Stīvensa-Džonsona sindroms (SJS) parasti tiek uzskatīts par smagu erythema multiforme formu, kas pati par sevi ir paaugstinātas jutības reakcijas veids pret medikamentiem, ieskaitot zāles bez receptes vai infekciju, piemēram, herpes vai kājāmā pneimonija, kas ir ko izraisa Mycoplasma pneumoniae .
Citi eksperti domā par Stīvensa-Džonsona sindromu kā atsevišķu stāvokli no multiformas eritēmas, kurus viņi vietā iedala dažādu formu eritēmai un daudzveidīgas erythema formas.
Lai padarītu lietas vēl sarežģītāku, ir arī smaga Stīvensa-Džonsona sindroma forma: Toksiskā epidermālā nekrolīze (TEN), ko sauc arī par Lyella sindromu.
Stīvensa-Džonsona sindroms
Divi pediatri Albert Mason Stevens un Frank Chambliss Johnson atklāja Stīvensa-Džonsona sindromu 1922. gadā. Stīvensa-Džonsona sindroms var būt dzīvībai bīstams un var izraisīt nopietnus simptomus, piemēram, lielus ādas blisterus un bērna ādas izdalīšanos.
Stīvensa-Džonsona sindroms sastopams aptuveni 1,5 līdz 2 gadījumi uz miljonu cilvēku katru gadu, tādēļ tas ir diezgan reti. Diemžēl apmēram 5% cilvēku ar Stīvensa-Džonsona sindromu un 30% ar Toksisko epidermālo nekrolīzi ir tik nopietni simptomi, ka tie neatgūst.
Visu vecumu bērni un pieaugušie var ietekmēt Stīvensa-Džonsona sindroms, lai gan cilvēkiem ar imunitāti, piemēram, ar HIV , ir lielāks risks.
Stīvensa-Džonsona sindroma simptomi
Stīvensa-Džonsona sindroms parasti sākas ar tādiem gripai līdzīgiem simptomiem kā drudzis, iekaisis kakls un klepus. Pēc tam, 1 līdz 3 dienas vēlāk attīstīsies bērns ar Stīvensa-Džonsona sindromu:
- dedzinoša sajūta uz lūpām, savās vaigās (vēdera gļotādā) un acīs
- plakani sarkani izsitumi, kuriem var būt tumši centri vai attīstīties blisteros
- sejas, plakstiņu un / vai mēles pietūkums
- sarkans, plūstošas acis
- jutība pret gaismu (fotofobija)
- sāpīgas čūlas vai erozijas mutē, degunā, acīs un dzimumorgānu gļotādā, kas var izraisīt kraukšķēšanu
Stīvensa-Džonsona sindroma komplikācijas var ietvert radzenes čūlas un aklums, pneimonīts, miokardīts, hepatīts, hematūrija, nieru mazspēja un sepsis.
Pozitīva Nikolskas zīme, kurā bērna ādas augšējie slāņi nokļūst berzējot, ir nopietna Stīvensa-Džonsona sindroma pazīme vai tas ir kļuvis par Toksisko epidermālo nekrolīzi.
Bērnam ir arī toksiska epidermāla nekrolīze, ja viņiem ir vairāk nekā 30 procenti no epidermas (ādas) atdalīšanas.
Stīvensa-Džonsona sindroma cēloņi
Lai gan vairāk nekā 200 medikamentu var izraisīt vai izraisīt Stīvensa-Džonsona sindromu, visbiežāk ir:
- antikonvulsanti (epilepsija vai krampju ārstēšana), tai skaitā Tegretols (karbamazepīns), Dilantīns (fenitoīns), fenobarbitāls, Depakote (Valproīnskābe) un Lamictal (Lamotrigīns)
- sulfonamīda antibiotikas, piemēram, Bactrim (trimetoprimsulfametoksazols), ko bieži lieto UTI un MRSA ārstēšanai
- beta-laktāma antibiotikas, ieskaitot penicilīnus un cefalosporīnus
- nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, jo īpaši oxicam tipa, piemēram, Feldene (Piroxicam) (parasti bērniem nav parakstīts)
- Ziloprims (allopurinols), ko parasti lieto podagras ārstēšanai
Parasti tiek uzskatīts, ka Stīvensa-Džonsona sindroms ir saistīts ar zāļu izraisītām blakusparādībām, bet infekcijas, kas var būt saistītas arī ar šo slimību, var būt saistītas ar:
- herpes simplex vīruss
- Mycoplasma pneumoniae baktērijas (staigāšanas pneimonija)
- C hepatīts
- Histoplasma capsulatum sēnīte (histoplazmoze)
- Epšteina-Barra vīruss ( mono )
- Adenovīruss
Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšana
Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšana parasti sākas, pārtraucot jebkuru zāļu lietošanu, kas var izraisīt reakciju, un pēc tam atbalstošajai aprūpei, līdz pacients atjaunojas apmēram 4 nedēļas.
Šiem pacientiem bieži nepieciešama aprūpe intensīvās terapijas nodaļā, ārstēšana, kas var ietvert:
- IV šķidrumi
- uztura bagātinātāji
- antibiotikas sekundāro infekciju ārstēšanai
- sāpju zāles
- brūču aprūpe
- steroīdus un intravenozo imūnglobulīnu (IVIG), lai gan to lietošana joprojām ir pretrunīga
Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšana bieži tiek koordinēta komandas pieejā ar ICU ārstu, dermatologu, oftalmologu, pulmonologu un gastroenterologu.
Vecākiem nekavējoties jāmeklē medicīniskā palīdzība, ja viņi domā, ka viņu bērnam var būt Stīvensa-Džonsona sindroms.
Avoti:
Habif: Clinical Dermatology, 5th ed.
Kliegman: Nelsona Pediatrijas mācību grāmata, 18. red.
Koh MJ. Stīvensa-Džonsona sindroms un toksiska epidermas nekrolīze Āzijas bērniem. J Am Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.
Mandell: Mandell, Douglas un Bennett Infekcijas slimību principi un prakse, 7. izdevums.
Natacha Levi, PharmD. Zāles kā Stīvensa-Džonsona sindroma un toksiskās epidermas nekrolīzes riska faktori: Pulled Analysis. Pediatrija, 2009. gada februāris; 123: e297 - e304.