Medulloblastoma ir smadzeņu vēža veids. Smadzeņu vēzis ir audzējs smadzenēs. Parasti smadzeņu audzēji var būt paši smadzenes, vai arī tie var būt citā vietā un metastāze (izplatīšanās) uz smadzenēm. Medulloblastoma ir viens no smadzeņu audzējiem, kas rodas pašu smadzenēs, reģionā, ko sauc par smadzeņu stublāju.
Simptomi
Pastāv dažādi simptomi medulloblastomas. Tie ietver:
- Galvassāpes
- Reibonis
- Slikta līdzsvara un koordinācijas pakāpe
- Gausums
- Neparastas acu kustības
- Neskaidra redze vai dubults redze
- Sejas vājums vai sejas vai plakstiņu droopiness
- Viena puse ķermeņa vājums vai nejutīgums
- Apziņas zudums
Medulloblastomas simptomi var rasties sakarā ar smadzenītes bojājumiem vai spiedienu uz blakus esošajām smadzeņu struktūrām, piemēram, smadzenēm, vai kā hidrocefāliju (lieko šķidruma spiedienu smadzenēs).
Izcelsme
Medulloblastoma rodas smadzenēs, kas atrodas galvaskausa apgabalā, kas aprakstīts kā aizmugurējā izeja. Šis reģions ietver ne tikai smadzenītes, bet arī smadzeņu stublāju.
Smadzenī kontrolē līdzsvaru un koordināciju, un tas atrodas aiz smadzenēm. Smadzeņu stūrītis ietver midbrain, pons un medulla un ļauj saziņai starp smadzenēm un pārējo ķermeņa, kā arī kontrolē dzīvībai svarīgas funkcijas, piemēram, elpošana, rīšana, sirdsdarbība un asinsspiediens.
Tā kā medulloblastoma aug muskuļaudu iekšpusē, tā var saspiest ponus un / vai medulli, izraisot turpmākus neiroloģiskus simptomus, tostarp divkāršu redzi, sejas vājumu un samazinot apziņu. Blakus nervus var saspiest ar medulloblastomu.
Hidrocefālija
Viens no medulloblastomas īpašībām ir šķidruma palielināšanās, kas rada spiedienu smadzenēs, lai gan ne visi, kam ir medulloblastoma, attīstās hidrocefālija.
Aizmugurējā izeja, kas ir reģions, kurā atrodas smadzeņu stumbra un smadzenītes, tiek barots ar īpašu šķidruma veidu, ko sauc par CSF (cerebrospinālais šķidrums), tāpat kā pārējo smadzenēs. Šis šķidrums plūst visā telpā, kas aptver un apņem smadzenes un muguras smadzenes. Normālos apstākļos šajā telpā nav šķēršļu.
Bieži vien medulloblastoma fiziski aizskar brīvi plūstošu dziedzeru smadzenēs, izraisot pārmērīgu šķidrumu smadzenēs un ap to. To sauc par hidrocefāliju. Hidrocefālija var izraisīt galvas sāpes, neiroloģiskus simptomus un letarģiju. Neiroloģiski bojājumi var izraisīt pastāvīgu izziņas un fizisko invaliditāti.
Liekā šķidruma noņemšana bieži ir nepieciešama. Ja šķidrumu nepieciešams atkārtoti izņemt, var būt nepieciešama VP (ventrikuloperitoneāla) šunta . VP šunts ir caurule, kuru var ķirurģiski ievietot smadzenēs, lai nepārtraukti samazinātu liekā šķidruma spiedienu.
Diagnoze
Medulloblastomas diagnoze balstās uz vairākām metodēm, kuras parasti lieto kombinācijā.
Pat ja Jums ir simptomi, kas parasti ir saistīti ar medulloblastomu, ļoti iespējams, ka jums faktiski nav medulloblastomas, jo tā ir salīdzinoši retāk sastopamā slimība.
Tomēr, ja Jums ir kādi simptomi, kas raksturīgi medulloblastomai, ir svarīgi nekavējoties skatīt savu ārstu, jo tas var būt medulloblastoma vai cits nopietns neiroloģisks stāvoklis.
