Ievads distonijā

Parastās kustības ir atkarīgas no koordinētas muskuļu kontrakcijas ar citu relaksāciju. Piemēram, jūsu bicepss izliek roku un triceps paplašina to. Ja gan jūsu tricepss un biceps, gan vienlaikus tiek sasnieguši līgas laiku, bet nepārvietojas. Faktiski, ja muskuļi vienlaikus un netīši samazinās, ķermeņa daļa var būt savijusi patoloģiskas pozas.

Tas notiek distonijā.

Ditionija var ietekmēt jebkuru ķermeņa daļu, ieskaitot rokas, kājas, stumbru, kaklu, plakstiņu vai seju. Viens no pazīstamākajiem distonijas veidiem ir rakstnieka krampji, kas rakstiski ietekmē roku. Tas ir uzdevumu specifiskās distonijas piemērs, bet distonija var notikt arī jebkurā laikā. Tas var būt intermitējošs, ilgstošs, ritmisks vai trīce. Tāpat kā daudzas neiroloģiskas problēmas, distoniju pasliktina stress vai nogurums.

Lai palīdzētu ārstēt distoniju, tas palīdz klasificēt problēmu. Pastāv vairāki veidi, kā klasificēt distoniju, ieskaitot sākuma vecumu, ķermeņa izplatību, distonijas cēloni un ģenētiku.

Sākuma vecums

Ja kāds jaunāks par 26 gadiem cieš no distonijas, tas tiek uzskatīts par agrīnu sākumu. Kaut arī mēs nezinām, kāpēc, agrīnā distonija parasti sāk vairāk kājās nekā rokas. Bieži iemesls ir ģenētisks.

Gados vecāki par 26 gadiem, distonija ir biežāka kakla un roku nekā kāju.

Vecāka gadagājuma cilvēki, nevis galvenokārt ģenētisks cēlonis, parasti ir saistīts ar citu faktoru izraisītiem vai to izraisītiem faktoriem, lai gan daži no nezināmu iemeslu dystonia joprojām ir bieži sastopami.

Piemēram, viens no visbiežāk sastopamajiem distonijas cēloņiem ir reakcija uz tādām zālēm kā Reglan , ko lieto kuņģa-zarnu trakta problēmu ārstēšanai.

Vairāki citi centrālās nervu sistēmas traucējumi kļūst arvien izplatītāki, jo mēs kļūstam vecāki un varam izraisīt arī distoniju. Piemēri ir Parkinsona slimība , traumatiska smadzeņu trauma vai insults .

Ķermeņa izplatīšana

Distoniju var klasificēt arī pēc ķermeņa izplatīšanas. Iespējams, visbiežāk sastopama fokālās distonija, kas nozīmē, ka tiek ietekmēta tikai viena ķermeņa daļa, tāpat kā rakstnieka krampji.

Neirologiem ir īpaši nosaukumi dažiem bieži sastopamiem fokālās distonijas veidiem. Piemēram, kakla griešanas distonija tiek saukta par torticollis, un plakstiņu distoniju sauc par blefarospasmu.

Segmentālā distonija ietekmē divus ķermeņa reģionus, kas ir savstarpēji saistīti, un multifokālā distonijā divi nesaistīti ķermeņa reģioni ir difūziski.

Hemidistonijā tiek ietekmēta puse no ķermeņa. Visbeidzot, vispārējā distonijā abas kājas un vismaz viena papildu ķermeņa daļa ir distoniski. Tas var būt nopietns ģenētiskais traucējums vai, ja tas notiek uzreiz, tas var būt zāļu izraisītas reakcijas rezultāts.

Distonijas cēloņi

Primārajā distonijā nav pamata traumas vai slimības. Diskonija var būt saistīta ar ģenētisku mutāciju, tāpat kā ar DYT1 idiopātisku vērpes distoniju, vai arī tas var būt saistīts ar citiem nezināmiem cēloņiem.

Ir desmitiem mantotās distonijas formas.

Visbiežāk sastopamais ir DYT1, kas sākas rokām un kājām, kas vecāki par 13 gadiem. Sešdesmit septiņi procenti no laika, tas virzās uz multifokālu vai vispārēju distoniju. Citas ģenētiskās distonijas formas ir retāk sastopamas, tostarp Lubag sindroms, Segawa sindroms un citi. Katram distonijas tipam ir atšķirīgas īpašības. Piemēram, Lubag sindroms ietekmē vīriešus pārsvarā. Segawa sindroma distonijai ir simptomi, kas pasliktinās naktī un labi reaģē uz levodopas medikamentiem, kurus parasti lieto Parkinsona slimības ārstēšanai.

Sekundārajā distonijā distoniju izraisa kāds nervu sistēmas bojājums, piemēram, insulta ievainojums vai zāļu blakusparādība .

Neirodeģeneratīvas slimības, piemēram, Parkinsona slimība, Vilsona slimība, Huntingtona slimība un daži mitohondriju traucējumi var izraisīt arī distoniju.

Dažreiz nav konstatēts distonijas cēlonis. Tas nenozīmē, ka distoniju nevar ārstēt. Fiziskā terapija , perorāli un injekcijas zāles un pat ķirurģiskas iespējas, piemēram, dziļi smadzeņu stimulēšana, var būt noderīga. Daudzos gadījumos, kad distonija izraisa zāļu blakusparādība, vienkāršs Benadrils var atrisināt šo problēmu. Ar tik daudz pieejamo ārstēšanas iespējām ir svarīgi, lai cilvēki ar distoniju varētu atrast medicīnas speciālistu, lai saņemtu viņiem nepieciešamo palīdzību.

Avoti:

Breakefield XO, asinis AJ, Li Y, Hallett M, Hanson PI, Standaert ĢD. Dystonijas patofizioloģiskais pamats. Neatg. Rev. Marts 2008 marts; 9 (3): 222-34.

Carbon M, Eidelberg D. Patoloģiskas struktūras un funkcijas sakarības iedzimtajā distonijā. Neirozinātne. 2009. gada 24. novembris; 164 (1): 220-9. Epub 2009 1. janvāris.

Fukss T, Ozelius LJ. Distonijas ģenētika. Semin Neurol. 2011. gada novembris; 31 (5): 441-8. Epub 2012. gada 21. janvārī.

Ozelijs LJ, Bressman SB. Primārās vērpes distonijas ģenētiskās un klīniskās pazīmes. Neirobiol Dis. Maijs 2011; 42 (2): 127-35. Epub 2010 17.decembrī.