Simptomi, ārstēšana un prognoze par neiroblastomu
Ja jūsu bērnam vai drauga bērnam ir diagnosticēta neiroblastoma, kas jums jāzina? Cik bieži ir šāda veida bērnības vēzis? Kā tas tiek ārstēts un kāds ir prognoze?
Kas ir neiroblastoma?
Kā viens no visbiežāk sastopamajiem vēža veidiem zīdainim, neiroblastoma ir vēzis, kas atrodams maziem bērniem. Audzējs sākas no centrālās nervu sistēmas neiroblastiem (nenobriedušām nervu šūnām).
Jo īpaši neiroblastoma ietver nervu šūnas, kas ir daļa no simpātiskās nervu sistēmas. Simpātiskās un parasimpātiskās nervu sistēmas ir abu autonomās nervu sistēmas daļas - sistēma, kas kontrolē ķermeņa procesus, par kuriem mums parasti nav jādomā par elpošanas un gremošanas procesiem. Simpātiskā nervu sistēma ir atbildīga par "cīņas vai lidojuma" reakciju, kas notiek, kad mēs esam uzspiesti vai bailīgi.
Simpatītiskajā nervu sistēmā ir jomas, ko sauc par ganglijas, kuras atrodas dažādos ķermeņa līmeņos. Atkarībā no tā, kur šajā sistēmā sākas neiroblastoma, tā var sākties virsnieru dziedzeros (aptuveni trešdaļa gadījumu), vēdera, iegurņa, krūškurvja vai kakla.
Statistika par Neuroblastoma
Neuroblastoma ir kopīgs bērnības vēzis , kas veido 7% vēža, kas ir jaunāki par 15 gadiem, un 25% vēža, kas attīstās pirmajā dzīves gadā.
Tāpēc tas ir visizplatītākais vēža veids zīdaiņiem. Vīriešiem tas ir nedaudz biežāk nekā sievietēm. Aptuveni 65 procenti neiroblastožu tiek diagnosticēti pirms 6 mēnešu vecuma, un šāda veida vēzis ir reti pēc 10 gadu vecuma. Neuroblastoma ir izraisījusi apmēram 15 procentus ar vēzi saistītu nāves gadījumu bērniem.
Neuroblastomas pazīmes un simptomi
Neuroblastomas pazīmes un simptomi var mainīties atkarībā no tā, kur tie atrodas organismā, kā arī par to, vai vēzis ir izplatījies citos reģionos.
Visbiežāk uzrādītā zīme ir liela vēdera masa. Masa var rasties arī citos reģionos, kur ir ganglija, piemēram, krūtīs, iegurņa vai kakla. Var parādīties drudzis, un bērni var būt cietuši no svara zuduma vai "neveiksmes."
Kad vēzis ir izplatījies (visbiežāk uz kaulu smadzenēm, aknām vai kauliem), var būt citi simptomi. Metastāzes aiz acīm un ap tām (periorbitāla metastāze) var izraisīt zīdaiņa acis ( proktoze ) ar tumšiem lokiem zem acīm. Metastāzes uz ādas var izraisīt zilganas melnas plankumus (ecchymoses), kas ir radījusi terminu "melleņu smalkmaiņu mazuli." Spiediens uz mugurkaula no metastāzēm kaulos var izraisīt zarnu vai urīnpūšļa simptomus. Metastāzes gariem kauliem bieži izraisa sāpes un var izraisīt patoloģiskus lūzumus (kaulu lūzums, kas ir novājināts, pateicoties vēža klātbūtnei kaulā).
Kur ir neiroblastomas izplatīšanās (metastāzes)?
Neiroblastomas var izplatīties no primārās vietas caur asinsriti vai limfātisko sistēmu.
Visbiežāk izplatītās ķermeņa daļas ir šādas:
- Kauli (izraisot kaulu sāpes un limping)
- Aknas
- Plaušas (izraisa elpas trūkumu vai elpošanas grūtības)
- Kaulu smadzenes (kas izraisa asiņošanu un vājumu amnēzes dēļ)
- Periorbitāla reģions (ap acīm izraisa izspiedumus)
- Āda (izraisot melleņu smalkmaizītes izskatu)
Neiroblastomas diagnostika
Neiroblastomas diagnoze parasti ietver gan asins analīzes, kurās tiek meklēti marķieri (vielas, ko iznīcina vēža šūnas), gan attēlu pētījumi.
