Kā ārstē cistisko fibrozi?

Turot to, kas darbojas vienmērīgi

Cistiskā fibroze ir slimība, par kuru nav zināma terapija. Ārstēšanas mērķi ir atvieglot simptomus, palēnināt slimības progresu, novērst komplikācijas un tādējādi uzlabot KF pacienta dzīves kvalitāti.

Komandas pieeja

Pētījumi liecina, ka rezultāts ir labāks, ja cistiskās fibrozes pacienti saņem ārstēšanu ar speciāli apmācītu speciālistu komandu vienā no 115 akreditētajiem KF centriem visā Amerikas Savienotajās Valstīs.

KF komandas locekļi bieži vien ir:

Zāles

Cilvēkiem ar cistisko fibrozi būs jālieto zāles pārējā dzīvē. Daži kopīgie medikamenti ir:

Antibiotikas: lieto, lai novērstu vai ārstētu infekciju. Dažreiz antibiotikas lieto mutē, un dažreiz tās ir šķidrums, kas iztvaicējas un tiek ieelpots, izmantojot mašīnu, ko sauc par neinvazatoru.

Pretiekaisuma līdzekļi: pretiekaisuma līdzeklis ir zāles, kas mazina kairinājumu un pietūkumu. Lai mazinātu plaušu un elpošanas ceļu pietūkumu, CF var nozīmēt pretiekaisuma līdzekļus.

Steroīdi ir viena veida pretiekaisuma zāles, taču tās ļoti bieži netiek lietotas CF ārstēšanā, jo tās var izraisīt cukura diabētu vai problēmas ar nierēm un kauliem. Nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus (NPL), piemēram, ibuprofēnu, visbiežāk lieto CF ārstēšanai.

Fermenti: Viena no problēmām, ko izraisa KF, ir tas, ka biezās aizkuņģa dziedzera sekrēcijas novērš to, ka tās atbrīvo fermentus, kas ķermenim vajadzīgi pārtikas sašķelšanai. Ja pārtika nav sagremota, ķermenis nevar absorbēt barības vielas. Cilvēkiem ar CF ir jālieto tabletes, kas satur nepieciešamos fermentus pirms katras ēdienreizes.

Mukolītiskie līdzekļi: Mukolītiskie līdzekļi ir medikamenti, kas palīdz izdalīt gļotu un atvieglo klepus. Tās bieži tiek parakstītas pacientiem ar cistisko fibrozi, lai palīdzētu viņiem notīrīt elpceļus no biezas, lipīgas gļotas, ko izraisa CF. Dažreiz mukolītiskos līdzekļus lieto mutē, un dažreiz tie tiek ieelpoti, izmantojot smidzinātāju.

Gaisa kuģa klīrenss

Būtiska cystic fibroos ārstēšanas daļa ir dažādu metožu izmantošana, lai palīdzētu atbrīvot un noņemt gļotas. Cistiskās fibrozes pacientiem šo terapiju jālieto vairākas reizes dienā. Terapija ietvers vienu vai vairākas no šīm metodēm:

Krūškurvja fiziskā terapija (CPT): šī terapija izmanto tehniku, ko sauc par perkusiju, kas ietver ritmisku krustu stratēģisko zonu piespiešanu. Ar nesen diagnosticētiem CF pacientiem elpošanas terapeits vai medmāsa parasti veic CPT, taču vecākus mācīs, kā to darīt, lai viņi varētu pārņemt terapiju mājās. Tipiska CPT sesija ilgst apmēram 30 minūtes, un tā ir jāveic četras reizes dienā.

Vibrācija. Vēl viena metode, kas dažreiz tiek izmantota kopā ar perkusiju laikā CPT, ir vibrācija. Tas tiek darīts arī ar rokām, taču, kā norāda nosaukums, tiek izmantots vibrējošs kustības, nevis kustības kustība.

Posturālā drenāža: CPT laikā pacients tiek novietots tādās vietās, kas ļaus gravitācijai palīdzēt atbrīvotām sekrēcijām plūst no plaušām. To sauc par posturālo drenāžu.

Piepūšamās terapijas vest: Dažreiz manuāla CPT vietā tiek izmantota saukta ierīce un elpceļu šķērsošanas veste. Vestes uzpūš un ātri nokļūst, lai atslābinātu gļotu ar maigu izspiešanas kustību. Vestes lietošanas priekšrocības ir tādas, ka pacients var bez terapijas veikt terapiju, un sesijas ilgst tikai 20 minūtes.

Flaktēšanas ierīce. Šī mazā rokas ierīce ir līdzīga kā inhalators.

Pacients ievieto iemutni savā mutē un spēcīgi izelpas. Ierīce izmanto izelpoto gaisu, lai izveidotu vibrācijas krūtīs.

Diēta

Cilvēki ar cistisko fibrozi pareizi neuzņem barības vielas no ēdienreizes, ko viņi ēd, un elpošanas darbs liek tiem sadedzināt papildu kalorijas. Šis divkāršais vainags izraisa nepietiekamu uzturu un sliktu izaugsmi. Lai cīnītos ar uztura problēmām, KF slimniekiem ir nepieciešams līdz 50% vairāk kaloriju nekā citiem cilvēkiem. Uztura speciālisti izstrādā individualizētus diētas plānus, kas pielāgoti katra pacienta vajadzībām, taču parasti cilvēki ar cistisko fibrozi var sagaidīt:

Vingrinājums

Fiziskajai aktivitātei ir gan īslaicīgi, gan ilgtermiņa ieguvumi cilvēkiem ar cistisko fibrozi. Tūlītējs ieguvums ir tas, ka vingrinājums spiež gaisu cauri plaušām un palīdz atbrīvoties no gļotām. Ilgstošais ieguvums ir tāds, ka tas palīdz uzlabot sirds un asinsvadu veselību un izturību, kas ķermenim piešķir papildu izturību, lai cīnītos ar CF iedarbību.

Plaušu transplantācija

Ja cistiskā fibroze progresē un izraisa smagu plaušu bojājumu, plaušu transplantācija var būt ārstēšanas iespēja cilvēkiem, kas atbilst kritērijiem. Kaut arī plaušu transplantācija nav risinājums visiem, tas ir izrādījies diezgan veiksmīgs dažiem CF pacientiem. Vairāk nekā 1600 cilvēku ar cistisko fibrozi ir saņēmuši plaušu transplantāciju, un aptuveni puse no tiem ir izdzīvojuši vismaz piecus gadus pēc jaunās plaušu saņemšanas.

Avoti:
Bilton, D. (2008). Cistiskā fibroze. Medicīna. 36, 273-278.
Pitts, J., Flack, J., & Goodfellow, J. (2008). Cistiskā fibrozes pacienta uztura uzlabošana. Pediatrijas veselības aprūpes žurnāls. 22, 137-140.