Smadzeņu traucējumi kļūst nāvējoši laika gaitā
Creutzfeldt-Jakobs slimība 2000. gada sākumā ieguva virsrakstus, kad Apvienotajā Karalistē parādījās gadījumu skaits. Šīs lietas bija saistītas ar pārtiku, kas bija piesārņota ar govju sūkļveida encefalopātiju (GSE), un prionu slimību, kas izraisa CJD variantu, kas dēvēta arī par "govju trakumsērgas" slimību.
Sabiedrībai ir pamatots iemesls bažīties par GSE pārnēsāšanu cilvēkiem.
Creutzfeldt-Jakobas slimības variants, tāpat kā pārējie Creutzfeldt-Jakobas slimību veidi , ir strauji progresējošs, vienmēr letāls neiroloģisks traucējums. Bet slimība ir ļoti reti: no 1996. gada oktobra līdz 2011. gada martam Apvienotajā Karalistē tika ziņots tikai par 175 gadījumiem ar vCJD, 25 - Francijā, 5 - Spānijā, 4 - Īrijā, 3 - Nīderlandē un Amerikas Savienotajās Valstīs ( ASV), 2 Kanādā, Itālijā un Portugālē, un katram - Japānā, Saūda Arābijā un Taivānā.
Slimību kontroles un profilakses centri (CDC) uzrauga Visu veidu Kreicfelda-Jakoba slimību izplatību Amerikas Savienotajās Valstīs.
Dažādi slimības veidi, vienmēr letāli
Kreicfelda-Jakoba slimības ārstēšana nav iespējama, un tā var notikt personīgi vienā no trim veidiem:
- Aptuveni 10-15 procenti gadījumu tiek mantoti, kas izriet no gēnu mutācijas.
- Lielākajā daļā gadījumu, šķiet, parādās sporādiski, kādam, kam nav slimības ģimenes anamnēzē.
- Neliela daļa gadījumu rodas infekcijas rezultātā, saskaroties ar inficētiem smadzeņu audiem. Ir dokumentēti gadījumi, kas radās kā neparedzētas medicīniskās procedūras sekas.
Kreicfelda-Jakoba slimība nav lipīga normālos veidos, piemēram, šķaudīšana vai klepus - nav zināmu infekcijas slimnieka laulāto vai ģimenes locekļu gadījumu, kas saslimis ar šo slimību.
Piesārņoti liellopu produkti
Šķiet, ka Creutzfeldt-Jakoba slimības varianta gadījumi ir saistīti ar Eiropā inficētu liellopu gaļas produktu ēšanu. To pašu slimību, kad tā notiek aitām, sauc par "skrepi". Tiek uzskatīts, ka ar skrepi slimiem inficētiem aitu produktiem tika izmantoti liellopu barībā, un tādēļ liellopi ir inficēti.
Zinātnieki ir noskaidrojuši, ka tas, kas izraisa GSE, skrepi slimību un Creutzfeldt-Jakobas slimības, nav vīruss vai baktērijas, tāpat kā citu slimību gadījumā, bet proteīna aģentu sauc par prionu. Prions pārveido parastos olbaltumvielas infekciozos, nāvējošos.
Ietekme uz smadzenēm
Tā kā Creutzfeldt-Jakobs slimība skar smadzenes, tās izraisītie simptomi ir neiroloģiski. Tas var sākties smalki ar bezmiegu, depresiju, apjukumu, personību un uzvedības pārmaiņām, kā arī ar atmiņu, koordināciju un redzi. Tā kā cilvēks progresē, cilvēks strauji attīstās ar demenci un piespiedu kārtā, neregulāras jerkšanas kustības, ko sauc par mioklonu.
Slimības pēdējā stadijā pacients zaudē visas garīgās un fiziskās funkcijas, nonāk komā un galu galā nomirst. Slimība parasti ilgst vienu gadu. Slimība parasti skar cilvēkus vecumā no 50 līdz 75 gadiem, tomēr variants Creutzfeldt-Jakobs ir ietekmējis cilvēkus jaunākā vecumā - pat pusaudžiem (vecums ir no 18 līdz 53 gadiem).
Grūti diagnosticēt
Vēl nav galīgā medicīniskā pārbaude, lai diagnosticētu Creutzfeldt-Jakob slimību, un slimības apstiprinājumu var izdarīt tikai pēc nāves ar autopsijas palīdzību. Tā kā slimība ir reti, daži ārsti var pat neuzskatīt to par diagnozi un varētu kļūdīties citu smadzeņu darbības traucējumu simptomā, piemēram, Alcheimera vai Hantingtona slimībā . Zinātnieki norāda, ka jaunās, sarežģītās laboratorijas pārbaudes nākotnē spēs noteikt prionus inficētās personas asinīs vai audos.
Avoti:
Collins, S., A. Boyd, A. Fletcher, MF Gonzales, CA McLean, CL Masters. "Jaunākie sasniegumi Creutzfeldt-Jakoba slimības pirmsnecaurlaidības diagnostikā". J Clin Neurosci 7 (2000): 195-202.
"vCJD (variants Creutzfeldt-Jakobs Disease)." NCIDOD. 2006. gada 29. novembris. Slimību kontroles un profilakses centri. 2006. gada 28. decembris http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd.
Will, R., M. Zeidler, GE Steward, MA Macleod, JW Ironside, SN Cousens, J. Mackenzie, K. Estibeiro, AJ Green, R. Knight. "Jaunā varianta Creutzfeldt-Jakoba slimības diagnostika". Ann Neurol 47 (2000): 575-582.
Wilson, K., C. Code, M. Ricketts. "Creutzfeldt-Jakoba slimības iegūšanas risks no asins pārliešanas: sistemātiska kontroldirektorāta pētījumu pārskatīšana." BMJ 321 (2000): 17-19.