Kā daļa no simpātiskās nervu sistēmas, neiroblastomas šūnas izdala hormonus, kas pazīstami kā kateholamīni. Tie ietver hormonus, piemēram, epinefrīnu, norepinefrīnu un dopamīnu.
Vielas, kas visbiežāk tiek mērītas, diagnosticējot neiroblastomu, ir homovanilskābe (HVA) un vanililindelīnskābe (VMA). HVA un VMA ir norepinefrīna un dopamīna metabolīti (sadalīšanās produkti).
Attēlveidošanas testi, kas veikti, lai novērtētu audzēju (un meklēt metastāzes), var ietvert CT skenēšanu, MRI un PET skenēšanu . Atšķirībā no CT un MRI, kas ir "strukturāli" pētījumi, PET skenēšana ir "funkcionāls" pētījums. Šajā testā neliels radioaktīvā cukura daudzums tiek injicēts asinsritē. Ātri audzējušās šūnas, piemēram, audzēja šūnas, aizņem vairāk šī cukura un to var noteikt ar attēliem.
Parasti tiek veikta kaulu smadzeņu biopsija, jo šie audzēji parasti izplatās kaulu smadzenēs.
Neiroblastomas piemērs ir MIBG skenēšana. MIBG ir meta-jodobenzilguanidīns. Neiroblastomas šūnas absorbē MIBG, kas tiek kombinēts ar radioaktīvo jodu. Šie pētījumi ir noderīgi, novērtējot kaulu metastāzes, kā arī kaulu smadzeņu iesaistīšanos.
Vēl viens tests, kas tiek bieži darīts, ir MYCN amplifikācijas pētījums. MYCN ir gēns, kas ir svarīgs šūnu augšanai. Dažām neiroblastomām ir pārāk daudz šī gēna eksemplāru (vairāk nekā 10 eksemplāros), atradums sauc par "MYCH pastiprināšanu". Neuroblastomas ar MYCN amplifikāciju mazāk reaģē uz neiroblamostomas ārstēšanu un visticamāk metastāzēs uz citiem ķermeņa reģioniem.
Neiroblastoma skrīnings
Tā kā urīnskābes līmenis vanillylmandelīnskābē un homovanilskābei ir diezgan viegli iegūstams, un 75 līdz 90 procenti no neirolbastomām sastopas patoloģiski, tiek apspriesta iespēja visiem bērniem veikt skrīningu.
Pētījumi ir veikuši skrīningu ar šiem testiem, parasti 6 mēnešu vecumā. Lai gan skrīnings palielina vairāk bērnu ar agrīnās stadijas neiroblastomu, tas neietekmē slimības mirstības rādītāju, un šobrīd tas nav ieteicams.
Nierblastomas novērošana
Tāpat kā ar daudzām citām vēzis, neiroblastoma tiek sadalīta starp I un IV stadiju atkarībā no vēža izplatības pakāpes. Stages include:
- I stadija - I stadijas slimības gadījumā audzējs ir lokalizēts, lai gan tas var būt izplatījies tuvējos limfmezglos. Šajā posmā audzējs operācijas laikā var tikt pilnībā noņemts.
- II stadija - audzējs ir ierobežots līdz vietai, kur tas sākās, un var tikt ietekmēti blakus esošie limfmezgli, bet audzēju nevar pilnībā noņemt ar operāciju.
- III stadija - audzējs nevar tikt ķirurģiski noņemts (ir nerezecējams). Tas varēja izplatīties blakus vai reģionālajos limfmezglos, bet ne citos ķermeņa reģionos.
- IV stadija - IV stadija ietver jebkuru jebkura izmēra audzēju ar vai bez limfmezgliem, kas izplatījies uz kauliem, kaulu smadzenēm, aknām vai ādu.
- IV-S posms. Īpaša IV-S stadijas klasifikācija tiek veikta attiecībā uz lokalizētiem audzējiem, taču, neskatoties uz to, tie ir izplatījušies kaulu smadzenēs, ādā vai aknās mazuļiem, kas jaunāki par vienu gadu. Var būt iesaistīts kaulu smadzenes, bet audzējs ir sastopams mazāk nekā 10% no kaulu smadzenēm.
Aptuveni 60-80 procenti bērnu tiek diagnosticēti, kad vēzis ir IV stadija.
