Kas ir pancitopēnija, kādi simptomi, kas to izraisa un kā to ārstē? Apskatīsim šos jautājumus.
Pancitopēniju raksturo kā pārmērīgi zemu visu veidu asins šūnas, ko ražo kaulu smadzenes. Tas ietver sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu veidošanos.
Asinsķermenīši, kas ietekmē pancitopēniju
Konkrēti, pancitopēnija norāda uz trūkumu:
- Sarkanās asins šūnas (RBC): RBC ir šūnas, kas saistās ar ķermeņa audiem un pārnēsā skābekli.
- Balto asins šūnu (WBC): ir vairāki balto asins šūnu veidi (WBC), kas tālāk sadalās granulocītos (tai skaitā neitrofīli, eozinofīli un bazofīli) un agranulocītos (ieskaitot limfocītos un monocītos). Šīs šūnas ir atbildīgas par cīņu pret infekcijām, starp citām funkcijām.
- Trombocīti: Trombocīti ir atbildīgi par asins recēšanu.
Aprakstot zemu asins šūnu līmeni
- Zemu sarkano asins šūnu līmeni sauc par anēmiju . Ir svarīgi atzīmēt, ka ir dažādas anēmijas formas. Viens cēlonis ir zems sarkano asins šūnu līmenis, bet tas var rasties arī asins zudumu, zemu hemoglobīna līmeni, B12 vitamīna deficītu un citus cēloņus.
- Balto asins šūnu zemo daudzumu sauc par leikopēniju (jūs varat dzirdēt par neitropēniju, kas norāda uz balto asins šūnu, kas pazīstams kā neitrofīli, tipu zemā līmenī).
- Zemu trombocītu līmeni sauc par trombocitopēniju, piemēram, imūno trombocitopēniju un ķīmijterapijas izraisītu trombocitopēniju .
Asins šūnu veidošanās kaulu smadzenēs vai hematopoēzē
Asins šūnas ir iegūtas no vienas kopējās šūnu kaulu smadzenēs, ko sauc par hematopoētisko cilmes šūnu (HSM) vai pleuripotenciālas cilmes šūnas (tas nozīmē, ka tam ir "potenciāls" kļūt par daudziem dažādu šūnu veidiem.
Šīs šūnas sadala un kļūst pakāpeniski vairāk specializētas procesā, ko sauc par hematopoēzi visās asins šūnās organismā.
Lab Testi
Pancitopēniju parasti diagnosticē, aplūkojot pilnīgu asins analīzi (CBC). Rezultāti parādīs nepietiekamu visu asins šūnu tipu līmeni, tostarp:
- Sarkano asins šūnu skaits sievietēm ir mazāks par 4,2 miljoniem šūnu / cm vai vīriešiem ir mazāks par 4,7 miljoniem šūnu / cm3 (to var arī raksturot ar zemu hemoglobīna līmeni).
- Balto asiņu skaits ir mazāks par 4000 šūnām / cm3 (normālā vērtība ir no 4000 līdz 10 000 šūnu / cm3).
- Trombocītu skaits ir mazāks par 150 000 šūnām / cm3 (parasti ir no 150 000 līdz 400 000 šūnu / cm3).
Cēloņi
Pancitopēniju var izraisīt jebkas, kas kavē asins šūnu veidošanos kaulu smadzenēs vai to pieejamību asinsritē (piemēram, ja tās tiek turētas liesā).
Tas var būt saistīts ar kaulu smadzeņu iznīcināšanu ar toksīniem, kaulu smadzeņu nomākumu , piemēram, ķīmijterapijas laikā vai kaulu smadzeņu aizstāšanu ar citām šūnām, kas izraisa asins šūnu produkcijas pārtraukšanu, kā tas var rasties dažu vēža gadījumā. No iekaisuma , infekcijām vai autoimūniem var rasties iznīcināšana vai nomākšana.
Lielākā daļa šo nosacījumu ir iegūti vēlāk dzīvē, bet daži ir mantoti un no dzimšanas.
Vismaz 50 procenti no laika nav acīmredzams iemesls - kaut kas ārstiem sauc par "idiopātisku ". Daži no iespējamiem pancitopēnijas cēloņiem var būt:
- Ķīmijterapijas izraisīts kaulu smadzeņu nomākums
- Narkotiku izraisīti: Cēloņi ir citādi, nevis ķīmijterapijas līdzekļi, sākot no antibiotikām līdz sirds slimībām lietojamām zālēm.
- Infekcijas, piemēram, infekciozā mononukleoze un HIV, kā arī pārsteidzošas infekcijas (sepsi).
- Aplastiskā anēmija
- Splenic sekvestrācija (turot asins šūnas liesā, lai viņi nevar nokļūt uz pārējo ķermeņa).
- Toksīni un ķīmiska iedarbība, piemēram, arsēna vai benzola iedarbība.
- Kaulu smadzeņu asinsvadi, piemēram, leikēmiju, limfomu, mielomu vai metastātisku vēzi kaulu smadzenēs.
- Dažu stabilu audzēju izplatīšanās kaulu smadzenēs, īpaši krūts vēzis, prostatas vēzis, resnās zarnas vēzis, kuņģa vēzis un melanoma. Ar metastāzēm kaulu smadzenēs visbiežāk sastopamie simptomi ir anēmija, kam seko trombocitopēnija.
