Pēkšņas nāves cēlonis jauniem sportistiem
Aritogēniskā labās ventrikulārās kardiomiopātija (AVRC) ir ģenētiskais stāvoklis, kurā parastā sirds muskuļa kļūst aizvietota ar šķiedrvielām, tauku audiem, galvenokārt labajā vēnā. Galvenais AVRC iemesls ir tas, ka tas var radīt potenciāli bīstamas sirds aritmijas . (AVRC ir "jaunais" nosaukums šim nosacījumam, ko līdz šim sauca par "aritmogēnisko labās ventriculu displāziju").
AVRC ir retums, bet tas nav reti. To var atrast vienā no 2000 līdz 5000 pieaugušajiem, ja jūs to meklējat. Tomēr vienīgais brīdis, kurā sabiedrība parasti uzzina par AVRC, ir gadījums, kad jaunais sportists pēkšņi mirst, jo AVRC ir viens no sirds stāvokļiem, kas saistīti ar pēkšņu nāvi jauniem sportistiem .
Kādi ir AVRC simptomi?
Kaut arī AVRC ir kardiomiopātija, tas ir, sirds muskuļu slimība, tas reti rada muskuļu problēmas, kas ir pietiekami plašas, lai radītu sirds mazspēju . Drīzāk tā klīniskā nozīme ir tā, ka tā var izraisīt sirds aritmiju - it īpaši priekšlaicīgus ventrikulāros kompleksus , ventrikulāru tahikardiju un dažreiz sirds kambaru fibrilāciju .
AVRC izraisītie simptomi parasti ir saistīti ar aritmijām, ko tā var izraisīt. Cilvēki ar AVRC parasti raksturo sirdsklauves , vieglprātīgumu vai sinkopes epizodes. Diemžēl var rasties arī pēkšņa nāve, un pat diemžēl pēkšņa nāve var būt pirmā pazīme, ka pastāv sirds problēmas.
Kaut arī AVRC var izraisīt pēkšņu nāvi, var rasties jebkurā laikā, visticamāk, šis notikums notiek fiziskās slodzes epizodēs. Tāpēc AVRC ir viens no apstākļiem, kas rada pēkšņu nāvi acīmredzami veseliem, jauniem sportistiem.
Daudziem cilvēkiem ar AVRC - līdz 40% - nebūs nekādu simptomu, un tie tiek diagnosticēti tikai tad, ja tie tiek pārmeklēti sakarā ar traucējumiem, jo viņiem ir diagnosticēts ģimenes loceklis.
Kā tiek diagnosticēta AVRC?
AVRC diagnostiku veic, pārbaudot elektrokardiogrammu (kas bieži parāda noteiktu QRS kompleksa konfigurāciju) un ehokardiogrammu (kurai bieži ir raksturīgas labās vēdera un, reizēm, kreisā kambara sirds muskuļa patoloģijas).
Ja diagnoze paliek šaubas, dažreiz sirds MR var palīdzēt piespraust lietas. Ģenētiskā pārbaude var būt noderīga arī diagnozes noteikšanā, un tā ir ieteicama visiem cilvēkiem, kuriem ir šis stāvoklis.
Kaut arī elektrofizioloģiskai testēšanai dažreiz var palīdzēt atšķirt AVRC no kambiku tahikardijas, ko izraisa citu sirdsdarbības traucējumu izraisīta ventrikulāra tahikardija, šāda testēšana parasti nav noderīga, un parasti tā nav nepieciešama.
Pēc diagnozes noteikšanas ģenētiskā skrīnings ir ieteicams arī pirmās pakāpes radiniekiem. Šo nosacījumu galu galā radīs arī aptuveni viena trešdaļa pirmās pakāpes radinieku no personas ar AVRC.
AVRC ārstēšana
Galvenais mērķis AVRC ārstēšanā ir novērst pēkšņas sirds nāves iestāšanos no ventrikulārās tahikardijas vai fibrilācijas.
Tā kā pēkšņa nāve bieži tiek saistīta ar fiziskām aktivitātēm šajā stāvoklī, sportistiem, kam ir AVRC, ir jāatturas no visiem sporta sacensībām, izņemot izņēmumus, kas saistīti ar zema intensitāte, piemēram, golfu vai boulingu.
Turklāt viņiem jāatturas no jebkādas darbības, kas rada ievērojamas sirdsklauves.
AVRC saistītās aritmijas, šķiet, izpaužas simpātiskas stimulācijas - autonomās nervu sistēmas daļas, kas palielina adrenalīna līmeni, un ir atbildīga par cīņu vai lidojuma reakciju. Tāpēc uzdevums ir problēma ar AVRC. Tātad lielākā daļa kardiologu šajā stāvoklī iesaka izmantot beta blokatorus , lai tupinātu adrenalīna efektu sirdī.
Daudziem cilvēkiem ar AVRC ļoti ieteicams lietot implantējamus defibrilatorus , jo īpaši tiem, kuriem ir bijusi sirdsdarbības apstāšanās epizode, ilgstošas ventrikulārās tahikardijas epizode, neizskaidrojama sinkope vai kuru ehokardiogramā ir plaša sirds muskuļu iesaistīšanās.
Cilvēkiem ar AVRC, kam nav neviena no šiem nosacījumiem, šķiet, ka pēkšņas nāves risks ir zems - ja vien viņi ievēro ārstēšanas ierobežojumus un lieto savus beta blokatorus.
Cilvēkiem ar AVRC, kuriem ir bijusi ilgstoša ventrikulārā aritmija, ilgtermiņa prognoze, šķiet, ir samērā laba, ja viņi izvairās no fiziskās aktivitātes, lieto beta blokatorus, saņem implantējamu defibrilatoru un (dažos gadījumos) lieto antiaritmisku līdzekli .
Vārds no
Arithemogeniskā labās ventrikulārās kardiomiopātija ir ģenētiskais stāvoklis, kas var radīt potenciāli letālas sirds aritmijas un ir viens no pēkšņas nāves cēloņiem jauniem sportistiem. Ar agresīvu ārstēšanu cilvēki ar šo stāvokli bieži vien diezgan labi.
> Avoti:
> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, un citi. 2017. gada AHA / ACC / HRS vadlīnijas par pacientu ar kambaru aritmiju ārstēšanā un pēkšņas sirds nāves novēršanu. Kopsavilkums: Amerikas kardioloģijas koledžas / Amerikas kardioloģijas asociācijas darba grupas Klīniskās prakses vadlīniju un sirds ritma biedrības ziņojums. Sirds ritms 2017.
> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3rd, et al. Sporta un atpūtas sporta asociācijas piedalīšanās ar sirdsdarbības traucējumiem pacientiem ar aritmogenisko labo ventrikulāru kardiomiopātiju: rezultāti no Ziemeļamerikas daudznozaru pētījuma par aritmogenisko labo ventrikulāru kardiomiopātiju. EUR Heart J 2015; 36: 1735.