- Vēsture un fiziskā apskate: Jūsu ārsts visticamāk uzdos sīkākus jautājumus par jūsu sūdzībām. Apmeklējuma laikā ārsts veiks rūpīgu fizisku pārbaudi, kā arī detalizētu neiroloģisko pārbaudi. Jūsu medicīniskās vēstures un fiziskās apskates rezultāti var palīdzēt precīzi noskaidrot, kādas ir labākās nākamās darbības, lai novērtētu jūsu problēmu.
- Brain-imaging : ja jūsu vēsture un fiziskā izpausme liecina par medulloblastomu, ārsts var pasūtīt smadzeņu attēlveidošanas pētījumus, piemēram, smadzeņu MR. Smadzeņu MRI var nodrošināt labu priekšstatu par smadzeņu aizmugurē, kas ir vieta, kur medulloblastoma sāk augt.
- Biopsija: biopsija ir augšanas vai audzēja ķirurģiska izgriešana, lai noskaidrotu noņemtos audus mikroskopā. Biopsijas rezultāti tiek izmantoti, lai palīdzētu noteikt nākamos soļus. Parasti, ja izrādās, ka jums ir audzējs ar medulloblastomas īpašībām, iespējams, ka tas tiks novērtēts audzēja ķirurģiskajai izņemšanai, nevis biopsijai. Biopsija parasti ietver tikai minimālu audu daudzuma noņemšanu. Parasti, ja jūs varat droši veikt operāciju, ieteicams pēc iespējas vairāk iznīcināt audzēju.
Ko sagaidīt
Medulloblastoma tiek uzskatīta par ļaundabīgu vēzi, kas nozīmē, ka tā var izplatīties. Vispār, medulloblastoma izplatās visā smadzenēs un mugurkaulā, izraisot neiroloģiskus simptomus. Tas reti izplatās uz citām ķermeņa daļām ārpus nervu sistēmas.
Ārstēšana
Medulloblastomas ārstēšanai izmanto vairākas metodes, un tās parasti lieto kombinācijā.
- Operācija : ja Jums vai Jūsu mīļajam ir medulloblastoma, ieteicams veikt pilnīgu ķirurģisku audu izņemšanu. Pirms operācijas jums būs jāveic smadzeņu attēlu pārbaudes un pirmsoperācijas novērtēšana.
- Ķīmijterapija : ķīmijterapiju veido spēcīgi medikamenti, ko izmanto, lai iznīcinātu vēža šūnas. Tas ir paredzēts, lai novērstu vai samazinātu pēc iespējas lielāku audzēja daudzumu, ieskaitot audzēja daļas, kas varēja izplatīties prom no sākotnējā audzēja. Ir daudz dažādu ķīmijterapeitisku līdzekļu, un ārsts noteiks Jums pareizo kombināciju, pamatojoties uz audzēja mikroskopisko izskatu, audzēja izmēru, cik tālu tas ir izplatījies un jūsu vecumu. Ķīmijterapiju var lietot iekšķīgi, intravenozi (intravenozi) vai intratekāli (injicējot tieši nervu sistēmā).
- Radiācija : radiācijas terapiju bieži izmanto vēža, tai skaitā medulloblastomas ārstēšanai. Mērķtiecīgu radiāciju var novirzīt uz audzēja zonu, lai palīdzētu samazināt izmēru un novērst atkārtojumu.
Prognozes
Ar ārstēšanu cilvēku, kuriem diagnosticēta medulloblastoma, izdzīvošana ir 5 gadi atkarībā no vairākiem faktoriem, tostarp:
- Vecums : Zīdaiņiem līdz 1 gadu vecumam ir aptuveni 30% 5 gadu izdzīvošanas, bet bērniem ir 60-80% 5 gadu izdzīvošana. Tiek lēsts, ka pieaugušajiem ir aptuveni 50-60% 5 gadu izdzīvošana, un gados vecākiem pieaugušajiem parasti ir labāka atveseļošanās un izdzīvošana nekā jaunākiem pieaugušajiem.
- Audzēja lielums : Mazāki audzēji parasti ir saistīti ar labākiem rezultātiem nekā lielākiem audzējiem.
- Audzēja izplatība: audzēji, kas nav izplatījušies ārpus sākotnējās atrašanās vietas, ir saistīti ar labākiem rezultātiem nekā izplatīšanās audzēji.
- Vai viss audzējs var tikt noņemts operācijas laikā: Ja visu audzēju noņem, pastāv mazāka atkārtošanās iespēja un lielākas izdzīvošanas iespējas nekā tas, kas novērojams, ja pēc operācijas saglabājas atlikušais audzējs. Iemesls, ka audzējs, iespējams, nav pilnībā izņemts, ir tas, ka tas var būt pārāk cieši saistīts ar smadzeņu reģionu vai ir iegults tajā, kas ir izdzīvošanai būtisks.
- Audzēja smagums, pamatojoties uz patoloģiju (pārbaude mikroskopā): lai gan biopsija nav tipisks pirmais solis, kad medulloblastoma tiek noņemta, to var pārbaudīt ar mikroskopu, lai meklētu detalizētus raksturlielumus, kas var palīdzēt pieņemt lēmumus par radiāciju un ķīmijterapiju.
Vecuma diapazons un sastopamība
Medulloblastoma ir visizplatītākais ļaundabīgais smadzeņu audzējs bērniem, tomēr tas joprojām ir diezgan reti sastopams pat bērniem.
- Bērni : tipisks diagnozes vecums svārstās no 5 gadu vecuma līdz 10 gadu vecumam, bet tas var rasties zīdaiņiem un pusaudžiem. Tiek lēsts, ka medulloblastoma Amerikas Savienotajās Valstīs un Kanādā, apturot apmēram 500 bērnus, kas katru gadu tiek diagnosticēta ar medulloblastomu, mēdz būt aptuveni 4-6 bērni uz vienu miljonu.
- Pieaugušie : Medulloblastoma ir salīdzinoši reti audzējs pieaugušajiem, kas jaunāki par 45 gadiem, un pēc tam ir vēl retāk sastopama. Aptuveni viens procents smadzeņu audzēju pieaugušajiem ir medulloblastoma.
Ģenētika
Lielāko daļu laika medulloblastoma nav saistīta ar jebkādiem riska faktoriem, tai skaitā ģenētiku. Tomēr ir daži ģenētiski sindromi, kas var būt saistīti ar palielinātu medulloblastomas sastopamību, tai skaitā Gorlin sindromu un Turcot sindromu.
Vārds no
Ja jūs vai jūsu mīļais cilvēks ir diagnosticēts vai ārstēts medulloblastomas dēļ, tas var būt ļoti izaicinoša pieredze. Tas var arī traucēt normālas dzīves aktivitātēm, piemēram, skolu un darbu. Ja Jums rodas audzēja atkārtošanās, jums atkal būs nepieciešams ārstēt audzēju. Šī atveseļošanās process var ilgt dažus gadus un bieži vien ietver fizisko un darba terapiju.
Daudzi bērni un pieaugušie atgūsies no medulloblastomas un iegūst spēju dzīvot normālu un produktīvu dzīvi. Ārstēšana ar vēzi lielākajai daļai audzēju strauji uzlabojas, padarot iznākumu labāku un ārstēšanas toleranci.
> Avoti:
> Kramer K, Pandit-taskar N, Humm JL, et al. II fāzes pētījums par radioimunoterapiju ar intraventrikulāru I-3F8 medulloblastomas gadījumā. Pediatra asinsvads. 2018, 65 (1)
> Johnston DL, Keene D, Kostova M, et al. Medulloblastomas sastopamība Kanādas bērniem. J Neurooncol. 2014; 120 (3): 575-9.
> Atalar B, Ozsahin M, Z Call J, et al. Ārstēšanas rezultāti un prognostiskie faktori pieaugušiem pacientiem ar medulloblastomu: Reti sastopams vēža tīkls (RCN). Radiother Oncol. 2018;