Ja vēzis ietekmē kaulus, tas visbiežāk izpaužas kā ne-kaulu vēzis, kas sākās citur organismā un izplatījies vai metastāzēts uz kauliem. Savukārt šeit galvenā uzmanība ir pievērsta tiem vēža gadījumiem, kas sākas kaulos, kurus sauc arī par primārajiem kaulu vēža veidiem.
Primārais kaulu vēzis patiesībā ir plaša kategorija, kas sastāv no daudziem dažādiem ļaundabīgo audzēju veidiem, no kuriem daži ir ļoti reti; tomēr no tām sastopami osteosarkomas, hondrosarkomas un Ewing sarkomas gadījumi.
Zināma cēloņi
Kaut arī kaulu vēža cēloņi nav precīzi zināmi, ir zināms, ka vēža šūnu DNS izmaiņas ir svarīgas. Vairumā gadījumu šīs izmaiņas notiek nejauši un netiek nodotas no vecākiem uz bērniem.
Zinātnieki ir pētījuši attīstības modeļus, lai mēģinātu saprast iesaistītos riska faktorus. Osteosarkoms ir trešais visizplatītākais ļaundabīgo audzēju veids, kas ietekmē kaulus pusaudžiem, pirms tam ir tikai leikēmija un limfoma. Hondrosarcoma ir arī parasts primārais kaulu vēzis, bet pieaugušajiem tā ir izplatīta nekā bērniem un pusaudžiem, un vidējais vecums pēc diagnozes ir 51 gads. Ewing sarkomu visbiežāk diagnosticē pusaudžiem, un vidējais diagnozes vecums ir 15 gadi.
Osteozarka riska profilus
Osteosarkoms ir visizplatītākais primārais kaulu vēzis. Ir zināmi daži specifiski apstākļi, kas palielina izredzes to attīstīt. Indivīdiem, kuriem ir reta acs audzējs, kas pazīstams kā iedzimta retinoblastoma, ir paaugstināts osteosarkomas attīstības risks.
Turklāt pacientiem, kuri iepriekš ārstēti ar vēzi, lietojot staru terapiju un ķīmijterapiju, palielināts osteosarkomas attīstības risks vēlāk dzīvē.
Starp citu, lielākā daļa ārstu piekrīt, ka sabojāti un ievainoti kauli un sporta traumas nerada osteosarkomu. Tomēr šādi ievainojumi var radīt jau esošu osteosarkomu vai citu kaulu audzēju medicīniskajai palīdzībai, tāpēc noteikti pastāv saikne starp abiem - tikai tas, ka mehānisko ievainojumu dēļ osteosarkoma nav.
Vecums, dzimums un ar etnisko piederību saistītie riska faktori
Osteosarkoms visbiežāk skar divas pīķa vecuma grupas - pirmais maksimums ir pusaudžu gados, bet otrais - vecākiem pieaugušajiem.
- Gados vecākiem pacientiem osteosarkooma parasti rodas no patoloģiska kaula, piemēram, tiem, kurus skārusi ilgstoša kaulu slimība (piemēram, Pagetta slimība ).
- Starp gados jaunākiem indivīdiem, osteosarkoms ir ārkārtīgi reti pirms piecu gadu vecuma, un saslimstības palielināšanās faktiski notiek pusaudža pieauguma izraisīšanā. Jaunākajā vecumā osteosarkomas reprezentatīvais vecums vidēji ir 16 gadi meitenēm un 18 gadus veciem zēniem.
Osteosarkoms salīdzinoši reti sastopams salīdzinājumā ar citiem vēža gadījumiem; tiek lēsts, ka Amerikas Savienotajās Valstīs katru gadu ar osteosarkomu diagnosticē tikai aptuveni 400 jauniešus, jaunākus par 20 gadiem. Lielākajā daļā pētījumu zēni skar biežāk, un afrikāņu izcelsmes gadījumu skaits jauniešos ir nedaudz augstāks nekā baltās.
Riska faktori, kas piemērojami gados jaunākiem indivīdiem
- Dažu retu ģenētisko vēža sindromu klātbūtne
- Vecums no 10 līdz 30 gadiem
- Augstuma augstums
- Vīrietis dzimums
- Afroamerikāņu sacensības
- Dažu kaulu slimību esamība
Riska faktori, kas piemērojami vecākiem cilvēkiem
Dažas kaulu slimības, piemēram, Pagetta slimība , jo īpaši laika gaitā, ir saistītas ar palielinātu osteosarkomas risku.
Tomēr absolūtais risks ir zems, un tikai aptuveni viens procents no tiem, kuriem ir Pagetta slimība, osteosarkomas attīstībā.
Radiācijas ekspozīcija ir labi dokumentēts riska faktors, un tāpēc, ka starplaiks starp vēža apstarošanu un osteosarkomas parādīšanos parasti ir garāks (piemēram, 10 gadi vai vairāk), tas visbiežāk attiecas uz vecāka gadagājuma grupām.
