Glutēna ataksija ir reti autoimūnais stāvoklis, kas var bojāt smadzenes
Saskaņā ar praktiķiem, kas pirmo reizi noteikuši stāvokli pirms desmit gadiem, glutēna ataksija, reto neiroloģisko autoimūno slimība, kas saistīta ar ķermeņa reakciju uz kviešu, miežu un rudzu klātbūtni, var neatgriezeniski sabojāt smadzeņu daļu, ko sauc par smadzenēm.
Šis bojājums potenciāli var radīt problēmas ar gaitu un ar jūsu bruto motora prasmēm, kā rezultātā dažos gadījumos tiek zaudēta koordinācija un, iespējams, noved pie nozīmīgas pakāpeniskas invaliditātes.
Tomēr, tā kā glutēna ataksija ir tik salīdzinoši jauna, un ne visi ārsti vienojas, ka tā pastāv, vēl nav pieņemts veids, kā to pārbaudīt vai diagnosticēt.
Bet tas var mainīties: lielāko pētnieku grupa celiakijas un celiakijas līmeņa jutīguma jomā ir izdevusi vienprātīgu paziņojumu par to, kā praktiķi var diagnosticēt visus ar glutīnu saistītus apstākļus, tostarp lipekļa ataksiju.
Glutēna Ataksijā, antivielas uzbrūk Cerebellum
Ja jums ir lipekli ataksija, jūsu ķermeņa antivielas, kas rodas, reaģējot uz lipekļa uzņemšanu, nepareizi uzbrūk jūsu smadzenēm - smadzeņu daļai, kas ir atbildīga par līdzsvaru, motora kontroli un muskuļu tonusu. Stāvoklis ir autoimūna dabā, kas nozīmē, ka tas ir saistīts ar kļūdainu savu slimību apkarojošo balto asinsķermenīšu uzbrukumu, ko stimulē lipekļa uzņemšana, nevis tiešu uzbrukumu smadzenēm pašu glutēna proteīnu.
Pa kreisi nekontrolēta, šis autoimūnais uzbrukums parasti norit lēnām, bet galu galā radītās balansēšanas un motora kontroles problēmas ir neatgriezeniskas smadzeņu bojājumu dēļ.
Līdz 60% pacientu ar glutēna ataksiju ir pierādījumi par smadzeņu atrofiju burtiski, to smadzeņu daļas saraušanās - ja to pārbauda ar magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) tehnoloģiju. Dažiem cilvēkiem MRI atklās arī spilgtas baltas plankumus uz smadzenēm, kas norāda uz bojājumiem.
Cik daudz cilvēku cieš no glutēna ataksijas?
Tā kā glutēna ataksija ir tik nesen definēts stāvoklis, un visi ārsti to vēl nav pieņēmuši, nav skaidrs, cik daudz cilvēku no tā varētu ciest.
Marios Hadjivassiliou, Apvienotās Karalistes Šefīldas Mācību Slimnīcu konsultanta neirologs un neirologs, kas pirmo reizi aprakstīja lipekļa ataksiju, norāda, ka 41% cilvēku ar ataksiju, kuriem nav zināms iemesls, faktiski var būt lipeklamizēta ataksija. Citi aprēķini ir novietojuši šos skaitļus zemāk - kaut kur diapazonā no 11,5% līdz 36%.
Tā kā ataksija pati par sevi ir reti sastopama slimība, kas ietekmē tikai 8,4 cilvēkus no katriem 100 000 ASV, tas nozīmē, ka mazāk ir glutenu ataksija. Aprēķini ir daudz lielāki cilvēkiem ar celiakijas slimībām un lipekli jutīgiem cilvēkiem, kuriem ir neiroloģiski simptomi.
Glutēna ataksija: lipekli izraisītas neiroloģiskas problēmas
Glutēna ataksijas simptomi nav atšķirami no citu ataksijas formu simptomiem. Ja Jums ir lipekļa ataksija, simptomi var sākties kā vieglās līdzsvara problēmas - jūs varat būt nestabils uz kājām vai grūtības pārvietot kājas.
Kad simptomi attīstās, daži cilvēki saka, ka viņi staigā vai pat runā tā, it kā viņi būtu piedzēries. Tā kā progresē jūsu smadzenītes autoimūnais bojājums, jūsu acis, iespējams, kļūs iesaistītas, iespējams, strauji un nevēlamā virzienā uz priekšu un atpakaļ.
Turklāt, jūsu smalkās mehāniskās prasmes var ciest, padarot to grūtāk strādāt rakstīšanas instrumentus, rāvējslēdzējus ar rāvējslēdzēju vai manipulēt ar pogām uz jūsu apģērba.
