Brugada sindroms ir retums, iedzimta sirds elektroenerģijas sistēmas novirze, kas var novest pie ventrikulārās fibrilācijas un pēkšņas nāves šķietami veseliem jauniešiem. Pretstatā lielākajai daļai citu apstākļu, kas jauniešiem izraisa pēkšņu nāvi, Brigada sindroma izraisīti aritmijas parasti rodas miega laikā, nevis fiziskās slodzes laikā.
Notikums
Lielākajai daļai cilvēku, kuriem diagnosticēts Brugada sindroms, ir gados jauni līdz pusmūža pieaugušie, kuru vidējais vecums diagnozes brīdī ir 41. Brigada sindroms vīriešiem ir daudz biežāk nekā sievietēm - dažos pētījumos vīriešu izplatība ir deviņas reizes augstāka nekā sievietēm. Tiek uzskatīts, ka Brugada sindroms Amerikas Savienotajās Valstīs rodas apmēram vienam no 10 000 cilvēkiem. Tomēr tas ir vairāk izplatīts, iespējams, tikpat augsts kā Dienvidaustrumu Āzijas izcelsmes iedzīvotāju skaits no 100 iedzīvotājiem. Vienīgā sirds anomālija ir elektriska; Brugada sindroma cilvēku sirdis ir strukturāli normāli.
Simptomi
Visnopietnākā problēma, ko izraisa Brugada sindroms, ir pēkšņa nāve miega laikā. Tomēr cilvēkiem ar Brugada sindromu var būt vieglprātības , reibonis vai sinkope (samaņas zudums) pirms nāves gadījuma. Ja šīs ne-letālās epizodes viņus pievērš ārsta uzmanībai, var veikt diagnozi un ārstēšanu, lai novērstu vēlāku pēkšņu nāvi.
Brugada sindroms ir identificēts kā noslēpumaina "pēkšņa neizskaidrojama nakts pēkšņas nāves sindroma" vai SUNDS cēlonis. SUNDS pirmo reizi tika aprakstīts vairākus gadu desmitus kā stāvoklis, kas ietekmē jaunus vīriešus Dienvidaustrumu Āzijā. Kopš tā laika ir atzīts, ka šiem jaunajiem Āzijas vīriešiem ir Brugada sindroms, kas ir daudz izplatītāks šajā pasaules daļā nekā lielākajā daļā citu vietu.
Cēloņi
Brugada sindroms, šķiet, ir saistīts ar vienu vai vairākām ģenētiskām novirzēm, kas ietekmē sirds šūnas, jo īpaši gēnos, kas kontrolē nātrija kanālu. Tas tiek mantots kā autosomāla dominējoša iezīme , bet ne visi, kam ir patoloģisks gēns vai gēni, tiek ietekmēti tādā pašā veidā.
Elektrisko signālu, kas kontrolē sirds ritmu, rada kanāli sirds šūnu membrānās, kas ļauj uzlādētajām daļiņām (sauktajām joniem) plūst atpakaļ un atpakaļ pa membrānu. Jonu plūsma caur šiem kanāliem rada sirds elektrisko signālu. Viens no svarīgākajiem kanāliem ir nātrija kanāls, kas ļauj ievadīt nātriju sirds šūnās. Brugadas sindromā nātrija kanāls ir daļēji bloķēts, tādēļ tiek mainīts sirds izraisītais elektriskais signāls. Šī pārveidošana noved pie elektriskās nestabilitātes, kas dažos gadījumos var izraisīt sirds kambaru fibrilāciju.
Turklāt cilvēki ar Brugada sindromu var būt disautonomijas forma, kas izjauc simpatātisku un parasimpātisku toni. Tiek apgalvots, ka cilvēki, kuriem ir Brugada sindroms, normāli palielina parasimpātisku toni, kas rodas miega laikā, un ka šis spēcīgais parasimpātiskais tonis var izraisīt patoloģiskus kanālus, kas izraisa pēkšņu nāvi.
Citi faktori, kas var izraisīt nāvējošu aritmiju cilvēkiem ar Brugada sindromu, ir drudzis, kokaīna lietošana un dažādu medikamentu, īpaši noteiktu antidepresantu, lietošana.
