Šīs nieru ģenētiskās novirzes komplikācijas un ārstēšana
Pārskats
Kā norāda nosaukums, pakavas nieres ir novirzes, kur abas nieres saplūst kopā, lai veidotu pakavu. Tomēr ne tikai nieru forma un struktūra ir patoloģiska. Viņu atrašanās vieta ir arī neparasta.
Tā vietā, lai būtu augšdelma augšdaļā, zem krūtīm un mugurkaula tuvumā, pakavu nieres parasti atrodas daudz zemāk iegurņa galā.
Tas nav vienīgais nieru atrašanās vai struktūras ģenētiskais novirzes. Vēl viens izplatīts piemērs ir kaut kas sauc par " ārpusdzemdes nieru ". Pirms mēs saprotam, kāpēc veidojas pakavs nieres un tā sekas, ir nepieciešams saprast normālu cilvēka nieru veidošanos mūsu attīstības laikā dzemdē.
Izpratne par normālu cilvēka nierēm
Kad mēs esam embriju stadijā un attīstās pilnvērtīgā cilvēkā, mūsu nieres iziet trīs attīstības stadijās, pirms tiek veidota pilnīgi funkcionāla un nobriedusi nieres:
- Pronefroze
- Mezonefroze
- Metānsifrs
Iedomājieties primāru šūnu zupu un primitīvas struktūras, kas konglomerētu kopā pilnībā funkcionējošā attīstītā nierē. Metanefrozes posms tiek sasniegts apmēram 6 grūtniecības nedēļu laikā. Tas sastāv no tā dēvētajiem "metanētiskā mezenchyme" un "urīnveidīgajiem pumpuriem". Šīs struktūras galu galā būs nieres un urīnvads.
Kāpēc mums ir jāsaprot šis veidojošais process? Nu, kad mēs novērtējam, ka cilvēka nieres izmaina noteiktas strukturālas un stāvokļa izmaiņas, līdz tā beidzas ar galīgo formu, kļūst vieglāk saprast novirzes, piemēram, pakavs nieres. Tāpēc ir interesanti atzīmēt, ka iepriekš aprakstītais metanefroza posms (kas ir pirms attīstītās nieres) ir faktiski novietots mūsu iegurnī, nevis kur ir nobriedusi nieres (augšējā vēdera daļa)!
Kad mēs nobrieduši no embrija bērnībā, mūsu ķermeņa augšana noved pie izmaiņām šīs attīstošās nieres relatīvajā stāvoklī tā, ka tā pārvietojas no iegurņa un pakāpeniski paceļas līdz galīgajam stāvoklim (zem krūtīm un blakus mugurkaulai ) Runājot par nierēm, viņi faktiski griežas iekšienē tā, ka tā sauktais "nieru iegurnis" tagad saskaras ar mugurkaulu. Šo procesu sauc par rotāciju, bet nieru kāpumu līdz tā galīgajai atrašanās vietai sauc par migrāciju. Šis process ir pabeigts, kad embrijs ir 8 nedēļas vecs.
Tagad, kad mums ir pārskats par cilvēka nieru veidošanos, mēs varam sākt saprast, ka jebkādi rotācijas vai migrācijas procesa traucējumi nozīmēs, ka ne tikai mūsu nieres atradīsies nepareizā vietā, bet arī, iespējams, galu galā saplūdušas vienā masā, nevis atšķirīgās labās un kreisās nieres.
Veidošanās
Pakavs nieres ir tas, ko mēs saucam par "saplūšanas anomāliju". Kā norāda vārds, saplūšanas anomālija rodas, kad viens nieris tiek piesaistīts otrai. Tas notiks, ja tiek traucēta normāla migrācija abās nierēs. Nedaudz retāk sastopama parādība, kad patoloģiska migrācija ietekmē tikai vienu nieru, nevis otru, tādējādi gan nieres atrodas vienā mugurkaula pusē.
