Kas ir akūta promeleocītiskā leikēmija (APL)?

Ko tas nozīmē, ja Jums ir akūta promielocītu leikēmija (APL) un kā tā tiek ārstēta?

Pārskats

Akūta promielocītu leikēmija (APL) ir akūtas mielogēnas leikozes (AML) , asiņu vēzis, apakštips . Jūs varat dzirdēt arī to, ko sauc par M3 AML. Ziemeļamerikā APL veido apmēram 10% no visiem AML gadījumiem. Itālijā un Dienvidamerikas apgabalos APL var pārstāvēt pat 65% gadījumu.

Tas notiek vienlīdz sievietēm un vīriešiem, un vidējais sākuma vecums ir 40 gadu vecums.

Lai gan tas ir daudzējādā ziņā līdzīgs citiem apakštipiem, APL ir atšķirtspēja un tai ir ļoti specifisks ārstēšanas režīms. APL terapijas rezultāti ir ļoti labi, un to uzskata par visvairāk ārstējamu leikēmijas veidu. Cure likmes ir pat augstas kā 90%.

Ģenētika un akūta promeleocītiskā leikēmija (APL)

Ģenētiskā novirze vai mutācijas, ko visbiežāk novēro leikēmijas šūnu DNS, ir translokācija starp hromosomām 15 un 17. Tas nozīmē, ka daļa no hromosomas 15 izzūd un tiek apmainīta ar daļu no 17. hromosomas. Šī mutācija noved pie olbaltumvielu ražošanu, kas izraisa asins šūnu attīstību, "pieblīvējot" promjelocītu stadijā, kad baltie asins šūnas ir ļoti jauni un nenobrieduši.

Kas ir Promyelocytes?

Promielocīti ir šūnas, kas atbilst šiem balto asins šūnu veidiem, un "bērni" ir mieloblastes vai blasti, un pieaugušie ir mielocīti, kas pazīstami kā neitrofīli, eozinofīli, basofili un monocīti.

Promyelocytic leikēmijas šūnas var salīdzināt ar cilvēku pusaudžiem. Viņi izskatās mazliet kā pieaugušie, taču viņi nevar iegūt darbu, maksāt rēķinus, vadīt automašīnu vai veikt pilnīgi nobriedušu cilvēku ikdienas funkcijas. Tāpat promielociālas asins šūnas ir pārāk maz attīstītas, lai veiktu pilnīgi nobriedušu balto asins šūnu lomu organismā.

Pazīmes un simptomi

Pacientiem ar APL ir daudz tādu pašu simptomu kā citu akūtu mielogēnu leikēmiju (AML). Lielākā daļa leikēmijas pazīmju ir vēža šūnu "izstumšanas" rezultātā kaulu smadzenēs un traucē normālu, veselīgu sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu veidošanos. Šīs pazīmes un simptomi ir:

Papildus šīm AML pazīmēm APL pacientiem ir arī citi raksturīgi simptomi . Viņi bieži:

Leikēmijas simptomi var būt ļoti neskaidri, un tie var būt arī citu, ne-vēža apstākļu pazīmes. Ja jums ir bažas par savu veselību vai mīļotā cilvēka veselību, vienmēr vislabāk ir meklēt mediķa padomu.

Ārstēšana

Akūtas promielocitāras leikēmijas (APL) ārstēšana ir ļoti atšķirīga no citu akūtu leikēmijas veidu, tāpēc pareizi jānosaka, ka tas ir kritisks.

Lielākā daļa APL pacientu sākotnēji ārstē ar speciālu A vitamīna formu - ATRA (ATRA), kas ir īpaša forma ar A vitamīnu. ATRA terapija ir unikāla, jo tā faktiski izraisa promielocītu leikēmijas šūnu nogatavināšanu, mazliet tāpat kā to, ka koledžas jaunieši piesaista mūsu pusaudžus salīdzinājums pieaugušo lomai (labi, vismaz reizēm). Šo ārstēšanas fāzi sauc par "indukciju".

Lai gan ATRA var panākt, ka APL pacients atbrīvojas, visu laiku sasniedzot leikēmijas šūnas, tas nevar izārstēt leikēmijas avotu. Tā rezultātā ilgtermiņa ārstēšanas rezultāti uzlabojas, ja ārsti pievieno kādu standarta ķīmijterapiju .

Šo ārstēšanas veidu sauc par "konsolidāciju".

Pēc ķīmijterapijas cilvēki bieži vien tiek turpināti ATRA vismaz gadu, dažkārt kopā ar citiem medikamentiem. Šis pēdējais ārstēšanas posms tiek saukts par "uzturēšanu".

Ja leikēmija nereaģē uz ATRA un ķīmijterapiju vai arī tā atgriežas, APL var arī ārstēt ar arsēna trioksīdu (ATO).

Prognozes

Ārstniecības APL ir veiksmīga lielākajā daļā gadījumu.

Darbs un atbalsts

Lai gan akūtai promielocītu leikēmijai ir lieliska prognoze, vismaz attiecībā uz leikēmiju, "nokļūšana tur" var būt sarežģīta un notecināšanās. Sasniedziet ģimeni un draugus . Neuztraucieties par nepieciešamību pēc palīdzības un palīdzības šajā dzīves posmā. Jūs varētu būt pārsteigts, kā tas ne tikai palīdz jums, kad citi palīdz, bet arī laime tiem. Pārbaudiet šos padomus, kā tikt galā ar leikēmiju un limfomu .

Veikt laiku, lai uzzinātu par izdzīvošanu. Kad vēža ārstēšana beidzas, pagarināšanas vietā daudzi cilvēki jūtas nomākti. Ilgstošas ​​ārstēšanas blakusparādības un laiks, kas pavadīts uz emocionālo veltnīšu panorāmas vēzi, var atstāt tev interesējies, vai tu atkal kādreiz justies normāli. Lūdziet palīdzību un ne tikai pieņemat savu "jauno parasto". Ir daudz, ko var izdarīt, lai palīdzētu vēža apgādniekajiem attīstīties. Un neaizmirstiet, ka reizēm labi var būt arī vēzis. Pētījumi patiesībā mums norāda, ka vēzis labus cilvēkus maina ne tikai slikti.

Avoti

Amerikas vēža sabiedrība. Akūtas promjelocītu (M3) leikēmijas ārstēšana. Atjaunots 02/02/16. http://www.cancer.org/cancer/leukemia-acutemyeloidaml/detailedguide/leukemia-acute-myeloid-myelogenous-treating-m3- leikēmija

Jurcic, J., Soignet, S., Maslak, P. Akūta Promyelocytic leikēmijas diagnostika un ārstēšana. Current Oncology Reports 2007. 9: 337-344.

Lemons, R., Keller, S., Gietzen, D., Dufner, J, Rebentisch, M., Feusner, J., Eilender, D. Acute Promyelocytic Leukemia Journal of Pediatric Hematology / Oncology 1995. 17: 198-210.

Sanz, M. Akūtas promeleocitārās leikēmijas ārstēšana. American Society of Hematology 2006. 147 - 155.

Wiernik, P., Gallagher, R., Tallman, M. "Akūta Promyelocytic Leukemia" in Wiernik, P., Goldman, J., Dutcher, J., Kyle, R. (eds.) (2003) Neoplastiskās slimības Asins 4.red. Ņujorka: Cambridge University Press.