Diagnoze
Elektroenerģijas traucējumi, ko izraisa Brugada sindroms, var radīt raksturīgu EKG modeli, kuru raksturo Brugada modelis. Šis modelis sastāv no pseido- labās kūlīša filiāles bloka , kam pievienoti ST segmentu augstumi vados V1 un V2.
Ne visiem ar Brugada sindromu ir raksturīga "tipiska" Brugada struktūra to EKG, lai gan viņiem, visticamāk, būs citas smalkas ierosinātas izmaiņas.
Tātad, ja rodas aizdomas par Brugada sindromu (jo, piemēram, ir notikusi ģībonis vai ģimenes loceklis ir pēkšņi miris miega laikā), jebkādas EKG patoloģijas jānosūta elektrofizioloģijas ekspertam, lai novērtētu, vai "netipisks" Brugada modelis var būt klāt
Ja cilvēka EKG parādās Brugada simbols, un, ja viņam vai viņai ir arī neizskaidrojamas nopietnas reiboņa vai sinkope epizodes, ir izdzīvojis sirdsdarbības apstāšanās vai ģimenes anamnēze ir pēkšņa nāve, kas jaunāka par 45 gadiem, pēkšņas nāves risks ir augsts. Tomēr, ja Brugada modelis ir klāt un nav neviena no šiem citiem riska faktoriem, pēkšņas nāves risks šķiet daudz mazāks.
Cilvēkiem ar Brugada sindromu, kuriem ir augsts pēkšņas nāves risks, jārīkojas agresīvi. Bet tiem, kam EKG ir Brudada modelis, bet nav citu riska faktoru, izlemt, cik agresīvi tas ir, nav tik skaidrs.
Elektrofizioloģiskās pārbaudes ir izmantotas, lai palīdzētu ar šo sarežģīto ārstēšanas lēmumu, precizējot indivīda pēkšņas nāves risku. Elektrofizioloģisko testu spēja precīzi novērtēt šo risku ir daudz mazāka nekā perfekta. Tomēr lielākās profesionālās biedrības šobrīd atbalsta šo testa veikšanu cilvēkiem, kam ir Brugada raksturojums to EKG, neradot papildu riska faktorus.
Ģenētiskā pārbaude var palīdzēt apstiprināt Brugada sindroma diagnostiku, bet parasti tā nav noderīga, novērtējot pacienta pēkšņas nāves risku. Turklāt Brigada sindroma ģenētiskā pārbaude ir diezgan sarežģīta un bieži vien nesniedz skaidras atbildes. Tādēļ lielākā daļa ekspertu neiesaka regulāras ģenētiskās pārbaudes cilvēkiem ar šo stāvokli.
Tā kā Brugada sindroms ir ģenētisks traucējums, kas bieži tiek mantots, pašreizējie ieteikumi prasa pārbaudīt visus pirmās pakāpes radiniekus ikvienam, kam ir diagnosticēts šis stāvoklis. Skrīnings jāsastāv no EKG pārbaudes un rūpīgas medicīniskās vēstures meklējot epizodes par ģīboni vai smagu vieglprātību.
Ārstēšana
Vienīgā pārbaudītā Brugada sindroma izraisītās nāves novēršanas metode ir implantējama defibrilatora ievietošana. Parasti jāizvairās no antiaritmiskiem līdzekļiem . Sakarā ar to, kā šīs zāles iedarbojas uz sirds šūnu membrānas kanāliem, tās ne tikai nesamazina Brigada sindroma ventrikulārās fibrilācijas risku, bet var faktiski palielināt šo risku.
Tas, vai kāds ar Brugada sindromu saņem implantējamu defibrilatoru, ir atkarīgs no tā, vai pēkšņas nāves risks beidzot tiek uzskatīts par augstu vai zemu. Ja risks ir augsts (pamatojoties uz simptomiem vai elektrofizioloģiskām pārbaudēm), ieteicams lietot defibrilatoru. Bet implantējamie defibrilatori ir dārgi un tiem ir pašām komplikācijas , tādēļ, ja tiek uzskatīts, ka pēkšņas nāves risks ir mazs, šīs ierīces šobrīd nav ieteicamas.