To sauc par "krustotu saplūdušu ārpusdzemdes nieru".
Parastajā zirga nierēs nieres apakšējais stabs saliedēs kopā un tādējādi radīs tipisku pakavu formu. Caurules, kas izvadīja nieres no mūsu nierēm (sauc par urīnpūsli), joprojām atrodas un iztukšo katru pusi atsevišķi. Nieres saplūdušā daļa tiek saukta par "locītava".
Šis locītava var vai nedrīkst būt simetriski izvietota gar mugurkaulu. Ja tas atrodas vairāk vienā pusē nekā otra, mēs to saucam par "asimetrisku pakavu nierēm". Funkcionālie nieru audi var vai nevar veidot locītavas locītavu, tāpēc nav nekas neparasts, ka vienkārši redzēt divas nieres, kas saistītas ar nedarbošu šķiedru audu joslu.
Izplatība
Vidēji pētījumos ir ziņots par pakavu nieru klātbūtni jebkurā no 0,4 līdz 1,6 pacientiem par katru 10 000 dzīvu dzimušo. Tomēr tas ir ziņots tikai par saslimstību. Faktiskais sastopamības biežums varētu būt lielāks, jo pakavu nieres klātbūtne bieži nav zināma skartajam pacientam.
Simptomi
Lielākajai daļai nebūs. Patiesībā paslēptas nieres bieži vien ir nejauši uzņemtas attēlveidošanas pētījumos, kas tiek veikti citu iemeslu dēļ. Tomēr, ja parādās simptomi, tie parasti ir saistīti ar novirzēm urīna plūsmā, kas rodas sakarā ar nieru stāvokli un nieru orientāciju. Daži simptomi ir šādi:
- Dedzināšana urinācijas laikā, palielināta urīnizvadkanāla biežuma, urīnizvades steidzamība, kas radusies sakarā ar pieaugošu tendenci attīstīt urīnceļu infekcijas. Šī tendence ir vērojama neto optimālas urīna drenāžas dēļ. Tas izraisa stacionālas urīna kabatas, kas ir lielisks līdzeklis, lai baktērijas varētu augt un uzplaukt
- Sāpes vēderā vai iegurņa dēļ urīna plūsmas šķēršļu dēļ
- Paaugstināts nieru akmeņu risks. Tas savukārt izraisīs sāpes sānos vai iegurņā, kā aprakstīts iepriekš, bet var izraisīt arī asiņu veidošanos urīnā. Paši akmeņi var izraisīt arī urīnceļu infekcijas
- Urīna refluksa parādīšanās no urīnpūšļa uz urīnpūšļiem, kas var palielināt urīnceļu infekciju risku, kā arī rētas nierēs. To sauc par VUR (vesikoureterālā refluksa)
- Hidonefroze - tas attiecas uz palielinātu urīnizvades sistēmu, kas traucēta nierēs. Šo šķēršļu var radīt ar nierēm vai urīnpūšļa akmeņiem, kā arī ar urīnizvadkanālu saspiešanu ar ārējām struktūrām.
- Citas dzimumorgānu anomālijas - tā kā pakavu nieres varētu būt daļa no plašākām ģenētiskās anomālijas spektrām, var arī norādīt uz citām uroģenitālās trakta malformācijām. Tie ir zīdainim neatbilstoši sēklinieki vai meiteņu patoloģiska dzemdes struktūra.
Sarežģījumi
Lielākā daļa komplikāciju rodas no iepriekš minētajiem simptomiem un pakavu nierēm, kas bieži saistās ar urīnceļu obstrukciju.
Interesanti, ka pacientiem ar pakavu nierēm ir paaugstināts nieru audzēja veida "Wilms audzējs" risks. Šī riska iemesli nav pilnībā izprotami. To vispirms noteica plaši pazīstamais nacionālais Wilms audzēju pētījums, kas ilga gandrīz 30 gadus un identificēja 41 pacientu ar Vilmsa audzēju, kam arī notika pakavu nieres.
