Fallot tetralogija (TOF) ir iedzimtas sirds slimības veids, kas ietekmē apmēram piecas no katriem 10000 bērniem, kas veido apmēram 10 procentus no visas iedzimtas sirds slimības. Lai gan TOF vienmēr ir nozīmīga problēma, kas prasa ķirurģisku ārstēšanu, tā smagums var būt diezgan atšķirīgs. Dažreiz tas rada tūlītējus dzīvību apdraudošus simptomus jaundzimušajiem, un tas prasa steidzamu ārstēšanu.
Citos gadījumos TOF var radīt būtiskus simptomus (un tas var palikt nedaudz diagnosticēts) jau vairākus gadus. Bet agrāk vai vēlāk, TOF vienmēr izraisa dzīvībai bīstamas sirds problēmas un prasa ķirurģisku remontu.
Kas ir Fallot tetralogija?
Fallot tetralogija ir četru sirds anatomisko defektu kombinācija, kā aprakstīts Dr. Etienne-Louis Arthur Fallot 1888. gadā. Tās ir:
- plaušu artērijas stenoze (plaušu artērijas sašaurināšanās)
- liels šķidruma starpsienas defekts (caurums sienā starp labo un kreiso kambari)
- aortas novirze uz labo kambari
- labās vēdera hipertrofija (muskuļu sabiezēšana)
Medicīnas studenti bieži pieļauj kļūdu, mēģinot izprast TOF, iegaumējot šo četru defektu sarakstu. To darot, tas var palīdzēt viņiem atbildēt uz testa jautājumiem, taču tas viņiem nepalīdz saprast, kā TOF darbojas, vai arī tāpēc, ka cilvēkiem ar TOF ir tik daudz mainīgo simptomu.
Normāla sirds funkcija
Lai "dabūtu" TOF, vispirms ir lietderīgi pārbaudīt, kā sirds parasti darbojas. ( Lasiet šeit par sirds kamerām un vārstiem .) No skābekļa pietrūkst, "lietotās" asinis no visas ķermeņa atgriežas sirdī pa vēnām un nonāk pie pareizā atriuma, un pēc tam pa labi taisnā kambara. Labais ventriklis sūkļo asins caur plaušu artēriju plaušām, kur tas tiek papildināts ar skābekli.
Tagad skābekli saturošs asins atgriežas sirdī caur plaušu vēnām un nonāk kreisajā atriumā un pēc tam kreisā kambara. Kreisais ventriklis (galvenā sūknēšanas kamera) pēc tam sūknē skābekli saturošu asi galvenajā arterijā (aortā) un ārā uz ķermeni. Tāpat paturiet prātā, ka parasti, labās un kreisās sirds kambari tiek atdalīti viens no otra ar muskuļu sieniņu, ko sauc par ventrikula starpsienu.
Kāpēc Fallot tetralogija izraisa problēmas
Lai saprastu TOF, jums patiešām ir jāsaprot tikai divi (ne četri) svarīgi nosacījumi. Pirmkārt, TOF trūkst lielas daļas sirds kambaru starpsienas (tā sauktais ventrikulārais starpsienas defekts). Šīs starpsienas defekta rezultāts ir tāds, ka labās un kreisās sirds kambari vairs neuzskata par divām atsevišķām kamerām; Tā vietā viņi zināmā mērā darbojas kā viens liels sirds kambars. Skābekli saturošā asinis, kas atgriežas no ķermeņa, un no skābekli bagātas asinis, kas atgriežas no plaušām, šajā ventrikulā samaisa.
Otrkārt, tāpēc, ka funkcionāli tur tiešām ir tikai viens liels dzelzsvecols, kad tiek noslēgti šie ventrikuli, plaušu artērija un aorta būtībā ir "konkurējošas" asinsrites. Un, tā kā TOF ir plaša pulmonārās artērijas stenozes (sašaurināšanās) daudzums, aortas parasti saņem vairāk nekā tā daļa.
Ja jūs tik ilgi paliekat ar paskaidrojumu, tam būtu jēgas, ka TOF atslēga ir stenozes pakāpe plaušu artērijā. Ja ir liela plaušu artērijas obstrukcijas pakāpe, tad, kad tiek noslēgts "vienotais" ventriklis, liela daļa iesūknētās asiņu nonāks aortā un relatīvi mazs ievadīs plaušu artēriju. Tas nozīmē, ka salīdzinoši maz asiņu nokļūst plaušās un kļūst par skābekli; cirkulējošā asinis ir skābekļa slikts, bīstams stāvoklis, kas pazīstams kā cianozes . Tātad, vissmagākie TOF gadījumi ir tie, kuriem vislielākā ir plaušu artērijas stenoze.
Ja plaušu artērijas stenoze nav ļoti smaga, tad saprātīgu asins daudzumu iesūknē plaušās un iegūst skābekli. Šīm personām ir daudz mazāk cianozes, un TOF klātbūtne var tikt zaudēta pēc dzimšanas.
Labi aprakstīta TOF iezīme, kas novērota daudziem bērniem ar šo stāvokli, ir tā, ka plaušu artērijas stenozes pakāpe var svārstīties. Šajos gadījumos cianozi var nākt un iet. Cianotiskas epizodes var rasties, piemēram, kad bērns ar TOF uzbudina vai sāk raudāt vai kad vecāks bērns ar TOF māca. Šīs ciānozes "viļņus" bieži sauc par "tet burvībām" vai hiperkinotiski burtiem. Šīs ciānozes viļņi var kļūt diezgan smagi, un tām var būt vajadzīga neatliekamā medicīniskā palīdzība.
Fallot tetralogijas simptomi
Simptomi lielā mērā atkarīgi no plaušu artērijas sastopamās obstrukcijas pakāpes, kā mēs to redzējām. Ja fiksētā plaušu artērijas obstrukcija ir smaga, jaundzimušajam ir redzama dziļa ciānoze (stāvoklis, ko tolaik sauca par zilu bērnu). Šiem zīdaiņiem ir tūlītēja un smaga saslimšana, un viņiem nepieciešama steidzama ārstēšana.
Bērni, kam ir mērena plaušu artērijas obstrukcija, bieži tiek diagnosticēti vēlāk. Ārsts var dzirdēt sirds sīpolu un pasūtīt testus; vai vecāki var pamanīt hiperkinotiski viļņus, kad bērns satricina. Citi TOF simptomi var būt arī barošanās grūtības, normālu norīšanas traucējumi un aizdusa .
Vecāki bērni ar TOF bieži mācās ķert, lai samazinātu viņu simptomus. Squatting palielina rezistenci asinsvados, kas izraisa rezistenci pret asins plūsmu aortā, tādējādi paverot vairāk sirds asiņu plaušu apritē. Tas samazina cianozi cilvēkiem ar TOF. Dažreiz bērni ar TOF vispirms tiek diagnosticēti, kad viņu vecāki bieži norāda savu ārstu.
TOF-cianozes simptomi, slikta fiziskā slodze, nogurums un aizsegums, jo laika gaitā pasliktinās. Lielākajā daļā cilvēku, kuriem ir TOF, diagnoze tiek veikta agrīnā bērnībā, pat ja tā netiek atzīta pēc piedzimšanas.
Cilvēkiem, kuru TOF ietver tikai nelielu plaušu artērijas stenozi, cianozes viļņus parasti neizdodas, un pirms diagnozes veikšanas var pagājuši gadi. Dažreiz TOF var netikt diagnosticēts līdz pieauguša cilvēka vecumam. Neskatoties uz smagu cianozi, šiem cilvēkiem vēl ir jākontrolē, jo viņiem bieži attīstās ievērojama sirds mazspēja jau agrīnā vecumā.
Kas izraisa Fallot tetralogiju?
Tāpat kā lielākajā daļā iedzimtu sirds slimību formu, TOF cēlonis nav zināms. TOF sastopams biežāk bērniem ar Dauna sindromu un ar dažām citām ģenētiskām novirzēm. Tomēr TOF izskats gandrīz vienmēr ir sporādisks raksturs un nav iedzimts. TOF ir saistīts ar mātes masaliņām, sliktu mātes uzturu vai alkohola lietošanu, un mātes vecumu ir 40 vai vairāk gadu. Lielāko daļu laika, kad bērns piedzimst ar TOF, neviens no šiem riska faktoriem nepastāv.
Fallot tetralogijas diagnostika
Ja ir aizdomas par sirdsdarbības problēmu, TOF diagnozi var veikt ar ehokardiogrammu vai sirds MR , kas atklāj neparastu sirds anatomiju. Sirds kateterizācija bieži arī palīdz izskaidrot sirds anatomiju pirms ķirurģiskā remonta.
Fallot tetralogijas ārstēšana
TOF ārstēšana ir ķirurģiska. Pašreizējā prakse ir veikt korekcijas operācijas pirmajā dzīves gadā, ideālā variantā no trīs līdz sešu mēnešu vecumam. "Korektīvā ķirurģija" TOF nozīmē slēgt sirds kambaru šķērsgriezuma defektu (tādējādi no sirds labās puses atdalot sirds kreiso pusi) un atbrīvojot plaušu artērijas obstrukciju. Ja šīs divas lietas var tikt sasniegtas, asins plūsma caur sirdi var tikt lielā mērā normalizēta.
Gadījumos, kad pēc piedzimšanas rodas ievērojams diskomforts, var būt jāveic paliatīvā ķirurģija, lai stabilizētu bērnu līdz brīdim, kad viņš vai viņa ir pietiekami spēcīgs koriģējošai operācijai. Paliatīvā ķirurģija parasti nozīmē izveidot šuntu starp vienu no sistēmiskajām artērijām (parasti subklāvija artēriju) un vienu pulmonālu artēriju, lai atjaunotu noteiktu asins cirkulāciju plaušās.
Gados vecākiem cilvēkiem, kuriem diagnosticēta TOF, ir ieteicama korektīva ķirurģija, lai gan ķirurģiskais risks ir lielāks gados vecākiem cilvēkiem nekā maziem bērniem.
Izmantojot mūsdienu tehnoloģijas, TOF korekcijas operācijas var veikt ar mirstības risku tikai 0-3 procentiem zīdaiņiem un bērniem. Tomēr pieaugušajiem TOF remonta ķirurģiskā mirstība var būt augstāka par 10 procentiem. Par laimi tas ir ļoti neparasts, ka TOF šodien ir jāaizpilda līdz pilngadībai.
Kāds ir Fallot tetralogijas ilgtermiņa rezultāts?
Bez ķirurģiskas operācijas gandrīz puse cilvēku ar TOF mirst dažu gadu laikā pēc dzimšanas, un ļoti nedaudziem (pat tiem, kuriem ir "vieglākas" defektu formas) dzīvo 30.
Pēc agrīnas korekcijas operācijas ilglaicīga izdzīvošana tagad ir lieliska. Lielākā daļa cilvēku ar labotām TOF izdzīvo arī pieaugušā vecumā. Tā kā mūsdienu ķirurģiskie paņēmieni ir tikai daži desmitiem gadu veci, mēs joprojām nezinām, kāda būs viņu vidējā izdzīvošana. Bet kardiologiem ir tendence redzēt pacientus ar TOF sestajā un pat septītajā dzīves desmitgadēs.
Still, sirds problēmas ir diezgan izplatītas pieaugušajiem ar labotām TOF. Plaušu vārstu sāpes , sirds mazspēja un sirds aritmija (jo īpaši priekškambaru tahikardija un ventrikulārā tahikardija ) ir visbiežāk sastopamās problēmas, kas rodas pēc gadiem. Šī iemesla dēļ ikvienam, kurš ir izlabojis TOF, jābūt kardiologa aprūpētai, kas to var regulāri novērtēt, lai visas sirds problēmas, kas pēc tam attīstās, tiktu apstrādātas agresīvi.
Vārds no
Ar mūsdienu ārstēšanu Fallot tetralogija ir pārveidota no iedzimtas sirds stāvokļa, kas bērnībā parasti noveda pie nāves, jo tā ir lielā mērā novēršama problēma, kas ar labu un nepārtrauktu medicīnisko aprūpi ir saderīga ar dzīvošanu vismaz līdz vēlamam pieauguša cilvēka vecumam. Šodien ar šo stāvokli dzimušiem zīdaiņu vecākiem ir viss iemesls sagaidīt daudz tādu pašu laimi un grūtības, kādas viņi varētu sagaidīt ar kādu citu bērnu.
> Avoti:
> Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, un citi. Arrithmia Burden pieaugušajiem ar ārstnieciski labotu Fallot tetralogiju: daudznozaru pētījums. Circulation 2010; 122: 868.
> Park CS, Lee JR, Lim HG, et al. Ilgtermiņa kopējā remonta rezultāts Fallot tetralogijai. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311.
> Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al. ACC / AHA 2008 Vadlīnijas par ar iedzimtām sirds slimībām saistītu pieaugušo aprūpe: Amerikas Kardioloģijas koledžas / Amerikas kardioloģijas asociācijas darba grupas prakses vadlīniju (rakstiskās komitejas izstrāde vadlīniju par pieaugušo ar dzemdētām sirds slimībām ārstēšanai) ziņojums. Izstrādāts sadarbībā ar Amerikas Ehokardiogrāfijas biedrību, Sirds ritma biedrību, Starptautisko pieaugušo iedzimto sirds slimību sabiedrību, Kardiovaskulārās angiogrāfijas un interventāciju biedrību un Torakaru ķirurgu biedrību. J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143.