- Mielodisplastisks sindroms (kaulu smadzeņu "pirmsvēža" stāvoklis)
- Autoimūnas traucējumi, piemēram, vilkēde
- Starojuma slimība
- Mantotie sindromi, piemēram, Fanconi anēmija, Diamond Blackfan anēmija .
Visbiežākie cēloņi
2014. gada pētījums, kas paredzēts, lai noteiktu visbiežāk sastopamās pancitopēnijas cēloņus cilvēkiem, kuriem vēl nebija diagnosticēta slimība. Piemēram, neviens no šiem pieaugušajiem nebija saņēmis ķīmijterapiju vai viņiem bija acīmredzami iemesli pancitopēnijai. No šiem cilvēkiem:
- Vairāk nekā 60 procentiem bija kāda veida ar asinīm saistīti vēzis. Visbiežāk novēroja akūtu mielogēnu leikēmiju , mielodisplāziju, ne-Hodžkina limfomu, matau šūnu leikēmiju un akūtu limfocītu leikozi.
- No tiem, kuriem nav ar asinīm saistītu vēža, kā viņu pancitopēnijas cēlonis, diagnozēs bija aplastiska anēmija, megaloblastiska anēmija un HIV. anēmija un HIV.
Simptomi
Pancitopēnijas simptomi var būt vājums, krampji vai palielināta liesa papildus simptomiem, kas saistīti ar specifisku asins šūnu trūkumu. Daži no šiem simptomiem ir:
- Simptomi, kas saistīti ar anēmiju (zems sarkano asinsķermenīšu skaits), tostarp bālums, nogurums, ātra sirdsdarbība un elpas trūkums.
- Simptomi, kas saistīti ar leikopēniju vai neitropēniju (zems balts skaits), tostarp drudzis un infekcijas pazīmes, piemēram, klepus vai sāpes ar urinēšanu
- Simptomi, kas saistīti ar trombocitopēniju (zemu trombocītu skaitu), ieskaitot vieglas asiņošanas un asiņošanu.
Diagnoze un novērtēšana
Pēc laboratorijas darba atkārtošanas, lai apstiprinātu, ka jums patiešām ir pancitopēnija, pirmais solis bieži ir kaulu smadzeņu biopsija.
Kaulu smadzeņu biopsijas ziņojums var sniegt daudz lielāku informāciju ārstam.
Ārstēšana
Pančitopēnijas ārstēšanas mērķis ir atrast un ārstēt pamata cēloni. Ja iemesls nav zināms vai, ja tas ir sagaidāms, piemēram, ar ķīmijterapiju, ārstēšanas mērķis ir samazināt simptomus, kas saistīti ar asins šūnu trūkumu. Daži ārstēšanas veidi, kurus var izmantot, ir šādi:
- Zāles, kas stimulē kaulu smadzenēs. Lai izraisītu ķīmijterapiju izraisītu neitropēniju un dažus citus cēloņus, balto asins šūnu veidošanās stimulēšanai var izmantot leikīna, Neupogen vai Neulasta augšanas faktorus. Par ķīmijterapiju izraisītas anēmijas , ir arī dažas zāles, kas var tikt apsvērta.
- Asins pārliešana
- Imūnsupresīvas zāles, ja tas ir saistīts ar autoimūnu stāvokli.
- Kaulu smadzeņu transplantācija vai cilmes šūnu transplantācija .
Prognozes
Pančitopēnijas prognoze lielā mērā ir atkarīga no tā cēloņa. Par laimi mums tagad ir tādi ārstēšanas veidi kā pārliešana un stimulējošie faktori, kas palīdz ar konkrētu asins šūnu deficītu, bet pamatā esošais stāvoklis tiek novērtēts un ārstēts.
Bottom Line
Ir daudz iespējamo pancitopēnijas cēloņu, bet visiem tiem ir risks. Ar pancitopēniju tiek samazināts visu veidu asins šūnu skaits, lai gan daži samazinājumi var būt bīstamāki nekā citi.
Piemērs: pēc pēdējās ķīmijterapijas dev attīstījās pancitopēnija - zems sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu līmenis.
> Avoti:
> Devitt, K., Lunde, J., un M. Lewis. Jaundibinām pancitopēnija pieaugušajiem: pārskats par bāzes patoloģiju un to saistītajiem klīniskajiem un laboratorijas datiem. Leikēmija un limfoma . 2014. 55 (5): 1099-105.
> Miano, M. un C. Dufour. Aplāztiskās anēmijas diagnostika un ārstēšana: pārskats. Starptautiskais Hematoloģijas Vēstnesis . 2015. 101 (6): 527-35.
> Sharma, R., un G. Nalepa. Hroniskas panicitopēnijas novērtēšana un vadība. Pediatrija pārskatā . 2016. 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, E., un D. Arber. Kaulu smadzeņu novērtējums jaundibinātai pancitopēnijai. Cilvēka patoloģija . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, E., un D. Arber. Jaundibes pancitopēnijas diferenciālā diagnoze un kaulu smadzeņu novērtējums. American Journal of Clinical Pathology . 2013. 139 (1): 9-29.