Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija (PML)

Slimība, kas saistīta ar augstu nāves risku, smadzeņu bojājumi

HIV var bojāt imūnsistēmu; ka daudz ir skaidrs. Tā kā HIV kļūst aktīvāks un padara vairāk pašas eksemplāru, kaitējums var kļūt arvien smagāks, kā rezultātā pieaug risks oportūnistisku infekciju attīstībai.

Viena no nopietnākajām ir slimība, ko sauc par progresējošu multifokālo leikoencefalopātiju (PML) . Nosacījumu apraksta pats nosaukums: "leuko" nozīmē baltu, "encefalo", kas nozīmē smadzenes, un "pathy" nozīmē slimību.

Tā kā PML ir smadzeņu balto vielu progresējošs bojājums vairākās vietās (multifokāls).

Šo stāvokli izraisa pakāpeniska mielīna apvalka noņemšana, kas aptver nervu galus, īpaši smadzeņu balto vielu. PML kā demielinizējoša slimība izpaužas tāpat kā multiplā skleroze (MS) , lai arī ātrāk.

Par PML atbildīgais vīruss ir tāds, ka lielākā daļa no visiem ir pakļauti JC vīrusa (vai John Cunningham vīrusa) nosaukumam. Lai gan tiek lēsts, ka 70-90% pasaules iedzīvotāju ir pakļauti vīrusam, tas var izraisīt slimību tikai tad, ja cilvēkam ir smaga imūnsistēma, tāpat kā ar AIDS.

Pēc tam, kad diagnosticēta PML, ir augsts mirstības līmenis, bet diagnozes pirmajos mēnešos 30-50% cilvēku mirst. Tiem, kas izdzīvo, parasti ir dažāda veida smadzeņu bojājumi - daži mēreni, citi ir smagi.

PML, visticamāk, rodas, ja HIV pozitīvā indivīdā CD4 skaits ir mazāks par 100 šūnām / ml.

Pēc definīcijas AIDS diagnoze tiek veikta, kad CD4 nokrītas zem 200 šūnām / ml

PML pazīmes un simptomi

PML pazīmes un simptomi var būt līdzīgi daudziem citiem apstākļiem, jo ​​īpaši agrīnā stadijā. Parasti vienīgā problēma var būt:

Bieži vien cilvēki šos simptomus kļūst par nogurumu, zāļu blakusparādībām vai pat vieglu insultu vai īslaicīgu išēmisku lēkmi . PML attīstoties, var rasties nopietni simptomi, tostarp runas un redzes traucējumi, kā arī krampji un personības izmaiņas.

Dažos gadījumos pacientiem var rasties tas, ko sauc par svešzemju rokas sindromu , kurā roka pārvietojas atsevišķi, pat ja persona to pat nezina vai spēj kontrolēt.

PML diagnostika

PML parasti var diagnosticēt vienā no diviem veidiem:

Vai ir PML ārstēšana?

Pirms antiretrovīrusu terapijas (ART) parādīšanās PML vienmēr bija letāla dažu nedēļu vai mēnešu diagnozes laikā. Kamēr pašlaik nav zāļu, kas var efektīvi inhibēt vai izārstēt PML, ART uzsākšana var mazināt daudzus simptomus , atjaunojot dažus cilvēka imūno funkciju.

Ir pierādīts, ka ART var pagarināt cilvēka dzīvi ar PML jau vairākus gadus.

No otras puses PML risku var ievērojami novērst, nodrošinot ART ātru ieviešanu, ideālā gadījumā diagnozes laikā un pirms imūnās funkcijas samazināšanās.

Ir arī izpētītas vairākas eksperimentālās ārstēšanas metodes, lai gan rezultāti ir vislabāk sasaistīti vai anekdotiski. Tie ietver anti-malārijas zāļu meflokvīna lietošanu un ārstēšanu ar interleukīnu-2 (olbaltumvielu, kas regulē balto asins šūnu veidošanos).

Līdz šim ir bijis tikai nedaudz cilvēku, kuri, šķiet, ir izārstēti no PML, lietojot mefloksīnu, bet divi pacienti, izmantojot imūno olbaltumvielu - interleukīnu-2, atveseļojās.

Diemžēl abos gadījumos augsta līmeņa toksicitāte, kas saistīta ar narkotiku lietošanu, sarežģī ārstēšanu pacientiem ar PML.

Avoti :

Nacionālie veselības institūti (NIH). "Progresējošā multifokālā leikoencefalopātijas informācijas lapa", Vašingtona, DC; atjaunināts 2014. gada 14. februārī; piekļūt 2016. gada 24. februārim.

Shackelton, L .; Rambaut, A .; Pybus, G .; un citi. "JC vīrusa evolūcija un tās saistība ar cilvēku populācijām". Virologijas Vēstnesis . 2006; 80 (20): 9928-9933.

Gofton, T .; Al-Khotani, A .; O'Farrell, B .; un citi. "Mefloksīns progresējošā multifokālā leikoencefalopāta ārstēšanā". Žurnāls par neiroloģiju, neiroķirurģiju un psihiatriju. Jūnijs 2010; 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, G .; Stricker, C; un citi. "Nonmyeloablative alogēno cilmes šūnu transplantācija ugunsizturīgai Hodžkina limfomai, ko sarežģī interleukīna-2 jutīga progresējoša multifokāla leikoencefalopātija." Hematoloģijas gads. Jūlijs 2002: 81 (7): 410-413.