sarežģītākiem jautājumiem, var rasties grūtības ar loģopēniskiem cilvēkiem. Viņi var aizņemt ilgus, nevajadzīgus ceļus, apmazojot spēju atrast vārdu. Tomēr normālai artikulācijai vajadzētu būt vairāk saglabātam, un runā netiks iekļautas acīmredzamas programmēšanas kļūdas.
3. Semantiskais variants PPA (svPPA)
Nozīmīgajām semantikas PPA iezīmēm ir grūti atsaukt ikdienas priekšmetu vārdus un vārda izpratnes trūkumu.
Piemēram, kādam var būt šķietami normāla saruna, un pēkšņi pret vārdu "arbūzs" jārunā tā, it kā tā būtu svešvaloda. Turklāt cilvēki zaudē to, kas patiesībā ir lieta, viņi, piemēram, nevarētu pateikt, vai arbūzs ir vairāk kā kantalops vai sīpols. Indivīdiem ar šo variantu var būt arī virsmas disleksija vai disgrāfija (tas nozīmē, ka viņi rakstīs vārdus, tāpat kā viņi skaņu, un lasīt vārdus fonētiski, kā rakstīts, piemēram, lasot "jahtas" kā "yached"). Neskatoties uz to, daudzas kognitīvās spējas var palikt neskartas, piemēram, atceroties dzīves notikumus, iesaistoties sarežģītos vaļaspriekos vai bez grūtībām atrast ceļu.
Ārstēšana un prognoze
Salīdzinoši reti sastopamā slimība, PPA var sākties kā izsmalcināts runas traucējums. Tomēr, progresējoša slimība, tas ar laiku attīstīsies un pacients var zaudēt pilnīgu spēju lasīt, rakstīt, runāt un / vai saprast, ko viņi dzird. Līdz šim vēl nav īpašas apstiprinātas zāles, kas apstiprinātas PPA ārstēšanai, bet slimības ārstēšana var ietvert vārdnīcas izguves praksi ar logopēdu vai praksi, izmantojot citus saziņas līdzekļus, piemēram, zīmēšanas vai žestu veidā. Turklāt daudziem cilvēkiem ar PPA ir noderīgi veikt personas apliecības, kas citiem var izskaidrot viņu stāvokli. Daži arī uzskata, ka ir noderīgi sazināties ar citiem ar PPA, un tīmekļa vietnes, kurās tiek piesaistīti starptautiskie PPA pacienti, var atrast tiešsaistē. Tā kā dažādos slimības variantus izraisa dažādas problēmas smadzenēs, ir svarīgi izprast variantu atšķirības, lai uzlabotu iespējamās ārstēšanas metodes.
> Avoti
> Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, un citi. Primārās pakāpes afazijas klasifikācija un tās varianti. Neiroloģija 2011; 76 (11): 1006-14.