Ģenētiskās prognozes
Novēršot osteosarkomas ģenētiskos sindromus, ir:
- Bloom sindroms
- Diamond-Blackfan anēmija
- Li-Fraumeni sindroms
- Pagetta slimība
- Retinoblastoma
- Rothmund-Thomson sindroms (saukts arī par poikiloderma congenitale)
- Vernera sindroms
- Tiek uzskatīts, ka p53 un retinoblastomas audzēja nomācošo gēnu funkciju zaudēšanā svarīga loma osteosarkomas attīstībā.
Lai gan p53 un retinoblastomas gēnu mutācijas ir diezgan reti sastopamas (olšūnas un spermas), šie gēni tiek mainīti lielākajā daļā osteosarkomas audzēju paraugu, tādēļ ir saistīts ar osteosarkomas attīstību. Glikozes mutācijas p53 gēnā var radīt augstu ļaundabīgu audzēju, tai skaitā osteosarkomas, kas aprakstīta kā Li-Fraumeni sindroms , attīstības risku.
Kaut arī ir nepieciešamas izmaiņas audzēju slāpētāju gēnos un onkogēnos, lai iegūtu osteosarkomas, nav skaidrs, kurš no šiem gadījumiem vispirms rodas un kāpēc vai kā tas notiek.
Osteosarkomas pacientiem ar Pageta slimību
Pastāv reti sastopama osteosarkomas apakšgrupa, kurai ir ļoti slikta prognoze. Audzēji parasti rodas cilvēkiem, kuri ir vecāki par 60 gadiem. Audzēji ir lieli to parādīšanās laikā, un tie parasti ir ļoti destruktīvi, tādēļ ir grūti panākt pilnīgu ķirurģisku rezekciju (noņemšanu), un plaušu metastāzes sākumā bieži sastopamas.
Riska profils ir vecāka vecuma grupa. Tās attīstās apmēram vienā procentā cilvēku ar Pagetta slimību, parasti, kad skar daudzus kaulus. Audzēji parasti rodas hipboneņā, augšstilbā pie gūžas un roku kaulā pie pleca locītavas; tos ir grūti ārstēt ķirurģiski, galvenokārt pacienta vecuma un audzēja izmēra dēļ.
Reizēm ir nepieciešama amputācija, īpaši gadījumos, kad vēzis izraisa kaulus, kas bieži sastopams.
Parosteal un periosteal Osteosarcomas
Šīs ir apakškopas, kas tiek nosauktas tādēļ, ka tās atrodas kaulos; tie parasti ir mazāk agresīvi osteosarkomi, kas rodas kaula virsmā saistībā ar kaulus saturošu audu slāni vai periostiumu. Viņi retāk nokļūst kaulu iekšējās daļās un reti kļūst par ļoti ļaundabīgiem osteosarkomas.
Parosteāla osteosarkomas riska profils atšķiras no klasiskās osteosarkomas: tas sievietēm ir biežāk nekā vīriešiem, visbiežāk tas sastopams 20 līdz 40 gadu vecuma grupā, un parasti rodas augšstilba kaula tuvumā, pie ceļa locītavas , lai gan jebkurš skeleta kauls var tikt ietekmēts.
Augstākā riska osteosarkomas prognoze
Riska faktori ir saistīti ar labākām un sliktākām prognozēm, taču diemžēl šie paši faktori kopumā nav palīdzējuši identificēt pacientus, kuri varētu gūt labumu no intensīvākas vai mazāk intensīvas terapeitiskās shēmas, vienlaikus saglabājot lieliskus rezultātus. Faktori, kas ietekmē rezultātus, ir šādi.
Primārā audzēja vietne
No audzējiem, kas veido rokās un kājās, tiem, kas atrodas tālāk no ķermeņa kodola vai ķermeņa, ir labāka prognoze.
Galvenie audzēji, kas veidojas galvaskausā un mugurkaulā, ir saistīti ar vislielāko progresēšanas un nāves risku, galvenokārt tāpēc, ka šajās vietās ir grūti panākt pilnīgu ķirurģisku vēža izvadīšanu. Galvas un kakla osteosarkomām žokļa un mutes zonā ir labāka prognoze nekā citām primārajām galvas un kakla vietām, iespējams, tāpēc, ka tās agrāk tiek pievērsta uzmanība.
Hipbone osteosarkomas veido septiņus līdz deviņus procentus no visiem osteosarkomas; izdzīvošanas rādītāji pacientiem ir no 20 līdz 47 procentiem.
Pacienti ar multifokālu osteosarkomu (definēti kā vairāki kaulu bojājumi bez skaidra primārā audzēja) ir ļoti slikta prognoze.