Iespējams, ka ikdienā ir vēl lielāka bažas par to, ka pakavs nieres ir vairāk pakļautas traumām no neparastas vēdera trauma. Piemēram, mehānisko transportlīdzekļu negadījumā radītajā trauksmes laikā drošības josta var saspiest vēdera saturu, ieskaitot pakavu nieres, pret mugurkaulu. Parastās cilvēka nieres, kas atrodas augstāk un nav savienotas kopā, parasti nav tik riski.
Diagnoze
Kā minēts iepriekš, pakavu nieres parasti tiek noteiktas pēc nejaušas vēdera attēlveidošanas. Parasti ir nepieciešami turpmāki pētījumi, ja tiek konstatēti iepriekš aprakstīti simptomi, pazīmes vai komplikācijas. Piemēram, ja Jums ir bijušas pakļautas atkārtotām urīnceļu infekcijām pakavu nieres iestatījumā, jūsu nieru ārsts parasti ieteiks kaut ko sauc par asinsvadu cystourethrogram (VCUG), lai noteiktu, vai ir urīnceļu reflukss. Citi testi, kurus var pasūtīt, ietver:
- Nieru funkcijas testēšana : tie parasti ietver asins analīzes, piemēram, BUN un kreatinīna līmeni, kā arī GFR novērtējumu. Ir arī noderīga urīna analīze olbaltumvielu vai asiņu analīzei. Lūdzu, skatiet šeit, lai saņemtu sīkāku informāciju.
- Nieru plūsmas skenēšana, lai apstiprinātu šķēršļus
- CT Urogram
Ārstēšana
Ja nav lielu komplikāciju vai simptomu, un nieru darbība ir normāla, turpmāka ārstēšana nav nepieciešama. Tomēr pacientam tomēr jābrīdina par to, ka viņu nieres ir jutīgas pret vēdera traumām. Ja ir sastopamas komplikācijas sakarā ar šķidrumu urīnā, pacientam jānovērtē speciālists (nefrologs un uroloģists), lai noteiktu turpmāko darbības virzienu un noskaidrotu, vai ķirurģiska korekcija var mazināt obstrukciju. Lielākajai daļai pacientu ilgtermiņa prognoze ir laba.
Vārds no
Atcerieties, ka pakavs nieres ir salīdzinoši reti nieru stāvokļa un struktūras novirze. Kamēr lielākajai daļai pacientu nav simptomu, un viņu pakavu nieres tiks atklāti nejauši ar attēliem, ievērojiet, ka simptomus var ziņot mazākumam pacientu, un tie parasti ir saistīti ar urīna, nierakmeņu vai urīnceļu infekciju šķidruma kavēšanos.
Ja rodas simptomi, ārstēšana, tostarp ķirurģiska ārstēšana, lai mazinātu obstrukciju, varētu būt nepieciešama, bet lielāko daļu pacientu var droši kontrolēt, un turpmāk nav jāveic novērtēšana vai ārstēšana. Lai gan jums ir jāapdomā paaugstinātais nabas pakavu (īpaši no asiņainas vēdera traumas) fizisko ievainojumu risks, atcerieties, ka ilgtermiņa prognoze ir labvēlīga!
> Avoti:
> Fekak H et al. Horseshoe nieru apsaimniekošana, pamatojoties uz virkni 36 gadījumi. Prog Urol. 2004 Sep; 14 (4): 485-8.
> O'Brien J pie al. Zirgu nieru un to komplikāciju attēlveidošana. J Med Imaging Radiat Oncol. 2008 jūn., 52 (3): 216-26. doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.
> Pascual Samaniego M et al. Trakta zirga nieru pārrāvums. Actas Urol Esp. 2006. gada aprīlis, 30 (4): 424-8.
> Neville H et al. Wilms audzēja rašanās horseshoe nierēs: National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) ziņojums. J Pediatr Surg. 2002 Aug; 37 (8): 1134-7.