Starptautiskā neiroblastomas riska grupas staging sistēma (INRGSS)
Starptautiskā neiroblastomas riska grupu pacelšanas sistēma ir vēl viens veids, kā definēt neiroblastomas, un sniedz informāciju par vēža "risku", citiem vārdiem sakot, cik iespējams izārstēt audzēju.
Izmantojot šo sistēmu, audzēji tiek klasificēti kā augsta riska vai zems risks, kas palīdz vadīt ārstēšanu.
Cēloņi un riska faktori neuroblastoma
Lielākajai daļai bērnu ar neiroblastomu nav slimības ģimenes anamnēzē. Turpretī, domājams, ka ģenētiskās mutācijas ir atbildīgas par apmēram 10 procentiem neiroblastožu.
Mutācijas ALK (anaplastiskā limfomas kināzes) gēnā ir galvenais ģimenes nieru blastems cēlonis. Ģenētisko neiroblastomu apakšgrupā ir identificētas ģenētiskās molekulas PHOX2B.
Citi iespējamie riska faktori, kas tika ierosināti, ir vecāku smēķēšana, alkohola lietošana, dažas zāles grūtniecības laikā un iedarbība uz noteiktām ķīmiskām vielām, taču pašlaik nav skaidrs, vai tiem ir nozīme vai ne.
Neuroblastomas ārstēšana
Ir vairākas ārstēšanas iespējas neiroblastomas ārstēšanai. To izvēle būs atkarīga no tā, vai ir iespējama operācija un citi faktori. Neatkarīgi no tā, vai saskaņā ar INCRSS audzējs ir "augsts risks", arī ir loma ārstēšanas izvēlē, un parasti izvēle tiek veikta atkarībā no tā, vai audzējs ir augsts risks vai mazs risks. Iespējas ietver:
- Operācija - ja vien neiroblastoma nav izplatījusies (IV stadija), operācija parasti tiek veikta, lai pēc iespējas novērstu pēc iespējas vairāk audzēja. Ja operācija nespēj izņemt visu audzēju, parasti ir ieteicama papildu terapija ar ķīmijterapiju un starojumu.
- Ķīmijterapija - ķīmijterapija ietver zāļu lietošanu, kas iznīcina ātri sadalošās šūnas. Tādējādi tā var izraisīt blakusparādības, ko izraisa tā ietekme uz parastām šūnām organismā, kas ātri sadalās, piemēram, kaulu smadzenēs, matu folikulās un gremošanas traktā. Ķīmijterapijas zāles, ko parasti lieto neiroblastomas ārstēšanai, ir cetoksāns (ciklofosfamīds), adriamicīns (doksorubicīns), platinols (cisplatīns) un etopozīds. Papildu zāles parasti lieto, ja audzējs tiek uzskatīts par augstu riska pakāpi.
- Cilmes šūnu transplantācija. Vēl viena ārstēšanas iespēja ir liela ķīmijterapija un staru terapija, kam seko cilmes šūnu transplantācija . Šīs transplantācijas var būt vai nu autologas (izmantojot bērna pašu šūnas, kuras tiek izņemtas pirms ķīmijterapijas) vai alogēnas (izmantojot donora šūnas, piemēram, vecāku vai nesaistītu donoru).
- Citas ārstēšanas metodes. Attiecībā uz audzējiem, kas atkārtojas, citas ārstēšanas kategorijas, kuras var uzskatīt par tādām, kā retinoīdu terapija, imūnterapija un mērķtiecīga terapija ar ALK inhibitoriem un citām ārstēšanas metodēm, piemēram, izmantojot savienojumus, kurus izmanto radioaktīvo daļiņu pievienotās neiroblastomas šūnas.
Spontāna neiroblastomas remisija
Var parādīties fenomens, ko dēvē par spontānu remisiju , īpaši tiem bērniem, kuru audzēji ir mazāki par 5 cm (2 ½ collas izmēra), ir I vai II stadija, un tie ir jaunāki par gadu.
Spontāna remisija rodas, kad audzēji "pazūd" paši bez jebkādas ārstēšanas. Kaut arī šī parādība ir reti sastopama ar daudzām citām vēzis, nav neparastas neiroblastomas, ne primārajiem audzējiem, ne metastāzēm. Mēs neesam pārliecināti, kas izraisa dažus no šiem audzējiem, lai tikko iet prom, bet tas, iespējams, kaut kādā veidā ir saistīts ar imūnsistēmu.
