Selektīvs IgA deficīts
Imūnglobulīna A (IgA) deficīts ir visizplatītākais primārais imūndeficīts. Tam ir ļoti zems IgA līmenis asinīs, kas var izraisīt palielinātu infekciju skaitu, kas ietver gļotādas, piemēram, ausis, deguna blakusdobumu, plaušas un kuņģa-zarnu trakta trakta. Cilvēkiem ar IgA deficītu ir paaugstināts citu slimību, tostarp autoimūno slimību, kuņģa-zarnu trakta slimību, alerģisku slimību, kā arī imūndeficīta formu pastiprināšanās risks.
Kas ir IgA?
IgA ir visizplatītākā ķermeņa radītā antiviela, kas atrodas gan asinsritē, gan sekrētā veidā uz gļotādu virsmas. IgA nozīmīgākā loma ir aizsargāt pret infekciju no daudzām baktērijām, kas atrodas gļotādām. IgA iedarbojas, lai pārklātu baktēriju virsmu, ko pēc tam iznīcina dažādi imūnsistēmas mehānismi.
Kas ir IgA deficīts?
IgA deficītu definē kā pilnīgu IgA neesamību vai ārkārtīgi zemas vērtības, ko mēra asinīs, citu antivielu līmeņu ( IgG un IgM) noteikšana ir normāla. Nedaudz zemās IgA vērtības neatbilst IgA deficīta pakāpei.
Lai gan IgA deficīts tiek klasificēts kā imūndeficīta forma, 85-90% cilvēku ar IgA deficītu nav simptomi, kas saistīti ar viņu stāvokli. Lielākā daļa cilvēku tiek diagnosticēti kā asiņu ziedošanas rezultāts, kurā konstatēts, ka IgA deficīts ir aptuveni 1 no katriem 300 cilvēkiem.
IgA deficītu izraisa noteiktas balto asins šūnu izmaiņas organismā ( B-šūnas un / vai T-šūnas ), kas bieži rodas ģenētisko patoloģiju dēļ, kas skar ģimenes.
Kādi ir IgA deficīta simptomi?
Daži, bet ne visi cilvēki ar IgA deficītu ir pakļauti paaugstinātam infekciju riskam, kas saistīts ar gļotādām, piemēram, deguna blakusdobumu ( sinusītu ), vidusauss ( vidusauss iekaisums ), plaušas ( pneimonija ) un kuņģa-zarnu trakta (giardiaze).
Nav saprotams, kāpēc lielākajai daļai cilvēku ar IgA deficītu nav nekādu infekciju pieauguma, un kāpēc dažiem no šiem antivielu trūkumiem ir daudz komplikāciju.
IgA deficīts ir saistīts arī ar citām kuņģa-zarnu trakta slimībām, ieskaitot laktozes nepanesību , celiakiju un čūlaino kolītu. Celiakiju visbiežāk diagnosticē IgA antivielu klātbūtne pret dažiem proteīniem kuņģa-zarnu traktā, kas, protams, neatradīsies personā, kurai ir gan celiakija, gan IgA deficīts. Tā vietā IgG antivielas pret šīm pašām olbaltumvielām varētu būt cilvēks ar celiakiju. Tādēļ personai, kurai ir aizdomas par celiakijas slimību, jāpārbauda IgA deficīts asins analīžu laikā celiakijas slimniekiem, lai nodrošinātu, ka normāla celiakijas pārbaude nebūtu kļūdaini negatīvs IgA deficīta rezultāts.
Daudzi pētījumi liecina, ka vismaz pusei no visiem cilvēkiem ar IgA deficītu ir paaugstināts alerģisko stāvokli, tai skaitā siena drudzis , astma , ekzēma , nātrene un pārtikas alerģijas . Daži cilvēki ar IgA deficītu faktiski veido alerģiskas antivielas ( IgE ) pret IgA antivielām, un tādēļ asins pārliešanas rezultātā tiek paaugstināts anafilakses risks.
Tādēļ cilvēkiem ar IgA deficītu vajadzētu valkāt medicīniskās trauksmes aproci, tādēļ, ja nepieciešama ārkārtas asins pārliešana, lai samazinātu anafilakses iespējamību, varētu izmantot asins pagatavojumu bez IgA antivielām.
Ar IgA deficītu cilvēki ir pakļauti arī paaugstināta riskam dažādām autoimūnām slimībām, ieskaitot noteiktas asins slimības (piemēram, ITP , TTP un hemolītiskā anēmija), reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde un Hashimoto tireoīdois. Šīs slimības rodas apmēram 20-30% cilvēku ar IgA deficītu.
Dažos gadījumos vēzi, īpaši kuņģa-zarnu trakta vēzi un limfomas , novēro arī ar augstāku līmeni cilvēkiem ar IgA deficītu.
Visbeidzot, daži cilvēki ar IgA deficītu var attīstīties, pasliktinoties imūndeficīta formām, piemēram, parasto mainīgo imūndeficītu (CVID).
Kāda ir IgA deficīta ārstēšana?
Galvenā IgA deficīta ārstēšana ir ārstēšana ar infekcijām vai ar tām saistītajām slimībām, kas var rasties. Cilvēkiem ar IgA deficītu un atkārtotām infekcijām jāārstē agrāk un agresīvāk ar antibiotikām nekā cilvēkiem, kuriem nav IgA deficīta. Jāizmanto imunizācija pret kopējām infekcijām, piemēram, ar nogalinātām versijām (dzīvās vīrusu vakcīnas jāizvairās) no sezonālās gripas vakcīnas un pneimokoku vakcīnas cilvēkiem, kuriem ir IgA deficīts. Ar IgA deficītu pacientiem regulāri jāveic arī autoimūnu slimību, kuņģa-zarnu trakta slimību, alerģisko stāvokļu, vēža un imūndeficīta pasliktināšanās gadījumu monitorings.
Avots:
Yel L. Selektīvs IgA deficīts. J Clin Immunol. 2010; 30: 10-16.
ATRUNA: Šajā vietnē sniegtā informācija ir paredzēta tikai izglītojošiem mērķiem, un to nedrīkst izmantot kā licencēta ārsta aizstājēju personīgai aprūpei. Lūdzu, apskatiet savu ārstu, lai diagnosticētu un ārstētu jebkurus simptomus vai veselības stāvokli.