Toksiska epidermas nekrolīze (TEN) ir potenciāli dzīvību apdraudoša ādas slimība, kas izraisa nomierinošus izsitumus zem ādas (eritēma), ādas šūnu nāvi ( nekrozi ) un ādas un gļotādu plombēšanu. TEN nav saistīta ar konkrētu etnisko piederību vai dzimumu. Lai gan stāvokli var izraisīt infekcija vai audzēji, lielākā daļa gadījumu ir saistītas ar zāļu izraisītajām blakusparādībām.
Zāles, kas zināmas kā TEN
Zināmos TEN izraisītos medikamenti ir:
- Antibiotikas, piemēram, sulfonamīdi, penicilīni , makrolīdi un hinoloni
- Antikonvulsanti (antiseizure) zāles
- Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL)
- Allopurinols
- Tumor nekrozes faktora (TNF) alfa zāles, piemēram, Remicade (infliksimabs), Enbrel (etanercepts) un Humira (adalimumabs)
No narkotiku izraisītiem gadījumiem parasti rodas viena līdz trīs nedēļas pēc ārstēšanas uzsākšanas. Reti par narkotikām notiek reti pēc astoņām nedēļām. Apmēram trešdaļu gadījumu izraisa nezināmi faktori.
Simptomi
Toksiska epidermas nekrolīze parasti sākas ar gripai līdzīgiem simptomiem, piemēram, drudzi, klepu, kakla sāpēm, iesnas un vispārēju sajūtu diskomfortu divas līdz trīs dienas. Šie simptomi var attīstīties, iekļaujot:
- Mazi sarkani plankumi, kas attīstās lielos sarkanās ādas plankumos, kas aptver 30 procentus vai vairāk ķermeņa
- Plaša ādas pūslīša un pīlings
- Atklātas mitras, sarkanas, sāpīgas zonas, kurās āda ir noslīpēta
- Krekinga, asiņojošas lūpas, kas veido čokus
- Iekaisušas acis ( konjunktivīts )
- Galējas sāpes
Šie simptomi parasti ilgst astoņas līdz 12 dienas. Sakarā ar šo simptomu nopietnību var attīstīties komplikācijas, piemēram, pneimonija ; gļotādu plosīšana mutē, rīkles un gremošanas traktā; ādas infekcijas; nieru mazspēja , asins saindēšanās ( sepsi ) un šoks.
Bez atbilstošas ārstēšanas daudzas no šīm blakusparādībām var kļūt nāvējošas.
Diagnoze
TEN parasti tiek diagnosticēts, pamatojoties uz pacienta simptomiem, kā arī ādas fizisku pārbaudi. Citiem ādas traucējumiem, piemēram, stafilokoku kausētiem ādas sindromiem, var būt līdzīgi simptomi. Bieži vien ādas paraugs (biopsija) tiks pieņemts, lai apstiprinātu TEN un izslēgtu jebkādus citus traucējumus.
Medicīniskā palīdzība
Toksiska epidermas nekrolīze var izraisīt dzīvībai bīstamas komplikācijas. Ja domājat, ka Jums varētu būt TEN, meklējiet medicīnisko palīdzību. TEN tiek uzskatīta par neatliekamo medicīnisko palīdzību un nepieciešama tūlītēja ārstēšana. Jo agrāk stāvoklis tiek ārstēts, jo labāk prognozi. Ārstēšanas iespējas var ietvert:
- Pārtraucot zāles, kas var izraisīt TEN
- Intravenoza (IV) šķidrumi un elektrolīti
- Mirušo ādas audu noņemšana (debridement)
- Aizsargpārsegi
- Antibiotikas, lai novērstu vai ārstētu infekcijas
- Sāpju ārstēšana
- Apstrādājot komplikācijas, piemēram, pneimoniju vai nieru mazspēju
- Barošanas caurules izmantošana barības vielu piegādei
Ārstēšana var ietvert arī IV imūnglobulīnu, ciklosporīnu, plazmasferēzi vai hiperbarisko skābekli. Pētījumi liecina, ka tie, kuri agri tiek pārnesti uz apdegumu vai intensīvās terapijas nodaļu, ir pazeminājuši infekcijas ātrumu, kā arī samazinājuši mirstību un hospitalizācijas ilgumu.
Jebkurš medikaments, kas var izraisīt TEN, nekavējoties jāpārtrauc. Viens pētījums parādīja, ka ar TEN saistīto nāves gadījumu skaits varētu samazināties par 5-25 procentiem, ja pārkāpēju ārstēšana tiktu pārtraukta, tiklīdz sākas čūlām.
Avoti:
Ngan, Vanesa. Toksiska epidermas nekrolīze. Ādas reakcija uz ārējiem aģentiem. 2006. gada 26. decembris Jaunzēlandes dermatoloģijas biedrība.
"Toksiska epidermāla nekrolīze." Ādas iekaisums (izsitumi). 2008. gada 31. janvāris Marylandas Universitātes Medicīnas centrs.
Toksiska epidermāla nekrolīze. Reti sastopamu traucējumu indekss. Nacionālā retu slimību organizācija.
Medscape. "Toksiskā epidermālā nekrolīze" (2015).