Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton un botulisms
Apsverot vājuma cēloņus, ir ļoti noderīgi iedomāties, ka elektriskās ziņas tiek sagūstītas no smadzeņu garozas līdz lecējošajam muskuram. Pa ceļam impulss ceļo pa mugurkaulu uz priekšējā raga , izvelk mugurkaula nervu saknes, nosaka perifērus nervus un, visbeidzot, pie neiromuskulāro savienojumu.
Neuromuskulārā savienojuma vieta ir vieta, kur elektriskais signāls izraisa neirotransmiteru atbrīvošanos no pūslīšiem nerva galā (terminālis).
Neviromediitori šķērso nelielu plaisu starp nervu terminālu ( sinapsu ) un muskuļu virsmu (gala plāksni). Gaidīšanas laikā raidītājiem no plaisas otrā pusē ir īpaši uztvērēji, kas atbilst raidītājam, piemēram, atslēga. Kad tas ir piemērots, jonu kaskāde izraisa muskuļu kontrakciju.
Neviromeditors, ko izmanto signālu starp nervu un muskuļu, ir acetilholīns. Ir vairāki veidi, kā pārtraukt šīs acetilholīna neirotransmitera nodošanu starp nervu un muskuļu cTan. Trīs no labākajiem piemēriem ir myasthenia gravis , Lambert-Eaton sindroms un botulīna toksicitāte.
Myasthenia Gravis
Ja sastopamība ir no 150 līdz 200 cilvēkiem uz vienu miljonu, myasthenia gravis ir visizplatītākais no neiromuskulāriem traucējumiem un viens no vislabākajiem izpratnes veidiem no visām neiroloģiskām slimībām. Slimība izraisa muskuļu vājumu, jo muskuļos ir bloķēti neirotransmitera receptori.
Antivielas, kas parasti domātas, lai uzbruktu invazīvām infekcijām, pieļauj acetilholīna receptorus patogēnam un uzbrukumam. Vingrinājums ir tendence pasliktināt vājumu. Starp 60-70 procentiem cilvēku ar myasthenia gravis ir problēmas ar aizkrūts dziedzerī un 10 līdz 12 procentiem ir tiomoma. Ir pieejamas dažādas citas procedūras.
Lambert-Eaton miaestēnisks sindroms (LEMS)
Lambert-Eaton bieži tiek saukts paraneoplastiskais sindroms , kas nozīmē, ka antivielas, kas saistītas ar vēzi, arī uzbrūk daļai nervu sistēmas. Atšķirībā no myasthenia gravis, kurā uzbrukušās struktūras atrodas muskuļos, LEMS problēma ir ar mehānisko nervu beigām. Kalcija kanāli parasti ir atvērti un signāls par neirotransmiteru atbrīvošanu, bet to nevar izdarīt LEMS, jo antivielas ir uzbrukušas kanālam. Rezultātā neiromediators netiek atbrīvots, un pacients piedzīvo vājumu, jo muskuļi nespēj saņemt signālu par līgumu. Ar atkārtotu uzdevumu deficītu var pārvarēt; tāpēc LEMS gadījumā simptomi dažreiz īslaicīgi uzlabojas ar atkārtotām pūlēm.
Botulisms
Botulīna toksīnu dažreiz apzināti izmanto ārsti, lai muskuļus atslābtu distonijas gadījumos. Tā nonterapeitiskā formā toksīnu ražo baktērijas, un tas var izraisīt paralīzi, kas sākas ar sejas un rīkles muskuļiem un nolaižas pār pārējo ķermeni. Tāpat kā citas neiromuskulāro savienojumu krīzes, tas var būt ārkārtas ārkārtas situācija, kurai nepieciešama intubācija . Toksīns uzbrūk olbaltumvielām, kas pirms sinaptiskas neironu iekšpusē satur neuromediatorus, kuru pilnas ar urīnpūsli, lai dock pie nerva beigām pirms iztukšošanas telpā starp nervu un muskuļiem.
Ārstēšana ir botulīna toksīna antidots, kas jāsniedz pēc iespējas ātrāk.
Citas neiromuskulāro savienojumu traucējumi
Dažas zāles, piemēram, penicilamīns un daži statīni, reti var izraisīt autoimūnu reakciju, kas imitē myathenia gravis. Daudzi citi medikamenti var pasliktināt vai izraisīt krīzi kādam, kam jau ir myasthenia gravis.
Neuromuskulāro savienojumu slimību testēšana
Ārpus fiziskās izmeklēšanas, pirmais solis neiromuskulārās krustojuma slimības diagnostikā ir elektromiogrāfijas un nervu vadīšanas pētījums. Tie var ne tikai palīdzēt atšķirt myasthenia gravis, botulīna toksicitāti un Lambert-Eaton, bet arī palīdzēt izslēgt citus traucējumus, piemēram, motorisko neironu slimību, ieskaitot amiotrofālo laterālo sklerozi.
Neiromuskulāro krustojumu traucējumi var būt ļoti nopietni, kam nepieciešama elastēšana, ja vājums kļūst smagāks, veicot intubāciju un ventilāciju. Slimību mehānismi ir diezgan atšķirīgi, un tiem nepieciešama atšķirīga ārstēšana. Pareiza diagnostika ir pirmais solis, lai atgūtu gan spēku, gan drošību.
Avoti:
Ropper AH, Samuels MA. Adamsa un Viktora Neiroloģijas principi, 9. ed: McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, Neiroanatomija klīniskajos gadījumos. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.