Hantingtona slimība: simptomi, cēloņi, prognoze un ārstēšana

Kā Hantingtona atšķiras no Alcheimera?

Hantingtona slimība (HD) ir progresējoša neirodeģeneratīva slimība, kuru ģenētiski pārnāk no vecākiem uz bērniem. In HD cilvēka smadzeņu šūnas sāk degenerēties, izraisot fiziskas, kognitīvas un emocionālas problēmas. Klasiskie simptomi ir demenci , nekontrolējamas kroplības kustības un bieži vien izpratnes trūkums par uzvedību.

Hantingtona slimību statistika

Tikai 250 000 cilvēku Amerikas Savienotajās Valstīs ir vai attīstīs HD.

Simptomi parasti sākas vecumā no 30 līdz 50 gadiem, lai gan nepilngadīgo HD mērķauditorija sasniedz bērnus, kuri ir jaunāki par 2 gadiem. Tas tika novērots arī cilvēkiem vecumā no 80 gadiem, bet tas reti. Parasti jaunāka persona ir, kad simptomi sākas, jo ātrāk slimība attīstās. Vīriešiem un sievietēm ir vienāda iespēja attīstīt šo stāvokli.

Huntingtona slimības simptomi

Kas izraisa Huntingtona slimību?

Gandrīz visi HD gadījumi ir iedzimti, tas nozīmē, ka slimība tiek mantota no vecākiem.

Ja jūsu tēvam vai mātei ir HD, jums ir 50% iespējas iegūt HD gēnu. Ja jūs mantojāt HD gēnu, jūs kādreiz attīstīsiet HD. Ja jūs neesat iemantojis HD gēnu, jums netiks attīstīta HD, kā arī jūs neizmantosiet gēnu saviem bērniem.

Apmēram no 1% līdz 3% no tiem, kuriem ir HD, nav vecāku ar HD. Šajā gadījumā slimību nevar izsekot kādam citam ģimenē.

Zinātnieki 1993.gadā identificēja HD gēnu. Daži cilvēki, kuriem ir risks saslimt ar HD, iegūst asins analīzes, lai noteiktu, vai tie ir gēna nesēji, bet citi atsakās no pārbaudes, jo šajā laikā nav ārstnieciskas ārstēšanas ar šo slimību.

Hantingtona slimības ārstēšana

Hantingtona slimība nav izārstēta, bet nevēlamo kustību simptomus var ārstēt ar tetrabenazīnu, kas ir vienīgais ASV Pārtikas un zāļu pārvalde, kas 2008. gadā apstiprinājusi šo stāvokli. Citas zāles, kas līdzīgas tām, ko lieto Alcheimera slimībā, var izmantot HD izziņas, uzvedības un emocionālo simptomu ārstēšanai. Turklāt bieži lieto tādas zāles kā haloperidols (Haldol) un olanzapīns (Zyprexa).

Izmantojot formālās metodes, piemēram, fizisko un profesionālo terapiju, kā arī neformālus veidus, piemēram, staigāšanu un palikšanu aktīvai lietošanai, ir pierādījies, ka tas palīdz samazināt HD izraisīto samazināšanos.

Hantingtona slimības profilakse

Pašlaik nav iespējams novērst HD. Tomēr aktīva ķermeņa un veselīga uztura saglabāšana, iespējams, palēnina simptomus vai palēnina progresēšanu.

Hantingtona slimības prognoze

HD prognoze šajā laikā ir slikta. Diagnozes vidējais paredzamais mūža ilgums ir no 10 līdz 20 gadiem. Nāvi parasti izraisa HD komplikācijas, piemēram, aizrīšanās vai nespēja apkarot infekciju, piemēram, pneimoniju. Tomēr, tā kā ir identificēts gēns, kas ir atbildīgs par HD uztveršanu, pētnieki vērš uzmanību uz šo slimību, pētot ietekmi uz smadzenēm, lai novērstu kaitējumu.

Pastāv arī klīniskie pētījumi, lai pārbaudītu zāles un citas ārstēšanas metodes.

Kā Hantingtona slimība atšķiras no Alcheimera slimības ?

HD un Alcheimera simptomi sākotnēji ir diezgan līdzīgi, lai arī HD vidējais vecums (30-50 gadi) ir daudz jaunāks nekā Alcheimera slimība, kur lielākā daļa gadījumu rodas tiem, kuri ir vecāki par 65 gadiem. Abas slimības izraisa demenci un ietekmē atmiņu , lēmumu pieņemšanas prasmes un spēja apgūt jaunas lietas.

Kā HD progress, cilvēki parāda slimības klasiskās kroces kustības; Alcheimera slimības gadījumā cilvēka spēja pārvietoties parasti kļūst pakāpeniski sarežģītāka, bet parasti viņiem nav daudz nevēlamu kustību. Vēlā HD stadijā cilvēki parasti var saprast, ko citi viņiem saka, un viņu ģimene un draugi var palikt pazīstami. Vēlākajā Alcheimera slimības stadijā lielākā daļa cilvēku nespēj saprast citus un neuzskata par citiem par viņiem.

Turklāt gandrīz visi HD gadījumi tiek mantoti, bet vairums Alcheimera gadījumu nav tieši mantojuši.

Vārds no

Parasti ir daudz problēmu, ja jūs vai jūsu mīļais cilvēks ir diagnosticēts vai testēts ar Hantingtona slimību, zinot, ka ir daudz resursu un pieejamo atbalstu, var būt noderīgi, jo jūs uzzināt, ko sagaidīt un kā tikt galā. Jūs varat sākt, sazinoties ar Amerikas Hantingtona slimību biedrību, jo tā ir viena no vairākām organizācijām, kas var sniegt vairāk informācijas, un tā var būt vietējās atbalsta grupas.

Avoti:

Alcheimera biedrība. Retākas demences cēloņas.

Amerikas Hantingtona slimību biedrība. Hantingtona slimību posmi.

Amerikas Hantingtona slimību biedrība. Kas ir Hantingtona slimība.

Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insulta institūts. Nacionālais veselības institūts. NINDS Hantingtona slimības informācijas lapa.