Diagnoze nav viegli uzlīmēta attiecībā uz glutēna ataksiju
Tā kā ne visi ārsti pieļauj glutēna ataksiju kā derīgu diagnozi, ne visi ārsti pārbaudīs jūsu stāvokli, ja parādīsies simptomi. Turklāt eksperti glutēna izraisītas slimības jomā nesen ir vienojušies par to, kā pārbaudīt lipekli ataksiju.
Glutēna ataksijas diagnostika ietver specifisku celiakijas slimību asins analīžu izmantošanu , lai gan ne testi, kas tiek uzskatīti par visprecīzākajiem, lai pārbaudītu celiakiju . Ja kāds no šiem testiem rāda pozitīvu rezultātu, ārsts izraksta stingru uztura bez lipekļa .
Ja ataksijas simptomi stabilizē vai uzlabo uzturu, tas tiek uzskatīts par spēcīgu indikāciju, ka ataksija bija lipekli izraisīta, saskaņā ar konsensa paziņojumu.
Glutēna Ataksijas terapija ietver stingru beztulkanās ēdienreizi
Saskaņā ar Dr Hadjivassiliou teikto, ja Jums ir diagnosticēta glutēna ataksija, jums ir jāievēro ļoti stingra uztura bez lipekļa bez pilnīgas cheating.
Tas ir iemesls tam: neitoloģiski simptomi, ko izraisa glutēna uzņemšana, šķiet ilgstošāk, lai uzlabotu nekā kuņģa un zarnu trakta simptomi, un šķiet, ka tie ir jutīgāki pret zemāku daudzumu izsekot lipekli jūsu uzturā, saka Dr Hadjivassiliou. Tādēļ ir iespējams, ka jūs, iespējams, vairāk sabojāt sevi, ja turpināsiet mazu glutēna daudzumu.
Protams, ne visi ārsti piekrīt šim novērtējumam vai pat obligāti ar padomu ēst bez lipekļa, ja Jums ir citāda neizskaidrojama ataksija un augsts lipekļa antivielu līmenis. Tomēr, šķiet, to pamato anekdotiski ziņojumi no cilvēkiem, kuriem diagnosticēta lipekļa ataksija, un no cilvēkiem ar smagām neiroloģiskām problēmām, kas saistītas ar celiakiju. Šie cilvēki saka, ka neiroloģiskie simptomi izraisa daudz ilgāku laiku, lai atrisinātu; bet daži stabilizējas, bet nekad neuzlabojas.
Vārds no
Iespējamo glutēna ataksijas slimnieku skaits ir ļoti mazs, salīdzinot ar cilvēku ar celiakijas slimībām skaitu, un tas ir arī mazs, salīdzinot ar aprēķiniem, cik daudz cilvēku ir lipekli jutīgi .
Tomēr daudziem cilvēkiem ar celiakijas un lipekļa jutību arī cieš no neiroloģiskiem simptomiem , kas bieži vien ietver ar lipekli saistītu perifēro neiropātiju un migrēnu . Daži sūdzas arī par līdzsvara problēmām, kuras, šķiet, ir atrisinātas, kad tās nonāk bez lipekļa.
Iespējams, ka, veicot vairāk pētījumu par glutēna ataksiju, pētnieki atklās vēl ciešāku saikni starp šo stāvokli, celiakiju un lipekli. Tajā pašā laikā, ja Jums ir simptomi, kas līdzinās glutēna ataksijas simptomiem, konsultējieties ar ārstu. Jūs varat pieprasīt testēšanu, lai noteiktu, vai jums ir cits stāvoklis, kas var izraisīt līdzīgus simptomus.
Avoti:
Fasano A. et al. Ar glutēnu saistītu traucējumu spektrs: vienprātība par jauno nomenklatūru un klasifikāciju. BMC Medicīna. BMC Medicine 2012, 10:13 doi: 10.1186 / 1741-7015-10-13. Publicēts: 2012. gada 7. februārī
Hadjivassiliou M. et al. Glutēna ataksijas uztura ārstēšana. Žurnāls par neiroloģiju, neiroķirurģiju un psihiatriju. 2003; 74: 1221-1224.
Hadjivassiliou M. et al. Glutēna ataksija perspektīvā: epidemioloģija, ģenētiskā uzņēmība un klīniskās pazīmes. Smadzenes 2003 Mar; 126 (Pt 3): 685-91.
Hadjivassiliou M. et al. Glutēna ataksija. Cerebellum. 2008; 7 (3): 494-8.
Rashtak S. et al. Celiakas slimības seroloģija ar lipekli jutīgu ataksiju vai neiropātiju: deamidētas gliadīna antivielas loma. Journal of Neuroimmunology. Janvāris 2011; 230 (1-2): 130-4. Epub 2010 6. novembris.