Kopīgs pēkšņas nāves cēlonis jauniešiem
Long QT sindroms (LQTS) ir iedzimta sirds elektriskās sistēmas traucējumi . LQTS var izraisīt pēkšņu, negaidītu, dzīvībai bīstamu sirds kambaru tahikardijas veidu, ko parasti sauc par torsades de pointes . Cilvēki, kam ir LQTS, ir pakļauti sinkopes (samaņas zuduma) un pēkšņas nāves riskam, bieži vien jau jaunā vecumā.
Attēls - Torsades de pointes. Augšā figūra: normāls sirds ritms. Apakšējais attēls: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" nozīmē vērpšanu ap punktu. Šajā aritmijas gadījumā sirds ritms ir ārkārtīgi straujš, un EKG kompleksu forma pastāvīgi mainās, bieži vien atgādinot sinusa viļņu modeli, kā šajā attēlā. Ja sirds elektroierīce uzvedas šādā veidā, efektīva sūknēšana nav iespējama
Pārskats
Cilvēkiem ar LQTS EKG ir garāki QT intervāli. QT intervāls ir sirds šūnas repolarizācija vai "uzlādēšana". Pēc tam, kad sirds elektriskais impulss stimulē sirds šūnu (tādējādi izraisa tā sitienu), jāievada uzlādēšana, lai šūna būtu gatava nākamajam elektriskam impulsam. QT intervāls (ko mēra no QRS kompleksa sākuma līdz T viļņa beigām) ir kopējais laiks, kas nepieciešams, lai atbrīvotos, pēc tam uzlādējiet sirds šūnu. LQTS QT intervāls ir pagarināts. Anēmijas QT intervālā ir saistītas ar LQTS saistītām aritmijām.
Cēloņi
LQTS ir iedzimts traucējums. Ir identificēti vairāki gēni, kas ietekmē QT intervālu, tāpēc pastāv vairākas LQTS šķirnes. Dažām ģimenēm ir ļoti liela LQTS sastopamība. Tā kā tik daudzi gēni var ietekmēt QT intervālu, ir konstatētas daudzas izmaiņas LQTS.
Dažas no šīm ("klasiskās" LQTS) ir saistītas ar bīstamu aritmiju un pēkšņas nāves biežumu, kas bieži rodas vairāku ģimenes locekļu vidū. Citas LQTS formas ("LQTS varianti") var būt daudz mazāk bīstamas. Daudziem no šiem ģenētiskajiem variantiem ir raksturīgs normāls sākotnējais QT intervāls, un sirds aritmija parasti tiek novērota tikai tad, ja kāds papildu faktors (piemēram, zāļu ārstēšana vai ievērojama elektrolītu līdzsvara traucējumi) ietekmē QT intervāla pagarināšanos.
Tomēr, ja QT intervāli pagarinās cilvēkiem ar šādiem LQTS variantiem, rodas bīstamas aritmijas.
Izplatība
Classic LQTS ir klāt aptuveni vienā no 5000 cilvēkiem. LKTS ir viens no visbiežāk sastopamajiem pēkšņas nāves cēloņiem jauniešu vidū, kā rezultātā gadā saslimis no 2000 līdz 3000 nāves gadījumu. LQTS varianti ir daudz biežāk sastopami un, iespējams, ietekmē 2 - 3% iedzīvotāju.
Simptomi
LQTS simptomi rodas tikai tad, kad pacientiem rodas bīstamas sirds kambaru tahikardijas epizodes, un simptomu pakāpe ir atkarīga no aritmijas ilguma. Ja tas ilgst tikai īslaicīgi, dažas simti ekstrēmas reiboņas var būt vienīgais simptoms. Ja tas turpinās ilgāk nekā 10 sekundes, rodas ģībonis. Un, ja tas ilgst vairāk nekā dažas minūtes, cietušais parasti nekad nesaņem apziņu.
Tiem, kam ir dažas LQTS šķirnes, epizodes bieži izraisa pēkšņas adrenalīna pārrāvumi; piemēram, var rasties fiziskās slodzes laikā, nopietni satricinot vai kļūt ārkārtīgi dusmīgi.
Par laimi, lielākā daļa cilvēku ar LQTS variantiem nekad neietekmē dzīvībai bīstamus simptomus.
Diagnoze
Ārstiem jādomā par LQTS ikvienam, kam bijusi sinkope vai sirdsdarbības apstāšanās, un personas ģimenes locekļiem, kuriem ir zināms LQTS.
Jebkurš jaunietis, kam ir sinkope, kas rodas fiziskās slodzes laikā vai jebkurā citā situācijā, kurā, iespējams, bija paaugstināts adrenalīna līmenis, LQTS būtu īpaši jāizslēdz.
LQTS diagnoze parasti tiek veikta, novērojot EKG anomāli ilgstošu QT intervālu. Dažreiz skrejceļa tests ir nepieciešams, lai parādītu EKG patoloģijas. Ģenētiskā testēšana LQTS un tās variantiem kļūst daudz biežāk izmantota, nekā bija tikai pirms dažiem gadiem.
Apstrāde
Daudziem pacientiem ar atklātu LQTS ārstē ar beta blokatoriem . Beta blokatori uzbudina adrenalīna uzliesmojumus, kas šiem pacientiem izraisa aritmiju epizodes.
Diemžēl vēl nav pierādīts, ka beta-blokatori ievērojami samazina kopējo sinkope un pēkšņas nāves biežumu pacientiem ar LQTS.
Cilvēkiem ar LQTS un tā variantiem ir īpaši svarīgi izvairīties no daudzām zālēm, kas izraisa QT intervāla pagarināšanos. Šajos gadījumos šādas zāles ļoti iespējams izraisa torsades de pointes epizodes. Narkotikas, kas pagarina QT intervālu, diemžēl ir izplatītas. Ironiski, galvenie likumpārkāpēji ir antiaritmiski līdzekļi ; vairākas antidepresantas zāles un antibiotikas, piemēram, eritromicīns, klaritromicīna eritromicīns un azitromicīns. CredibleMeds uztur sarakstu ar narkotikām, kas bieži pagarina QT intervālu.
Daudziem cilvēkiem ar LQTS labākais ārstēšanas veids ir implantējamais defibrilators . Šī ierīce jālieto pacientiem, kuri izdzīvojuši sirds arestējumus, un, iespējams, arī pacientiem, kuriem LQTS izraisījusi sinkope, īpaši, ja tiek novērota sinkope, bet jau lieto beta blokatorus.
Cilvēkiem, kuriem terapijas laikā nepanes beta blokatorus vai kuriem joprojām ir notikumi, var tikt veikta kreisā kardija simpātiskā denervation (LCSD) operācija.
Nātrija kanālu blokatorus var lietot kopā ar 3. tipa LQTS.
Avoti
> Kāds ir garš QT sindroms? - NHLBI, NIH. Nacionālie veselības institūti. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Atjaunots 2011. gada 21. septembrī. Atvērts 2016. gada 27. jūlijā.
> Alders M, > Christiaans > I. Long QT sindroms . NCBI grāmatu plaukts; 2015. gada 18. jūnijs. Http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Piekļūts 2016. gada 27. jūlijam.
Moss AJ. Long QT sindroms. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Pašreizējie jēdzieni garajā QT sindromā. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.