Treniņu ieteikumi
Jebkurā laikā, kad jaunam cilvēkam tiek diagnosticēts sirds stāvoklis, kas var izraisīt pēkšņu nāvi, jālūdz jautājums par to, vai ir droši veikt vingrojumus. Tas ir tādēļ, ka lielākā daļa aritmiju, kas izraisa pēkšņu nāvi jauniešiem, visticamāk rodas sasprindzinājuma laikā.
Brugada sindromā, gluži pretēji, miega laikā miega laikā var rasties nāvējošas aritmijas nekā trenažierī. Tomēr tiek pieņemts (ar mazu vai vispār neesošu objektīvu pierādījumu), ka smags slodzes risks cilvēkiem ar šo stāvokli var radīt augstāku par normālu risku. Šā iemesla dēļ Brugada sindroms ir iekļauts oficiālajās vadlīnijās, ko izstrādājušas ekspertu grupas, kuras ir izmantojušas ieteikumus jauniem sportistiem ar sirdsdarbības traucējumiem.
Sākotnēji pamatnostādnes attiecībā uz treniņu ar Brugada sindromu bija diezgan ierobežojošas. 2005. gada 36. Bethesda konferencē par atbilstības ieteikumiem sportistiem ar sirds un asinsvadu traucējumiem ieteica cilvēkiem ar Brugada sindromu izvairīties no intensīvas fiziskās aktivitātes.
Tomēr šis absolūtais ierobežojums pēc tam tika atzīts par pārāk smagu. Ņemot vērā faktu, ka Brigada sindroma laikā radušās aritmijas parasti nenotiek fiziskās slodzes laikā, šie ieteikumi tika liberalizēti 2015. gadā saskaņā ar jaunām Amerikas Sirds asociācijas un Amerikas Kardioloģijas koledžas vadlīnijām.
Saskaņā ar jaunākajiem 2015. gada ieteikumiem, ja jauniem sportistiem ar Brugada sindromu nav simptomu, kas saistīti ar sportu, viņiem ir pamatoti piedalīties sporta sacensībās, ja:
- Viņi, viņu ārsti un vecāki vai aizbildņi izprot iespējamos riskus un piekrīt veikt nepieciešamos piesardzības pasākumus.
- Automātiskais ārējais defibrilators (AED) ir viņu personīgā sporta aprīkojuma normāla daļa.
- Komandas amatpersonas spēj un vēlas izmantot AED un vajadzības gadījumā veikt CPR.
Kopsavilkums
Brugada sindroms ir retums ģenētiskais stāvoklis, kas izraisa pēkšņu nāvi, parasti miega laikā, citos veselos jauniešos. Triks ir diagnosticēt šo stāvokli, pirms notiek neatgriezenisks notikums. Tas prasa ārstu uzmanību, it īpaši ikvienam, kam ir bijusi sinkope vai neizskaidrojamas vieglprātības epizodes - līdz smalkam EKG konstatējumam, kas redzams Brugada sindromā.
Cilvēkiem, kam diagnosticēts Brugada sindroms, gandrīz vienmēr var izvairīties no letāliem iznākumiem ar piemērotu ārstēšanu un viņi var sagaidīt dzīvot ļoti normālu dzīvi.
> Avoti:
> Brugada P, Brugada J. Tiesības saišu filiāles bloks, noturīgs ST segmenta augstums un pēkšņa kardiobete: atšķirīgs klīniskais un elektrokardiogrāfiskais sindroms. Daudzcentru pārskats. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391.
> Maron BJ, Zipes DP, Kovacs RJ, et al. Atbilstības un diskvalifikācijas ieteikumi sportistiem ar sirds un asinsvadu traucējumiem. Cirkulācija 2015; DOI: 10.1161 / CIR .0000000000000236.
> Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. HRS / EHRA / APHRS Ekspertu konsenss par pacientu ar mantoto primāro aritmiju sindromu diagnostiku un ārstēšanu: HRS, EHRA un APHRS apstiprināts dokuments 2013. gada maijā un ACCF, AHA, PACES un AEPC 2013. gada jūnijā. Sirds ritms 2013 ; 10: 1932.
> Zipes, DP, Acerman, MJ, Estes NA, 3rd, et al. 7. darba grupa: aritmija. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1354.