Lokalizēta pret metastātisku slimību
Pacientiem ar lokalizētu slimību (bez izplatīšanās attālos rajonos) ir daudz labāka prognoze nekā pacientiem ar metastātisku slimību. Tikai 20 procentiem pacientu diagnosticē metastāzes, ko var noskaidrot pēc skenēšanas, un plaušai ir visbiežāk sastopamā vieta. Prognoze pacientiem ar metastātisku slimību, šķiet, ir lielā mērā atkarīga no metastāzēm, metastāžu skaita un metastātiskās slimības ķirurģiskās rezektējamības.
Tiem, kam ir metastātiska slimība, prognoze, šķiet, ir labāka ar mazāku plaušu metastāžu un, ja slimība ir izplatījusies tikai vienā plaušā, nevis gan plaušās.
Audzēja nekroze pēc ķīmijterapijas
Šeit audzēja nekroze attiecas uz vēža audiem, kas ārstēšanas rezultātā ir "nomira".
Pēc ķīmijterapijas un operācijas patologs novērtē audzēja nekrozi izņemtajā audzējā. Pacientiem ar vismaz 90 procentiem nekrozes primārajā audzējā pēc ķīmijterapijas ir labāka prognoze nekā pacientiem ar mazāku nekrozi.
Tomēr pētnieki atzīmē, ka mazāk nekrozes nevajadzētu interpretēt tādējādi, ka ķīmijterapija ir bijusi neefektīva; ārstēšanas ātrums pacientiem ar nelielu nekrozi vai bez tās pēc indukcijas ķīmijterapijas ir daudz lielāks nekā ārstēšanas ātrums pacientiem, kuri nesaņem ķīmijterapiju.
Chondrosarcoma riska profils
Tas ir ļaundabīgais skrimšļa ražojošo šūnu audzējs, un tas veido apmēram 20 procentus no visiem primārajiem kaulu audzējiem . Hondrosarcoma var rasties atsevišķi vai sekundāri, tā dēvēta par labdabīgu audzēju (piemēram, osteohondromu vai labdabīgu enchondroma) "ļaundabīgu deģenerāciju". Riska faktori ir šādi:
- Vecums: parasti rodas cilvēkiem vecumā virs 40 gadiem; tomēr tas notiek arī jaunākajā vecuma grupā, un, ja tas notiek, tas parasti ir augstākas pakāpes ļaundabīgs audzējs, kas var izraisīt metastāzes.
- Dzimums: sastopams gandrīz vienādi ar abiem dzimumiem.
- Atrašanās vieta: var rasties jebkurā kauliņā, bet hipbloka un ķermeņa daļas attīstība ir tendence. Hondrosarcoma var rasties citos plakanos kaulos, piemēram, lāpstiņos, riņķos un galvaskausā.
- Ģenētika: Vairāku eksostožu sindroms (dažreiz saukts par vairāku osteohondromu sindromu) ir iedzimts stāvoklis, kas izraisa daudzus izciļņus uz cilvēka kauliem, ko galvenokārt veido skrimšļi. Exostoses var būt sāpīgas un izraisīt kaulu deformācijas un / vai lūzumus. Slimība ir ģenētiska (ko izraisa mutācija kādā no trim gēniem EXT1, EXT2 vai EXT3), un pacientiem ar šo stāvokli ir paaugstināts hondrosarkomas risks.
- Citi labdabīgi audzēji: Enhondroma ir labdabīgs skrimšļa audzējs, kas aug kaulu. Cilvēkiem, kuri saņem daudzus no šiem audzējiem, ir stāvoklis, ko sauc par vairākiem enchondromatosis. Viņiem arī ir paaugstināts hondrosarkomas attīstības risks.
Ewinga sarkomas riska profils
Tas ir daudz biežāk starp baltajiem (vai nu nav Hispanic vai Hispanic) un retāk sastopama Āzijas amerikāņu un ārkārtīgi reti African Americans. Ewing audzēji var rasties jebkurā vecumā, bet tie ir visbiežāk sastopamie tīņi, un tie ir retāk sastopami jauniem pieaugušajiem un maziem bērniem. Viņi reti sastopami gados vecākiem pieaugušajiem.
Gandrīz visos Ewing audzēja šūnās ir izmaiņas, kas saistītas ar EWS gēnu, kas atrodams 22. hromosomā. EWS gēna aktivizēšana noved pie šūnu pārtapšanas un šī vēža attīstības, taču precīzs veids, kā tas notiek, vēl nav skaidrs
> Avoti:
> Amerikas vēža sabiedrība. Osteosarkomas testi. https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma/detection-diagnosis-staging/how-diagnosed.html.
> Nacionālais kaneru institūts. Osteosarkomas un ļaundabīgo šķiedru kaulu ārstēšanas histiocitoma (PDQ®) - Veselības profesionālā versija. https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq.