Ugunsizturīga celiakija

Ugunsizturīga celiakija var būt biedējoša diagnoze: pēc definīcijas tas nozīmē, ka celiakijas slimības standarta ārstēšana - uztura bez glutēna - nav izdevies strādāt, un tagad jums ir jāmeklē alternatīvas.

Labās ziņas tomēr ir tādas, ka ugunsizturīgo celiakiju ir ļoti reti. Lielākajā daļā gadījumu jūsu problēma nav ugunsizturīga celiakija - tā vietā mikroskopiskie lipekli jūsu diētā vai kādā citā medicīniskā stāvoklī, iespējams, izraisa jūsu nepārtrauktus simptomus.

Tomēr, ja ārsts izvairās no citiem cēloņiem un jums galu galā tiek diagnosticēta ugunsnedroša celiakija, jums jāzina, ka ārsti var veiksmīgi ārstēt lielāko daļu gadījumu; ārstēšana būs atkarīga no tā, kāda veida ugunsizturīgo celiakiju jūs ciešat kopā ar citiem faktoriem, kas ir jūsu slimības vēsturē un stāvoklī.

Ugunsizturīgo celiakijas veids nosaka ārstēšanas iespējas, kursu

Ir divu veidu ugunsizturīga celiakija: I un II tips. Kad esat diagnosticēts, ārsts jums pastāstīs, kāda veida jums ir. Parasti I veids ir biežāk sastopams un vieglāk ārstējams, bet nesenajos pētījumos ziņots par daudzsološiem II tipa ārstēšanas rezultātiem.

Vairumā gadījumu jums tiks ārstēta ugunsizturīga celiakija celiakijas centrā ar pieredzi un stāvokļa uzraudzību; jo ugunsizturīgie celiakie ir tik reti, daudzi gastroenterologi iepriekš nav apstrādājuši.

Ārstēšana var sākt ar uztura atbalstu

Ugunsizturīgā celiakija var izraisīt ievērojamu svara zudumu un nepareizu uzturu , pat ja jūs esat ēst veselīgu un līdzsvarotu lipekli nesaturošu uzturu. Tas ir tāpēc, ka jūsu tievās zarnas bojājums, kas pazīstams kā vilnas atrofija , nav izdziedinājies - neskatoties uz jūsu rūpīgu diētu.

Tāpēc jūsu ārsts var sākt ārstēšanu, pārbaudot ķermeņa vitamīnu, minerālvielu un citu barības vielu līmeni, kā arī norādot uztura atbalstu, lai palīdzētu mainīt nepareizo uzturu. Līdz 60% pacientu šis uzturvērtības atbalsts ietver to, ko sauc par Total Parenteral Nutrition, kas ir uzturvielu šķīdums, kas tiek piegādāts tieši vēnā, apejot kuņģa-zarnu trakta ceļu.

Jūsu ārsts var arī izlemt izmēģināt to, ko sauc par stingru elementāru uzturu - šķidru diētu, kas satur barības vielas hipoalergēnā formā, kas jau ir sadalīta to pamatakmenī esošajos aminoskābju veidojošos blokos. Viens neliels pētījums atklāja, ka astoņi no 10 pacientiem ar I veida refraktārajām slimībām uz šādu uztura uzlabojuši zarnu čūlas; seši no tiem arī piedzīvoja savu simptomu uzlabošanos.

Dažos gadījumos, kas saistās ar I tipa slimību, uzturvielu atbalsts un ļoti stingra lipekli nesaturoša diēta var būt viss, kas jums nepieciešams, lai sāktu dziedināšanu. Bet lielākā daļa cilvēku arī saņem narkotiku ārstēšanu.

I tipa zāļu ārstēšanai parasti ir steroīdi

Līdz šim ugunsizturīgo celiakijas ārstēšana narkotiku ārstēšanā ir vērsta uz terapiju, kas paredzēta imūnsistēmas nomākšanai, lai jūsu zarnas pārtrauktu no nepārtraukta autoimūna uzbrukuma.

(Jāatceras, ka tas pats par sevi nav lipeklis , kas izraisa zarnu trakta celiakiju - tā ir jūsu imūnās sistēmas reakcija uz lipekli. Uguns izturīgā celiakijas slimība jūsu imūnsistēma turpina uzbrukt jūsu zarnām pat tad, ja diētā vairs nav lipekļa.)

Gan I tipa, gan II tipa ugunsizturīgo celiakijas slimību pirmās rindas zāļu ārstēšana parasti ir steroīdu zāles, kas pazīstamas kā glikokortikoīdi. Glikokortikoīdus bieži izmanto citu autoimūno slimību, piemēram, reimatoīdā artrīta un iekaisīgas zarnu slimības ārstēšanā.

Vēl viena zāles, kuras var lietot ārstēšanai, ir azatioprīns, kas darbojas arī, nomācot imūnsistēmu.

Cilvēki ar smagu reimatoīdo artrītu un tiem, kas dzīvo ar transplantētu orgānu, lieto azatioprīnu.

Pētījumi rāda, ka lielākā daļa cilvēku, kam ir I tipa ugunsizturīga celiakija, nonāk remisijā, citiem vārdiem sakot, izzūd viņu simptomi, un viņu zarnas sāk izārstēt - izmantojot steroīdus, iespējams, kopā ar azatioprīnu.

II tipa ugunsizturīgo celiakijas slimību daudz grūtāk ārstēt

Pacienti ar II tipa refrektīvo slimību bieži vēro zināmu atbrīvojumu no to simptomiem no šāda veida zāļu lietošanas režīma, taču diemžēl to zarnu apvalks no tā nav dziedājis, un tas, šķiet, neaizsargā tos no non-Hodžkina nāvējošās formas limfoma, kas saistīta ar celiakijas slimību .

Citi klīniskie pētījumi ir pārbaudījuši zāļu, ko sauc par kladribīnu - spēcīgu intravenozu ķīmijterapijas līdzekli, ko lieto leikēmijai, - II tipa nemierīgiem pacientiem. Vienā pētījumā, kas tika veikts Nīderlandē, konstatēja, ka kladribīns pietiekami nomierina šo slimību, lai to nonāktu remisijā 18 no 32 pacientiem. Tomēr, neskatoties uz to, ka zāles daži pacienti noved pie remisijas, pastāv bažas, ka tas nevar novērst ar enteropātiju saistītu T-šūnu limfomu (EATL): šo reto, nāvējošo limfomas formu. EATL traucē II tipa pacientiem neproporcionāli.

Tomēr daži klīnicisti ir sākuši lietot Cladribine kā savu pirmo izvēli ārstēt II tipa atmosfēras celiakijas slimības un konstatē, ka viņi spēj likt pusei no saviem pacientiem remisijas ar narkotiku. Šajā pašā pētījumā 5 gadus ilga izdzīvošana II tipa pacientiem, kuri atbildēja uz ārstēšanu ar kladribīnu, bija 83%, salīdzinot ar 22% tiem, kuriem ārstēšanas laikā netika novēroti pozitīvi rezultāti. Visnozīmīgāk netika konstatēts limfomas līmeņa pieaugums. Tomēr šie ārstēšanas rezultāti vēl nav dublēti.

Visbeidzot, tiem, kam ir II tipa ugunsizturīga celiakija un kuri nespēj reaģēt uz visām pārējām ārstēšanas metodēm, tostarp kladribīnu, vismaz viens celiakijas centrs - tas pats, kas publicēja kladribīna izmēģinājumu rezultātus, - ir pārbaudījusi autologu cilmes šūnu transplantātu - procedūru, kurā stumbra šūnas no kaulu smadzenēm tiek novāktas, audzētas laboratorijā un pēc tam transplantētas atpakaļ pēc ķīmijterapijas ar lielu devu. Šī ir riskanta procedūra ar augstu komplikāciju skaitu, ieskaitot nāvi.

Vienā medicīniskajā pētījumā ar II tipa ugunsizturīgo celiakiju un autologu cilmes šūnu transplantācijas laikā 11 no 13 pacientu simptomiem būtiski uzlabojās cilmes šūnu procedūras gadā. Viena persona nomira no pašas transplantācijas procedūras, un divas trešdaļas pacientu vēl bija dzīvi četrus gadus vēlāk. Viens pacients izveidoja EATL.

Jūsu ugunsizturīgo celiakija var turpināt ilgstošu

Lai novērstu ugunsizturīgo celiakijas recidīvu, jums var būt nepieciešams lietot steroīdus uz nenoteiktu laiku. Bet ilgstoša steroīdu lietošana rada savus riskus (tai skaitā augsts cukura līmenis asinīs, kaulaudu samazināšanās un paaugstināts infekciju risks). Turklāt ilgstoši lietojot steroīdus, palielinās limfomas risks - un, protams, ka ugunsizturīgie celiakijas pacienti jau ir daudz augstāki par parasto vēža veida risku.

Tāpēc pētnieki izskata citas iespējamās ārstēšanas metodes pret ugunsizturīgu celiakiju, tostarp medikamentu, ko sauc par mesalazīnu - pretiekaisuma līdzekli, ko pašlaik lieto iekaisīgas zarnu slimības ārstēšanai, kas tika pārbaudīta I tipa pacientiem. Tuvākajā nākotnē, iespējams, tiks atbrīvoti vairāk pētījumu par šo reliģisko celiakijas slimību.

Tajā pašā laikā, neatkarīgi no ilgstošas ​​ārstēšanas, kas jums ieteikts, jums ir jāsaglabā ciešā saskarē ar savu ārstu un jāuzmanās par jebkādām pazīmēm (piemēram, atjaunotu svara zudumu un caureju), ka jūsu ugunsizturīgā celiakija iziet no atbrīvošanas.

Avoti:

Malamut G. et al. Ugunsizturīgo celiakijas slimību uzrādīšana un ilgtermiņa kontrole: I tipa salīdzinājums ar II tipu. Gastroenteroloģija. 2009 Jan; 136 (1): 81-90. doi: 10.1053 / j.gastro.2008.09.069. Epub 2008 7.oktobrī.

Malamut G. et al. Ugunsizturīga celiakija. Kuņģa-zarnu trakta endoskopijas klīnikas Ziemeļamerikā. 2012. gada oktobris; 22 (4): 759-72. doi: 10.1016 / j.gec.2012.07.007. EPUB 2012. gada 24. augusts.

Mauriño E. et al. Azatioprīns ugunsizturīgā sprue: rezultāts no perspektīvas, atklāta pētījuma. American Journal of Gastroenterology. 2002 Oct; 97 (10): 2595-602.

Mooney PD et al. Celiakijas slimības ārstēšanas neveiksme: praktiska rokasgrāmata neatbildējošas un ugunsnedrošas celiakijas izmeklēšanai un ārstēšanai. Vēstnesis par kuņģa-zarnu trakta un aknu slimībām. 2012. gada jūnijs; 21 (2): 197-203.

Roshan B. et al. Ugunsizturīgo celiakijas biežums un klīniskais spektrs Ziemeļamerikas novērošanas centrā. American Journal of Gastroenterology. Maijs 2011; 106 (5): 923-8. doi: 10.1038 / 2011. gada 10. oktobris. Epub 2011 Apr 5.

Tack GJ et al. Kladribīna terapijas novērtējums ugunsizturīgā celiakijas tipa II. Pasaules Gastroenteroloģijas Vēstnesis. 2011. gada 28. janvāris, 17 (4): 506-13. doi: 10.3748 / wjg.v17.i4.506.

Tack GJ et al. Auto-SCT ugunsizturīgā celiakijas tipa II tipa pacientiem nereaģē uz kladribīna terapiju. Kaulu smadzeņu transplantācija. 2011. gada jūnijs; 46 (6): 840-6. doi: 10.1038 / bmt.2010.199. Epub 2010 6. septembris.