Mobilitāte, līdzsvars un mehāniskās prasmes visbiežāk skar
Primārā progresējošā multiplā skleroze (PPMS) ietekmē tik daudz kā vienu no astoņiem cilvēkiem, kas dzīvo ar multiplo sklerozi. No dažādiem slimības veidiem PPMS tiek uzskatīts par retāko.
Kā PPMS atšķiras no citām DV formām
Visbiežāk sastopamā forma, ko sauc par recidivējoši-remitējošu MS (RRMS) , raksturo akūti uzbrukumi, kam seko remisijas periodi, kad slimība nav attīstījusies.
Kad tiek sasniegts progress, tiek teikts, ka cilvēkam ir sekundārs progresīvs (SPMS) .
Savukārt PPMS ir pakāpeniski no paša sākuma. Personai, kam diagnosticēta PPMS, nav tipisku uzliesmojumu vai recidīvu, kas saistīti ar RRMS vai SPMS. Tā vietā simptomi rodas pakāpeniski un nav atgriezeniski.
Tāpat kā citu multiplās sklerozes formu gadījumā, PPMS kurss ir ļoti mainīgs, un tas ietekmē katru personu atšķirīgi. Dažos gados dažu gadu laikā var kļūt invalīds, turpretī citi gadu gaitā saglabājas stabili.
Simptomi, kas saistīti ar mugurkaulu
Attiecībā uz simptomiem, cilvēkiem, kam diagnosticēta PPMS, visbiežāk rodas kājās problēmas sakarā ar muguras smadzeņu progresējošo atrofiju (izšķērdēšanu un deģenerāciju). Pazīstams arī kā progresējoša mielopātija, simptomi var būt:
- Pieaugošā spastiskā gaita, ko sauc par spastisku paraparēzi, kurā kājas sāks stingrināt, radot redzamu nejūtīgu un / vai ritmisku sarežģījumu
- Vāja vai nekustīgums vienā ķermeņa pusē, kas pazīstams kā spastiska hemipareja , kas var ietekmēt kājas, rokas vai rokas
- Izmantojiet neiecietību (samazināta spēja veikt vingrinājumus)
- Nepilnība un muskuļu koordinācijas trūkums ( ataksija )
Ja muguras smadzeņu slimība skārusi, tā var traucēt vairāk nekā tikai kustību.
Tas var izraisīt seksuālās, urīnpūšļa un zarnu funkcijas traucējumus. Nogurums ir izplatīts arī ar šo un visiem citiem multiplās sklerozes formām.
Simptomi, kas saistīti ar smadzenēm
Lai gan muguras smadzenes ir galvenais traumu mērķis PPMS, smadzenes var ietekmēt arī galvenokārt daļu, kas pazīstama kā smadzenītes, kas regulē līdzsvaru un koordināciju. Pazīstams kā progresējošs smadzenīšu sindroms (PCS), traucējums ietekmē vienu no katriem 10 cilvēkiem, kam diagnosticēta PPMS, un bieži vien var izpausties ar:
- Smalku roku kustību pasliktināšanās smagas nodoma trīces dēļ
- Muskuļu tonusa zudums (hipotonija)
- Līdzsvara zudums (gaitas ataksija)
- Nespēja koordinēt kustību (dismetriju), kad persona vai nu pārspīlē vai samazina paredzēto roku, kāju vai roku pozīciju
- Nespēja ātri veikt mainīgu kustību ( disdiadokokinēzija ), piemēram, skrūvēšana ar spuldzi
Iekaisums un neirodeģenerācija, šķiet, ir galvenie mehānismi, kas ir pamatā mugurkaula un mugurkaula saistībai ar PPMS pacientiem.
Retāk Simptomi PPMS
Kaut gan daudz retāk, PPMS var ietekmēt citas centrālās nervu sistēmas daļas, piemēram, smadzeņu stublāju (atrodas starp smadzenēm un muguras smadzenēm) un smadzenēm (galveno smadzeņu ķermeni).
Simptomi ir redzami tikai aptuveni vienam procentam cilvēku ar PPMS, bet var būt:
- Problēmas ar rīšanu ( disfāgija )
- Reibonis, vemšana vai slikta dūša
- Ātras, nejaušas acu kustības ( nistagms )
- Vision vērtības samazināšanās vai zaudējumi
- Kognitīvās funkcijas traucējumi , ieskaitot atmiņas zudumu, uzmanības loku, verbālo asumu vai telpisko izteiksmi
Vārds no
Vēl nesen PPMS ārstēšanai nebija pieejamas zāles. Tradicionāli slimību modificējoši medikamenti, piemēram, Rebif un Copaxone, galvenokārt darbojas, samazinot ar RRMS saistītu iekaisumu, bet ir izrādījušies neefektīvi, ārstējot PPMS novēroto nervu deģenerācijas veidu.
Par laimi, lietas ir mainījušās. Tagad mums ir zāles, kas pazīstamas kā Ocrevus (ocrelizumabs), kas spēj ārstēt PPMS, kā arī recidivējošas slimības formas. 2017. gada marta apstiprināts ASV Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA), Ocrevus tiek uzskatīts par milzīgu spēļu nomaiņu un, iespējams, uzlabos to cilvēku dzīvi, kuri dzīvo ar šo retzemju multiplās sklerozes formu.
> Avoti
> Ohrbach, R .; Zhao, A.; Wang, Y. et al. "Slimību darbības salīdzinājums SPMS un PPMS daudzcentru klīnisko pētījumu kontekstā". PLoS One 2012; DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> ASV Pārtikas un zāļu pārvalde. "Ocrevus (ocrelizumabs) injekcija." Silver Spring, Maryland; 2017. gada 28. marts.