Neiroblastomas prognoze
Neiroblastomas prognoze dažādu bērnu vidū var ievērojami atšķirties. Diagnozes vecums ir skaitliskais faktors, kas ietekmē prognozi. Bērniem, kas diagnosticēti pirms viena gada, ir ļoti laba prognoze, pat ar progresējošām neiroblastomas stadijām.
Faktori, kas ir saistīti ar neiroblastomas prognozēm, ir:
- Vecums pēc diagnozes
- Slimības posms
- Ģenētiskie atklājumi, piemēram, ploīdija un amplifikācija
- Dažu olbaltumvielu audzēja izpausme
Atbalsta meklēšana
Kāds reiz teica, ka vienīgā lieta, kas sliktāka par pašu vēzi, ir panākt, lai jūsu bērns saskaras ar vēzi, un šim apgalvojumam ir daudz patiesības. Kā vecāki, mēs vēlamies, lai mūsu bērni sāpēs. Par laimi, vēža slimnieku vecāku vajadzības pēdējo gadu laikā ir pievērsušas lielu uzmanību. Ir daudzas organizācijas, kas izstrādātas, lai atbalstītu vecākus, kam ir bērni ar vēzi, un ir daudz individuālu un tiešsaistes atbalsta grupu un kopienu. Šīs grupas ļauj runāt ar citiem vecākiem, kuri saskaras ar līdzīgām problēmām, un saņemt atbalstu, kas iegūts, zinot, ka neesat viens. Veikt kādu brīdi, lai pārbaudītu dažas organizācijas, kas atbalsta vecākus, kam ir bērns ar vēzi.
Ir svarīgi pieminēt brāļus un māsas arī bērnus, kuri saskaras ar emocijām, ka viņam ir brālis ar vēzi, bet bieži vien viņiem ir daudz mazāk laika. Ir atbalsta organizācijas un pat nometnes, kas paredzētas, lai apmierinātu bērnu vajadzības, ar kurām lielākā daļa viņu draugu nespētu saprast. CancerCare ir resursi, lai palīdzētu bērna brāļiem un māsām ar vēzi. SuperSibs ir veltīts tam, lai iepriecinātu un stiprinātu bērnus, kuriem ir vēzis, un viņiem ir vairākas atšķirīgas programmas, lai apmierinātu šo bērnu vajadzības. Iespējams, vēlēsities arī apskatīt nometnes un atvaļinājumus ģimenēm un bērniem, kurus skārusi vēzis.
Vārds no
Neuroblastoma ir visbiežākais vēža veids bērniem pirmajā dzīves gadā, bet reti vēlāk bērnībā vai pieaugušā vecumā. Simptomi bieži ir vēža masas noteikšana vai simptomi, piemēram, izsitumi no melleņu smalkmaizītes.
Ir pieejamas vairākas ārstēšanas iespējas gan neuroblastomām, kuras tikko ir diagnosticētas, gan tās, kuras ir atkārtotas. Prognoze ir atkarīga no daudziem faktoriem, bet izdzīvošana ir visaugstākā, kad slimība tiek diagnosticēta pirmajā dzīves gadā, pat ja tā ir izplatījusies plaši. Patiesībā, dažas neiroblastomas, īpaši jauniem zīdaiņiem, spontāni pazūd bez ārstēšanas.
Pat tad, ja prognoze ir laba, neiroblastoma ir postoša diagnoze vecākiem, kuriem būtu diezgan daudz diagnoze, nekā viņu bērni saskaras ar vēzi. Par laimi, pēdējos gados ir veikuši milzīgus pētījumus un sasniegumus bērnu audzēju ārstēšanā, un katru gadu tiek izstrādātas jaunas ārstēšanas metodes.
> Avoti:
> Berlanga, P., Canete, A., un V. Castel. Jaunu zāļu attīstība neiroblastomas ārstēšanai. Ekspertu atzinums par jaunām narkotikām . 2017. 22 (1): 63-75.
> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A., un G. Tonini. Neuroblastoma Ārstēšana post-Genomic Era. Biomedicīnas zinātniskais žurnāls . 2017. 24 (1): 14.
> Nacionālais vēža institūts. Neuroblastoma ārstēšana (PDQ) - veselības profesionālā versija. Atjaunināts 06/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq