Disautonomija un problēmas ar autonomo nervu sistēmu
Autonomā nervu sistēma kontrolē svarīgas ķermeņa funkcijas, piemēram, sirdsdarbības ātrumu un asinsspiedienu, kas mūs uztur dzīvi bez mūsu jebkad domāt par viņiem. Gandrīz jebkurš medicīnisks traucējums kaut kādā veidā var ietekmēt autonomo nervu sistēmu, lai gan relatīvi maz slimību uzbrūk tikai autonomai nervu sistēmai. Zemāk ir daži no visbiežāk sastopamajiem autonomās nervu sistēmas disfunkcijas vai disautonomijas gadījumiem :
Akūts autonomais paralīze
Akūta autonomā paralīze, vispirms aprakstīta 1975. gadā, joprojām ir ārkārtīgi reti sastopama, taču tā ir labs piemērs tam, kas notiek, ja tiek apdraudētas visas autonomās nervu funkcijas. Simptomi rodas vairāk nekā nedēļu vai dažu nedēļu laikā, kad pilnīgi zaudējušās lielākās autonomijas funkcijas, tostarp sausas acis, ortostatiska hipotensija , siekalošanās trūkums, impotence, traucēta urīnpūšļa un zarnu darbība, sāpes vēderā un vemšana. Gan parasimpātiskas, gan simpātiskas šķiedras ietekmē, lai gan citi nervi tiek izglābti. Jostas punkcija var parādīt paaugstinātu proteīnu CSŠ . Iemesls ir reti sastopams, lai arī visticamāk tā ir autoimūna slimība, kas līdzinās Guillain-Barre sindromam . Labākais ārstēšanas veids ir neskaidrs, lai gan daži ir ieteikuši uzlabojumu pēc plazmas maiņas vai IVIG ievadīšanas.
Idiopātiskā ortostatiska hipotensija
Reti deģenerējoša slimība, idiopātiska ortostatiska hipotensija rodas vidēji vai vēlu dzīvē, un tai ir bojājumi postganglionu simpātiskos neironos, kas neļauj sirdij paātrināt nepieciešamības gadījumā.
Tas ir ļoti reti sastopams; biežāk sastopamā centrālā preganglioniskā disautonomija ietver tādas mugurkaula daļas deģenerāciju, caur kuru autonomās nervu šķiedras ceļo sānu ragā. Jebkurā gadījumā ārstēšana sākas ar neinvazīvām dzīvesveida izmaiņām, tostarp spilgtu zeķu lietošanu un lēni pārejot no sēdekļa uz stāvu.
Ja tas ir nepietiekams, var būt nepieciešami tādi medikamenti kā midodrīns vai florinef.
Sekundārā ortostatiskā hipotensija
Šajā ļoti izplatītajā disautonomijas formā perifēra neiropātija, piemēram, diabēta gadījumā , ietekmē perifēro autonomo nervu sistēmu. Pastāv arī dažādi citi cēloņi, tostarp alkohola lietošana smagā pakāpē, barības trūkums vai toksiskas iedarbības.
Diabētiskā neiropātija, kas saistīta ar disautonomiju, ir īpaši izplatīta, un papildus ortostatiskajai hipotensijai var būt arī impotence, caureja un aizcietējums. Šie simptomi var būt vai nav tik smagi, kā piedzīvotās maņu pārmaiņas, ko izraisa diabētiskā perifēra neiropātija. Ir arī svarīgi atzīmēt, ka šīs perifērās neiropātijas dažreiz pirms diabēta diagnosticēšanu sākas, un daži laboratoriskie testi, ko izmanto diabēta diagnosticēšanai, piemēram, hemoglobīna A1c līmenis, joprojām var būt normālā diapazonā. Citiem vārdiem sakot, perifērie nervi var būt jutīgāki nekā diagnostikas testi, ko ārsti izmanto diabēta noteikšanai.
Citas perifērās neiropātijas formas, piemēram, amiloidozes izraisītas neiropātijas, ir pat spēcīgākas disautonomijas. Fārcija slimības izraisītā iedzimtā neiropātija (alfa-galaktozidāzes deficīts) var izraisīt izteiktu disautonomiju.
Riley dienas sindroms
Lai gan apmēram ceturtdaļa cilvēku, kas vecāki par 65 gadiem, ir kāda veida disautonomijas, ko norāda ortostatiskā hipotensija, disautonomija ir daudz retāk nekā ļoti jauniešiem. Viens izņēmums ir iedzimta disautonomija, ko sauc par Riley-Day sindromu.
Riley-Day sindroms tiek mantots autosomāli recesīvi, tas nozīmē, ka vecāki var neietekmēt, lai gan bērnam ir slimība. Simptomi ir posturāla hipotensija, labilais asinsspiediens , slikta temperatūras regulēšana, hiperhidroze, cikliskā vemšana, emocionālā labilitāte un samazināta sāpju jutība. Šos simptomus, iespējams, izraisa normāla šūnu migrācijas neveiksme attīstības laikā.
Trauma un autonomā nervu sistēma
Simpātiskie nervi šķērso muguras smadzenes, ko sauc par starpposma šūnu kolonnas. Ja šīs kolonnas tiek pārtrauktas trauma dēļ, kam ir hipotensija, var rasties svīšana, urīnpūšļa paralīze un kuņģa-zarnu trakta nemierīgums; tas ir pazīstams kā muguras smadzeņu šoks. Naloksona lietošana, šķiet, mazina dažus simptomus: simpātiskas un parasimpātiskās funkcijas atkal atgriezīsies, bet tās vairs netiks pakļautas augstākajām struktūrām. Piemēram, ja samazinās asinsspiediens , perifērie asinsvadi nesaspiež, jo tas balstās uz saziņu starp smadzenes stumbra medulli un pārējo ķermeņa daļu caur muguras smadzenēm. Citi refleksi tomēr paliks neskarti. Piemēram, ja āda ir saspiesta uz rokas, asinsvadi šajā sānī sašaurināsies, kā rezultātā pieaugs spiediens šajā ekstremitātē.
Cilvēki, kas ir tetrapleģiski kā muguras smadzeņu traumas rezultāts, var arī ciest no tā, ko sauc par autonomo disrefleksiju. Palielinās asinsspiediens, sirdsdarbība palēninās, un daļas, kas atrodas zem bojājuma, var noplūst un pietūkties pārāk, papildus kāju spazmas un urīnpūšļa piespiedu iztukšošanai. Autonomā disrefleksija var būt dzīvībai bīstama, ja to nekavējoties ārstē.
Smagi galvas traumas vai smadzeņu asiņošana var arī atbrīvot virsnieru kateholamīnus un palielināt simpātisku tonusu. Dažreiz masa var nospiest uz smadzeņu stumbra, izraisot intensīvu hipertensiju, neregulāru elpošanu un sirds palēnināšanos, kas pazīstams kā Kušinga atbildes reakcija - grūts rādītājs palielinātajam intrakraniālajam spiedienam.
Dysautonomia sakarā ar narkotikām un toksīniem
Mugurkaula šoks ir līdzīgs citām autonomām krīzēm, ko sauc par "simpātiskām vētrām", ko var izraisīt dažu narkotiku, piemēram, kokaīna, lietošana. Daudzi parakstītie medikamenti darbojas, darbojoties autonomajā nervu sistēmā, un tas pats par sevi ir diemžēl par daudziem toksīniem. Organofosfāta insekticīdi un sarīns, piemēram, izraisa parasimpātisku pārmērīgu aktivitāti.
Citas Dysautonomias
Hiperhidroze ir mazāk dzīvību apdraudoša, bet tomēr potenciāli neērta disautonomija, kas izraisa nepiemēroti spēcīgu svīšanu. Savukārt anhidrogēna rezultātā rodas pārāk maza svīšana, kas var būt bīstama, ja tā noved pie pārkaršanas.
Raynaud fenomens izraisa samazinātu asins plūsmu pirkstiem aukstumā un bieži saistās ar perifēro neiropātiju vai saistaudu slimību, piemēram, sklerodermiju .
Urīnpūšļa disfunkcija ir izplatīta, un tā var rasties daudzu dažādu problēmu dēļ, ieskaitot disautonomijas. Pūšļa inervācija ir sarežģīta, un šķietami vienkāršs urinēšanas akts patiesībā balstās uz ciešu sadarbību starp brīvprātīgām, simpātiskām un parasimpātiskās nervu funkcijām. Varbūt tāpēc, ka pareiza urīnpūšļa funkcija ir atkarīga no tik daudzām dažādām sastāvdaļām, nav pārsteidzoši, ka problēmas ir izplatītas, un tās var ietvert urīna nesaturēšanu vai saglabāšanu.
Vienā rakstā nav iespējams risināt visus disautonomijas aspektus. Papildus tam, ko esam aptvēruši, reizēm var tikt ietekmētas tikai ķermeņa daļas, piemēram, acs (kā Hornera sindromā) vai ekstremitāte (kā refleksā simpātiskā distrofija). Šis raksts var kalpot kā vispārējs ievads un veicināt tālāku lasīšanu tiem, kas vēlas iegūt vairāk informācijas.
Avoti:
Adamsa un Viktora Neiroloģijas principi, 9. ed: McGraw-Hill Companies, Inc., 2009
Blumenfeld H., Neiroanatomija klīniskos gadījumos. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002